Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Особенности патологоанатомического исследования нервной системы. Рассечение кожи волосистой части головы при проведении стандартного вскрытия производится одним разрезом на уровне сосцевидных отростков. Передний и задний листки кожи отворачиваются соответственно кпереди и кзади, и при необходимости фиброзная ткань рассекается, все повреждения измеряются и документируются.

Вскрытие полости черепа предпочтительнее производить осциллирующей пилой, но можно использовать и обычную ножовку. Обе височные мышцы должны быть отсепарованы от костной основы. При подозрении на аэрозольную инфекцию лучше вскрывать череп внутри специального покрытия во избежание рассеивания и вдыхания костных отломков. При подозрении на переломы костей черепа необходимо до распила черепной коробки провести рентгенологическое исследование головы в двух проекциях, поскольку проведение вскрытия может изменить структуру переломов. Глубокое погружение пилы может травмировать ткани мозга, поэтому на рассекающей поверхности следует установить предохранительные фиксаторы.

После снятия крыши черепа обследуется твердая мозговая оболочка. Вскрытие и отделение последней производится остроконечными ножницами стандартным круговым методом. При отделении твердой мозговой оболочки от костей желательно сохранить синусы неповрежденными.

Выделение головного мозга производится от фронтальных долей в направлении к затылочным с постепенным ручным извлечением долей из черепных ямок. Рассечение черепно-мозговых нервов производится как можно дистальнее, чтобы в последующем иметь возможность идентификации их. Финально рассекается мозжечковый намет твердой мозговой оболочки, и наблюдаемый в спинномозговом канале спинной мозг рассекается как можно глубже.

Надо помнить, что применение избыточных усилий при выделении головного мозга может повлечь травму его вещества.

Выделение головного мозга у новорожденных и инфантов с мягкими костями и наличием родничков предполагает использование метода Бенеке. Рассечение костей и твердой мозговой оболочки проводится остроконечными ножницами двумя разрезами, параллельными продольному шву и родничкам спереди назад. До этого момента вскрытие и отсепаровка мягких тканей производятся аналогично тому, как это делается у взрослых.

Если нет показаний для немедленного извлечения мозга новорожденного, то более правильно подвергнуть его предварительной фиксации после извлечения остальных органов. Фиксирующая жидкость, используемая в нашей практике, представляет собой смесь формалина, спирта и воды в соотношении 1:7:2. Заполнение проводится через артерии шеи.

Удаление и исследование спинного мозга патологом обычно проводится только при наличии показаний. В некоторых судебно -медицинских и патологоанатомических лабораториях исследование спинного мозга является рутинной методикой. Удаление спинного мозга возможно из заднего либо переднего доступа; в первом случае необходимо перевернуть тело спиной кверху. Использование осциллирующей пилы позволяет удалить спинной мозг с корешками нервов в течение 10—15 мин. Вне зависимости от показаний удаление спинного мозга у инфантов при проведении вскрытия является обязательным.

Исследование структур невскрытого мозга и его оболочек проводится в определенной последовательности, которая может быть видоизменена в каждом патологоанатомическом или судебно-медицинском учреждении.

Венозные синусы открываются изогнутымии ножницами. После этого твердая мозговая оболочка должна быть удалена, особенно в случаях идентификации и документации переломов, а также последующего судебно-медицинского антропологического исследования.

После исследования твердой мозговой оболочки следует выделить диафрагму гипофиза с его удалением (возможно его гистологическое исследование или сохранение в 10% растворе формалина до окончания работы со случаем).

Параназальные синусы, полости среднего и внутреннего уха и назофарингс исследуются после удаления головного мозга и оболочек. Данное исследование проводится с помощью осциллирующей пилы и при удалении соответствующих костных образований со стороны полости черепа.

Головной и спинной мозг желательно исследовать после фиксации, если нет прямых показаний для исследования нефиксированного органа. Это относится к случаям, когда бактериологическое, вирусологическое или химическое исследования ткани мозга имеют несомненный приоритет перед гистологическим. В фиксирующую жидкость, объем которой как минимум в 4 раза больше объема фиксируемого органа, помещается головной мозг, причем таким образом, чтобы он не касался дна, т.е. был в плавающем состоянии. Это достигается фиксацией органа с помощью нити, проведенной под базилярную артерию. Если фиксация в течение 7—10 дней невозможна, в фиксирующую жидкость (10% раствор формалина) следует добавить уксусную кислоту, которая увеличивает плотность органа и не меняет его гистологической структуры.

Существуют и другие методы фиксации мозга, например, перфузионный, который, однако, не имеет существенных преимуществ перед иммерсионным методом, нередко используемым в патологоанатомической практике в качестве рутинной методики.

Рассечение и исследование фиксированного мозга начинается с наружного осмотра, определения патологических процессов в сосудистой системе и эффектов давления (наружного или при отеке/набухании). Следует иметь в виду, что отделение сосудистой системы от вещества мозга может нарушить топографойнатомические взаимоотношения в пораженном участке.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

После внешнего осмотра и документации повреждений (поражений) ствол мозга и мозжечок отделяются от полушарий. Дальнейшие методы исследования являются рутинными и проводятся практически аналогично в различных анатомических учреждениях. Следует указать, что поперечные рассечения вещества желательно проводить на расстоянии не более 1 см. Параллельность разрезов достигается применением специального столика с приподнятыми краями. Пласты ткани должны быть разложены в строгом порядке и в одном направлении.

1.   ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ встречаются довольно часто и варьируют от бессимптомных до тяжелых, несовместимых с жизнью. Считается, что их развитие связано с различными воздействиями на систему мать — плод, которые включают метаболические, токсические, инфекционно-воспалительные, а также нарушения питания. Большое значение в этиопатогенезе этих состояний придается собственно патологии плаценты и генетическим нарушениям. Рассмотреть все возможные пороки развития нервной системы не представляется возможным, поэтому остановимся лишь на некоторых из них.

1.1. Дефекты нейральной трубки (задние срединные повреждения, дизрафия). Эти пороки развития являются результатом дефектного закрытия дорсальных срединных структур в ходе ранней беременности. Они могут вовлекать череп, головной и спинной мозг, а также кожу, мягкие ткани шеи, позвонки и мозговые оболочки. Интенсивность клинико-патологических симптомов зависит от выраженности дефекта.

1.1.1. Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала (Q05) — наиболее частый дефект нейральной трубки. Дорсальные отделы одного или нескольких позвонков отсутствуют. Это: порок развития может ограничить возможность движения ил; вообще привести к обездвиженности.

1.1.2 Менингоцеле (рис. 12.1) — грыжеподобное образование, состоящее из оболочек спинного мозга, с распространение через дефект дорсальной стенки позвонков. Если в грыжевое с держимое входят нейрогенные элементы — корешки спинном говых нервов или спинной мозг — то такое состояние именуете менингомиелоцеле (Q05.4) (рис. 12.2). При пальпаторном исследовании обнаруживается мешковидное мягкое образование г.: срединной линии спины. Кожа в зоне менингоцеле или ме гомиелоцеле может инфицироваться или изъязвляться с разв; пнем наружного оттока спинномозговой жидкости и последующим инфицированием спинномозгового канала с лептоменингитом.

1.1.3.  Болезнь Арнольда—Киари (Q07.0) проявляется в кад дальном перемещении продолговатого мозга и мозжечка в шейный отдел позвоночного канала, часто сопровождается пате гией позвонков (расщелиной позвоночника) и/или гидроцефалией.

1.1.4.  Анэнцефалия (Q00.0) (рис. 12.3 ) — несовместима с жизнью наиболее тяжелая форма дизрафии. Свод черепа не развивается и содержимое черепа отсутствует. В полости черепобычно определяется недифференцированная сосудосодержащая ткань.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

1.2. Гидроцефалия. Патологическое состояние, которое может быть как врожденным (Q03), так и приобретенным (G91). Причины гидроцефалии множественные. При этом патологическом состоянии давление спинномозговой жидкости в желудочках повышается, что приводит к расширению их полостей. Иногда в литературе встречается термин «внутренняя гидроцефалия».

В позднем пренатальном и раннем постнатальном периоде, когда костные швы черепа еще не сформировались, гидроцефалия проявляется в виде патологического увеличения размеров головы. Швы отстоят друг от друга на значительном расстоянии, роднички увеличены в размерах и напряжены.

Макроскопически головной мозг и желудочки, расположенные проксимальнее обструкции, увеличены в размерах, извилины уплощены и борозды сужены, паренхима церебральных гемисфер истончена, центрально расположенное белое вещество атрофировано, базальные ганглии и таламус сдавлены.

Существуют два основных варианта гидроцефалии — сообщающаяся и несообщающаяся.

1.2.1. При сообщающейся гидроцефалии (рис. 12.4) обструкция не обнаруживается, и, таким образом, существует свободное сообщение между системой желудочков и субарахноидальным пространством. Этиология сообщающейся гидроцефалии до конца не выяснена, однако современная позиция определяется как наличие порока развития субарахноидального пространства в сочетании с гиперпродукцией спинномозговой жидкости и/или нарушением фильтрации и абсорбции ее через пахионовы грануляции.

1.2.2. При несообщающейся гидроцефалии (рис. 12.5) определяется частичная или полная обструкция оттока жидкости из хороидальных сплетений. Видимая обструкция может локализоваться как в системе желудочков, так и вне ее, в связи с чем отсутствует дренаж спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство, в результате чего вся система желудочков проксимальнее обструкции расширена.

1.3. Агенезия мозолистого тела (Q04.4). Порок развития неизвестной этиологии. По своей структуре дефект может быть полным или неполным. При этом полушария мозга связаны только на уровне ствола. Болезнь может не проявляться клинически или иметь слабовыраженную симптоматику.

1.4. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) (Q85.1). Порок развития, наследуемый по аутосомно-доминантному признаку, при котором вовлекается центральная нервная система и кожа. Клинические проявления представлены эпилептическими припадками, умственной отсталостью, множественными аденомами сальных желез, преимущественно на лице.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

При макроскопическом исследовании определяются множественные мелкие узлы беловато-серого цвета, расположенные в стенке желудочков мозга и корковом веществе (рис. 12.6). Особенностью патологического процесса является утолщение изолированных извилин мозга, что придает органу специфический вид (рис. 12.7). По периферии узлов выявляются прессорные эффекты. У таких больных часто определяются различные новообразования мягких тканей, сердца, почек, печени и поджелудочной железы.

1.5. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) (Q85.0). Наследственное генетическое заболевание, обнаруживающее ауто сомно-доминантный рисунок наследования. Характеризуется кожными поражениями и нейрофиброматозом. Множественные опухоли периферических нервов являются достаточно постоянным морфологическим симптомом (шванномы, нейрофибромы). Новообразования могут иметь как доброкачественное, так и злокачественное поведение.

Соответственно клинико-анатомической картине заболевания выделяется два типа болезни Реклингхаузена.

Периферический нейрофиброматоз (тип I) представлен кожными поражениями, опухолями кожи и периферических нервов.

Ген типа I нейрофиброматоза клонирован и связан с хромосомой 17.

Центральный нейрофиброматоз (тип II) (рис. 12.8) характеризуется двусторонними акустическими шванномами, менингиомами, глиомами и нейрофиброматозом. Ген типа II клонирован и связан с хромосомой 22.

1.6.  Дегенеративные семейно-наследственные болезни. Редко встречающиеся патологические состояния, клинически характеризующиеся длительным прогрессирующим курсом с поражением моторной функции и сознания и приводящие к смерти в течение длительного времени. Наиболее частыми из них являются:

  • болезнь Гентинпона (G 10) — аутосомно-доминантная де менция с психопатическим синдромом, моторными нарушениями, вовлекающая базальные ганглии. Средний возраст впервые диагностированных больных около 50 лет. Длительность течения болезни 10—15 лет. Исходом является смерть в 100% случаев. Макроскопические изменения мозга неспецифичны;
  • болезнь Вильсона (Е83.0) — аутосомно-рецессивное состояние, связанное с патологией обмена меди. Медь аккумулируется в головном мозге, глазах и печени. Основной транспортный белок, специфичный для меди — серулоплазмин — присутствует в меньшем количестве, или отсутствует, или имеет дефектну;-: структуру. Болезнь начинается в подростковом периоде, проявляясь моторными нарушениями и дисфункцией печени (см. гл. 5 «Клиническая патология печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы, разд. 6.8 «Болезнь Вильсона»);
  • болезни накопления. Патология центральной нервной системы ярко выражается при болезнях Тея—Сакса (Е75.0) и Ни манна—Пика (Е75.2), в патогенезе которых основное значение приобретают врожденные нарушения метаболизма липоидов. Патологические процессы наблюдаются в различных органах i связаны с избыточной аккумуляцией субстратов ферментативных реакций. Накопление патологических липоидов в структурах мозга приводит к умственной отсталости и ранней смерти;
  • атаксия Фридрейха (G11.1) наследуется как по аутосомно- доминантному, так и аутосомно -рецессивному типу. Обе формы клинически проявляются в дегенерации спинного мозга, кифозе и атрофии оптических нервов.

2.   СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

2.1.  Внутричерепные кровоизлияния (для травматических кровоизлияний использовать шифр S06). Классификация и патогенез геморрагических состояний центральной нервной системы связаны с естественным делением содержимого черепа на четыре компонента: паренхиму мозга, субдуральное, субарахноидальное и эпидуральное пространства. Клиническое проявление геморрагических синдромов в основном зависит от анатомической локализации, распространенности поражения и механизмов этиогетогенеза.

2.1.1.  Паренхиматозные кровоизлияния (161 — нетравматические). Эта группа патологических процессов имеет различна этиопатогенез, клиническое значение и симптоматику. Статистически кровоизлияния определяются с наибольшей частотой в гемисферах и таламусе — 65%, стволе мозга — 15% и в мозжечке — 10%. Остальные локализации встречаются значительно реже.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Размеры и локализация геморрагического очага являются с основными критериями, предопределяющими клиническое поведение патологического процесса. Петехиальные кровоизлияния менее опасны, чем обструкция сосудов соответствующего диаметра (если не учитывать их специфическую локализацию). Б: - лее массивные кровоизлияния, проявляющиеся в масс-эффекте с латерализациеи симптомов, чаще ведут к транстенториальному ущемлению церебральных структур.

Этиологические факторы включают: гипертонию; тромбоци топенические состояния, особенно ассоциированные с леИкеми- ями; аневризмы и пороки развития сосудов мозга; первичные и метастатические опухоли с деструкциеи сосудов и кровотечением; травму; патологию системы коагуляции и васкулиты.

Каждое из этих патологических состоянии имеет определенную или вполне специфическую клинико-анатомическую симптоматику. Гипертонические кровоизлияния обычно протекают либо как геморрагическое инфарцирование, либо как внутрицеребральная гематома. ЛеИкемические кровоизлияния особенно интенсивны, если они являются результатом обструкции мелких сосудов и сопровождаются тромбоцитопенией. Пороки развития и аневризмы, вовлеченные в травматическую или любую другую деструкцию с нарушением целостности стенки, являются причиной массивных кровоизлияний. Внутричерепные кровоизлияния, связанные с травмой центральной нервной системы, обычно множественные и сопровождаются развитием кортикальной контузии.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Классическими проявлениями кровоизлияния в мозг являются потеря сознания и нарушение равновесия с падением. Голова запрокинута, лицо гиперемировано (лицевая плетора, апоплексия), дыхание затруднено, определяется изменение положения и конфигурации конечности, диктуемое локализацией повреждения. При значительных повреждениях развивается некомпетентность сфинктеров. При распространении гематомы или геморрагического инфарцирования в направлении корковых структур может развиться судорожный синдром. Возможность развития комы зависит от объема и локализации повреждения.

Исходами кровоизлияния при полной резорбции патологического очага могут быть выздоровление или остаточные неврологические дефекты, клинико -анатомическая симптоматика которых зависит от объема и локализации поражения.

Острое массивное кровоизлияние в мозг, особенно при артериальной гипертонии и разрывах сосудов, претерпевает последовательные изменения. Острое кровоизлияние четко отграничено от прилежащей паренхимы, гемисфера отечна, борозды уплощены (рис. 12.9, 12.10). Если масса излившейся крови значительна, то определяется симптоматика смешения структур мозга, кровоизлияние может узурировать стенку желудочка с развитием внутрижелудочковой гематомы (рис. 12.11). Структуры мозга вокруг кровоизлияния отечны и сдавлены (рис. 12.12). В дальнейшем, при резорбции очага, возникает кистовидное образование, заполненное геморрагическим содержимым, и перифокальный отек не определяется (рис. 12.13).

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

2.1.2. Субарахноидальное кровоизлияние (160 — нетравматическое) (рис. 12.14). Этот патологический процесс этиологически связан с разрывом аневризмы мозговых артерий или пороком развития сосудов. Клинически наиболее выраженные симптомы представлены интенсивной головной болью, шейной ригидностью в связи с раздражением оболочек мозга, нарушением сознания и гидроцефалией в связи с обструкцией оттока цереброспинальной жидкости. Макроскопически определяются скопления крови в субарахноидальном пространстве. В классическом варианте, если больной выживает, то при организации кровоизлияния развивается склеротический процесс, приводящий к сообщающейся гидроцефалии (рис. 12.15).

2.1.3.  Субдуральные кровоизлияния (162 — нетравматические) (рис. 12.16) почти всегда являются результатом травмы, вовлекающей вены или мелкие артерии, которые пересекают пространство между мягкими и твердой мозговыми оболочками. Чаще всего локализуются на верхней поверхности в связи с тем, что верхние кортикальные вены, которые подходят к сагиттальному синусу, наиболее чувствительны к такого рода травме.

2.1.4.  Эпидуральные кровоизлияния (S06.4) (рис. 12.17). Переломы черепа могут приводить к разрыву средней менингеальной артерии, и возникающее при этом травматическое кровотечение отслаивает твердую мозговую оболочку от основания мозга. Прогрессивное накопление крови повышает внутричерепное давление и продуцирует дислокацию мозговых структур.

2.2.   Пороки развития сосудов центральной нервной системы

2.2.1.   Артериовенозные пороки развития (Q28.0) являются наиболее значительной аберрацией ангиогенеза. Основой патологического процесса при настоящих поражениях являются врожденные изменения сосудов с низкой резистентностью, которые сифонируют кровь из прилежащих отделов паренхимы. Распределение артериовенозных пороков чаще всего наблюдается в зоне распределения средних мозговых артерий, иногда в кортикальных отделах, иногда глубоко в толще паренхимы гемисфер (рис. 12.18).

Клинически эти патологические процессы выражены в эпилептиформных приступах с латерализацией симптомов и хроническим прессорным эффектом. Разрыв таких образований приводит к развитию смешанных паренхиматозно-субарахноидальных кровоизлияний приблизительно в 70% случаев, чистых субарахноидальных кровоизлияний — в 20% и интрапаренхиматозных—в 10%. Близкими к врожденным порокам развития, но морфогенетически отличными от них являются другие типы поражения сосудов: телеангиоэктазии, венозные гемангиомы и кавернозные ангиомы (рис. 12.19).

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

2.2.2. Аневризмы мозговых артерий (Q27.3 — врожден:167.1 — приобретенные).

Мешковидные аневризмы мозговых артерий возникают в СБ.— зи со структурной слабостью сосудистой стенки в местах от дения коммуникантных артерий от основных ветвей виллизие круга (рис. 12.20). Более 90% аневризм церебральных артерий связано с бассейном каротидных артерий. Множественные аневризмы наблюдаются в 20—30% случаев (рис. 12.21).

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Этиопатогенез аневризм связан с врожденным дефектом средней оболочки артерий в сочетании с дегенерацией внутренней эластической мембраны. При формировании избыточного давления участок стенки на соответствующем уровне пролабирует кнаружи, формируя аневризматическое выпячивание (рис. 12.22). Разрыв мешковидных аневризм наиболее часто приводит к развитию нетравматического субарахноидального кровоизлияния у взрослых, преимущественно в молодом возрасте (рис. 12.23).

Микотическая (септическая) аневризма (172.9) чаще всего бывает связана с подострым инфекционным эндокардитом, когда слабость и частичная деструкция стенки сосуда возникают как исход септической эмболизации, поэтому микотические аневризмы преимущественно локализуются в мелких сосудах. Макроскопически разрыв таких аневризм обычно приводит к развитию солитарного крупного интрапаренхиматозного или множественных мелких интрапаренхиматозных кровоизлияний. Другим осложнением микотических аневризм является распространение инфекции на субарахноидальное пространство с развитием гнойного лептоменингита и/или абсцесса мозга.

Атеросклеротическая аневризма (172.9) редко локализуется в системе артерий виллизиева круга или внутримозговых артерий и значительно чаще поражает внутреннюю сонную и вертебральные артерии (рис. 12.24).

Артериальная циркуляция основания мозга является достаточно сложной системой и формируется из нескольких источников. Как уже отмечалось, наиболее частыми локализациями мешковидных аневризм сосудов основания мозга являются передние мозговые артерии и передняя коммуникантная артерия, трифуркация средних церебральных и бифуркации внутренних сонных артерий в месте анастомоза с задней коммуникантной артерией. Вертебрально-базилярные аневризмы составляют менее 10% случаев.

Топографические аспекты распределения сосудов, формирующих виллизиев круг (сосудов основания мозга), представлены в табл. 12.1.

2.2.3.   Артериальные окклюзивные болезни (163—167).

Атеросклероз церебральных артерий при начальном поражении этой системы чаще всего определяется в сонной артерии, преимущественно в месте ее устья или бифуркации, а также в системе позвоночных и основной артерий. В более поздних стадиях атеросклеротический окклюзивный процесс определяется (в порядке убывания интенсивности) в средней, задней и передней мозговых артериях.

Макроскопически патологический процесс в церебральных артериях аналогичен таковому в любом другом отделе сердечнососудистой системы с учетом соответствующего калибра сосудов (рис. 12.25). Церебральный атеросклероз часто сопровождается развитием тромбоза либо на фоне изъязвленной зрелой атеромы, либо вне ее, на макроскопически неповрежденной интиме.

Если тромбоз возникает в относительно мелких сосудах, то макроскопически определяются множественные участки деструкции мозговой паренхимы, наиболее часто обнаруживаемые в базальных ганглиях, центральных отделах белого вещества гемисфер и коре головного мозга (рис. 12.26). Если тромбоз возникает в относительно крупной ветви, то в исходе его лежит энцефало маляция с развитием ишемического инфаркта (рис. 12.27).

Клинически тромботические инфаркты имеют более медленный курс, чем церебральные кровоизлияния. Клиническая картина в значительной степени зависит от локализации повреждения. При сочетании стенозирующего атеросклероза и артериальной гипертонии, что встречается в 20% всех ишемических инфарктов головного мозга, церебральные очаговые повреждения развиваются, по среднестатистическим данным, в более позднем возрасте. В таких случаях при развитии участка энцефаломаляции с последующим ишемическим некрозом/инфарктом. возможно вторичное геморрагическое инфарцирование. Иногда бывает невозможно дифференцировать первичное геморрагическое инфарцирование с реактивной энцефаломаляцией от геморрагического инфарцирования предшествующего ишемического инфаркта. В таких ситуациях конструирование патолого анатомического диагноза должно быть основано на тщательном изучении материалов истории болезни.

 

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Эмболические инфаркты развиваются при инфекционном эндокардите, некоторых нарушениях коагуляционного каскада, в частности, при нетромботических болезнях сердца.

Источником эмболии могут быть полости сердца с преимущественной тромбоэмболией (инфаркт миокарда, хроническая сердечная недостаточность, тромбообразование в полости левых отделов сердца), часто связанной и провоцируемой атриальной фибрилляцией и, в меньшей степени, с другими нарушениями ритма. При бактериальном эндокардите полости сердца и клапанный аппарат могут быть источниками септических тромбоэмболов с последующим развитием энцефаломаляции с исходом в абсцесс мозга или лептоменингит.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

В ряде случаев источником эмболического церебрального инфаркта могут стать зрелые изъязвленные атеромы крупных внемозговых сосудов — общей и внутренней сонной артерий.

Если клиническая симптоматика, соответствующая небольшому очагу ишемии, подвергается полному обратному развитию в сроках до 24 ч (обычно в пределах 1—3 ч), то следует говорить о транзиторных нарушениях церебрального кровообращения. В таких случаях больной подлежит детальному обследованию с целью определения дальнейшей тактики лечения. Этиология транзиторных ишемических атак весьма разнообразна, однако, по данным литературы, на первый план выступают два основных источника: сердце и экстракраниальные артерии головы. Значительно реже источником мелкой церебральной эмболии может явиться окк люзивный подключичный атеросклероз, расположенный проксимальнее устья позвоночной артерии. В таких ситуациях транзиторная ишемическая атака является частью синдрома подключичного «обкрадывания».

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Энцефаломаляция возникает в случаях артериальной окклюзии и/или стенозирующего атеросклероза, значительно снижающих церебральный кровоток. Чаще всего локализация энцефало- маляции определяется в бассейне средней мозговой артерии. В развитии хронической энцефаломаляции принимают участие следующие патофизиологические механизмы:

  • сосудистые нарушения, которые приводят к начальной редукции и более позднему прекращению артериального кровотока:
  • ишемические повреждения, вызывающие некроз паренхимы.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Макроскопически очаги острой энцефаломаляции практически не отличаются от острой фазы тромботического (эмболического) инфаркта и представлены отечным мягким серовато-бледным очагом, в котором позднее определяются точечные кровоизлияния (рис. 12.28). Архитектоника церебральной ткани нарушается, выраженный отек распространяется на нормальную паренхиму, при этом возможно смещение структур и развитие дислокационных изменений (рис. 12.29, 12.30). В последующем участок энцефаломаляции уменьшается в размерах, западает с поверхности разреза, приобретает желтый цвет с видимой микрокистозной дегенерацией (рис. 12.31). В течение 6 мес от начала патологического процесса очаг обычно резорбцируется с развитием кисты (рис. 12.32).

Другие окклюзивные болезни головного мозга. Многие состояния, в большей или меньшей степени вовлекающие сосудистое русло, могут поражать паренхиму мозга, вызывая очаговую эн цефаломаляцию. К ним оносятся узловатый панартериит, системная красная волчанка, тромботическая тромбоцитопениче- ская пурпура, гигантоклеточный артериит, аллергические васкулиты и др.

2.2.4. Тромбоз венозных синусов и церебральных вен (163.6, 167.6). Церебральные венозные болезни развиваются значительно реже, чем артериальные. Они отражают либо дефект венозной стенки, либо патологию коагуляционных систем. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются верхний сагиттальный синус и верхние церебральные вены (рис. 12.33).

Клинические проявления спонтанного венозного церебрального тромбоза чаще всего определяются у детей, больных хроническими инфекциями, длительно госпитализированных, а также с нарушениями общего питания и анемией. У взрослых эта патология в клинике определяется реже и часто бывает связана с ранним послеродовым периодом.

Макроскопически вены мозга расширены, напряжены и переполнены кровью. В мозговых оболочках и в паренхиме мозга определяются петехиальные кровоизлияния и выраженная пассивная гиперемия (рис. 12.34).

3.   ИНФЕКЦИИ И ВОСПАЛЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G00-G08).

3.1. Бактериальные инфекции. Гнойная инфекция центральной нервной системы возникает как осложнение (вторичная инфекция) воспаления среднего уха, зубочелюстной системы, придаточных пазух носа, инфекций гортани или глотки и др. Реже инфекция бывает связана с травмой или может явиться исходом гематогенной диссеминации.

 

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

3.1.1. Гнойные менингиты.

Острый гнойный менингит (лептоменингит) — наиболее частая пиогенная инфекция центральной нервной системы. Процесс может развиться в любом возрасте, но значительно чаще встречается у детей.

В большинстве случаев гнойный менингит вызывается пневмококками, стрептококками, менингококками и Haemophilus influenzae. Стафилококки и Г(-)бактерии определяются значительно реже. Возбудитель может проникать в полость черепа и вовлекать оболочки мозга непосредственно при распространении инфекции из придаточных пазух носа или среднего уха (рис. 12.35), но может быть и проявлением локальной диссеминации (септическое обсеменение). Улиц с иммунной недостаточностью, особенно при ретровирусной инфекции, причинами развития менингитов являются криптококк и реже другая оппортунистическая инфекция (рис. 12.36).

Клиническими симптомами являются постоянная головная боль распирающего характера, рвота, повышение температуры тела, гиперемия лица, учащение дыхания, повышенное внутричерепное давление и ригидность шейных мышц. Реже можно наблюдать конвульсии и нарушение моторной функции. Спинномозговая жидкость мутная, обнаруживается нейтрофильный плеоцитоз, повышенное содержание белка, очень низки уровень глюкозы и присутствие патогенного организма.

Некоторые клинико-бактериологичеекие особенности менингитов приведены в табл. 12.2.

Макроскопически на поверхности головного и/или спинного мозга выявляется гнойный экссудат, чаще расположенный на базальной поверхности, но в запущенных случаях нередко покрывающий всю мозговую поверхность (рис. 12.37, 12.38).

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Выздоровление с полной резолюцией симптомов наблюдается достаточно часто. Длительно текущие осложнения представлены параличами и парезами, нарушением речи и слуха.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

 

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

При длительном течении инфекции с низкой патогенностью возможно распространенное формирование трабекул и прогрессирующий фиброз с локальной облитерацией субарахноидального пространства, что ведет к развитию гидроцефалии, особенно при базальном лептоменингите.

3.1.2. Абсцесс мозга (G06) может развиться в любом возрасте. В 20% случаев сопутствует гнойному менингиту. Чаще всего причиной данной патологии являются стафилококки, пневмококки и стрептококки. Г(-) флора определяется значительно реже. Источниками формирования абсцесса мозга являются ин фекционные процессы среднего уха и сосцевидного отростка, абсцессы легких, эмпиемы и бактериальный эндокардит. Эти состояния могут вовлекать паренхиму мозга как непосредственно при прямом контакте, так и при гематогенной диссеминации. Солитарный абсцесс более характерен для прямого инфицирования, в то время как множественные абсцессы чаще эмболические.

Симптоматика связана с быстрым распространением инфекции и увеличением патологического очага. Наблюдается повышение температуры от субфебрильной до гектической, озноб, апатия, головная боль, тошнота, рвота, брадикардия, особенно в момент усиления головной боли. Местные проявления зависят от расположения абсцесса. При спинномозговой пункции отмечается повышение давления цереброспинальной жидкости, ци- тоз, однако уровень сахара не изменен и патологические микроорганизмы не выявляются (до тех пор, пока абсцесс не дренирован в субарахноидальное пространство). При обследовании обычно определяется источник инфицирования.

Макроскопически абсцесс представлен полостью, которая содержит густой экссудат, окруженный узкой хорошо выраженной демаркационной полосой гиперемированной ткани (рис. 12.39). В перифокальной зоне определяется либо набухание белого вещества, либо энцефаломаляция серого вещества.

Солитарные абсцессы чаще локализуются в паренхиме височной доли или мозжечке, множественные эмболические абсцессы преимущественно обнаруживаются на границе коры и белого вещества мозга и с меньшей частотой выявляются в других отделах. Развитие септического тромбофлебита чаще наблюдается в синусе в связи с гнойным отитом или мастоидитом, локализованным остеомиелитом или эпидуральным абсцессом. Пещеристый синус может вовлекаться в процесс при прямом распространении инфекции лицевой части головы, особенно верхней губы в случае развития ретроградного тромбофлебита глазных вен.

3.1.3. Туберкулезный менингит (G01/A17.0) — наиболее частая форма туберкулезной инфекции центральной нервной системы. Является вторичным по отношению к инфекции легких, медиастинальных или мезентериальных лимфоузлов, костей и суставов, мочеполовой системы. Как правило, поражение центральной нервной системы возникает при гематогенной диссеминации.

Обычно заболевание начинается постепенно. В клинической картине преобладают конституциональные симптомы: потеря массы тела, анорексия, сонливость, иногда делириозное состояние сменяется светлым промежутком. В спинномозговой жидкости определяются патогенные микроорганизмы, повышенное содержание белка, высокий лимфоцитоз, пониженное содержание сахара.

Макроскопически обнаруживается очаговый белый или серо-белый тонкий слой экссудата на основании головного мозга (рис. 12.40).Экссудат заполняет все возможные полости мягких мозговых оболочек, включая базальную цистерну и в особенно значительном количестве скапливается в сильвиевой борозде. На границе экссудата обнаруживается значительное количество четко отграниченных белых бугорков — туберкул. В ряде случаев определяется развитие более локального туберкулеза мозга в виде опухолевой формы — туберкулемы. Очаг с нечеткими контурами, белого или серо-белого цвета, творожистой консистенции располагается в сером или, реже, в белом веществе (рис. 12.41).

3.1.4. Нейросифилис (G01/A50.4) —одно из наиболее выраженных и специфических проявлений третичного сифилиса. Развивается у 2% всех инфицированных больных.

Клинико-анатомически выделяют несколько форм нейроси филиса:

  • менинговаскулярный сифилис может возникать через несколько лет после начального инфицирования и характеризуется развитием сифилитического артериита в сочетании с менингитом. Вовлечение паренхимы мозга обычно вторично. Клиническая картина зависит от анатомической локализации процесса — в головном или спинном мозгу. Спинномозговая жидкость имеет нормальное давление, показывает незначительный или умеренный лимфоцитоз в сочетании с увеличенным уровнем протеина, серология позитивна в 90—95% случаев. Макроскопически в мягких мозговых оболочках определяется желто-серый опалесцирующий экссудат, иногда они содержат плотные серо-белые и серо-розовые мелкие узлы. Диагноз устанавливается на основании микроскопического исследования и серологической картины;
  • паренхиматозный сифилис. Tabes dorsalis обычно развивается через 8—12 лет после первичной инфекции, чаще у мужчин в возрасте 45—55 лет. Эта форма паренхиматозного сифилиса наблюдается у 2—3% инфицированных.

Заболевание начинается постепенно. Основными симптомами являются болевой (грудная клетка и живот) и атаксия. Периферические проявления включают потерю чувствительности, аналгезию и снижение сухожильных рефлексов. У больных также определяются трофические изменения конечностей, такие как множественные язвы и артропатия Шарко. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется повышенное содержание белка и умеренный лимфоцитоз, серология позитивна в 75% случаев. Макроскопические изменения неспецифичны и представлены атрофией задних рогов спинного мозга;

  • прогрессивный паралич обычно развивается через 10—15 лет после начальной инфекции, чаще у мужчин в возрасте 45—55 лет. Прогрессивный паралич может наблюдаться у 10% инфицированных сифилисом.

Поскольку в процесс вовлекается кора головного мозга, наиболее ранние симптомы связаны с психическими нарушениями. Больные обычно прикованы к постели и имеют сфинктерные расстройства. Серология позитивна в 95—100% случаев, анализ спинномозговой жидкости обнаруживает повышенный протеин и лимфоцитоз. Макроскопические изменения представлены сглаживанием и атрофией головного мозга (рис. 12.42) преимущественно в лобных долях.

3.2.  Вирусные инфекции центральной нервной системы. В случае поражения центральной нервной системы вирусной инфекцией изменения, происходят как в паренхиме, так и в мозговых оболочках, что следует трактовать как менингоэнцефалит. Пути заражения самые разнообразные и включают кожу (укусы насекомых), желудочно -кишечный тракт (полиомиелит) или слизистые оболочки (герпес). Кроме того, центральная нервная система может инфицироваться через периферические нервы (бешенство) и путем гематогенной диссеминации.

3.2.1. Полиомиелит (А80) вызывается полиовирусом (РНК содержащий вирус), передающимся через зараженную воду и желудочно-кишечный тракт. Вирус нейротропный, поражает спинной мозг и ствол головного мозга.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Гастроинтестинальные симптомы могут не наблюдаться. Неврологическая симптоматика начинает отмечаться через несколько недель после заражения в виде периферического моторного паралича, вовлекающего нижние конечности. При развитии поражения ствола головного мозга возникают симптомы нарушения дыхания. Выжившие больные часто имеют выраженные остаточные явления (атрофия нижних конечностей). Макроскопически изменения представлены мелкими кровоизлияниям!: и пассивной венозной гиперемией. Передние рога спинного моап вовлекаются в процесс чаще, чем ствол головного мозга.

3.2.2.  Бешенство (А82). Люди инфицируются РНК-содержащим вирусом главным образом от лисиц, собак, кошек. ;

волков, летучих мышей и других животных при укусе, ослюне нии, царапине. Клиническая картина весьма типична: не леченные больные проявляют беспокойство и гидрофобию, характерны чувство тревоги, депрессия, кошмарные сновидения, головная боль, слюнотечение, лихорадка, боли в области укуса, развитие параличей различных групп мышц. Смерть обычно наступает через 1 месяц. Макроскопические изменения мозга неспецифичны.

3.2.3.  Герпес (B00.4/G05.1). Часто герпетический менингоэнцефалит представлен острой конституциональной и неврологической симптоматикой с довольно быстрым развитием комы. В резидуальном периоде при выживании больного наблюдаются развернутые остаточные явления. Макроскопически в головном мозге, преимущественно в височных долях, определяются зоны некроза и энцефаломаляции.

3.2.4.  Подострый склерозирующий панэнцефалит (B05.0/G05.1). Прогрессирующее заболевание, обычно обнаруживаемое у детей и ассоциирующееся с перенесенной коревой инфекцией. Клиническая картина характеризуется непроизвольными мышечными движениями и деменцией. Болезнь фатальная в 100% случаев в течение 1—2 лет. Макроскопические изменения нехарактерны или вообще не выражены.

3.2.5.  Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалодистрофия (А81.2). Редкое подострое заболевание, обычно обнаруживаемое у взрослых. Связано с сопутствующей тяжелой и хронической патологией, предполагающей истощение и длительную госпитализацию. Обычно встречается при лейкемиях, лимфомах, реже при других опухолях. Причиной инфекции является парво-вирус. Клиническая картина, включающая гемипарезы, ослабление интеллектуальной функции, слепоту и афазию, предполагает преимущественное вовлечение головного мозга. Смерть обычно наступает через 3—6 мес в связи с развитием системных заболеваний и состояний. Макроскопически в паренхиме головного мозга выявляются множественные мелкие западающие или возвышающиеся фокусы поражения серо-розового цвета, для определения которых необходимо использовать различную увеличительную технику (рис. 12.43).

3.3.   Токсоплазмоз (B58.2/G05.2). Патологический процесс, вызываемый Toxoplasma gondii. Инфекция может передаваться как трансплацентарно, так и вне связи с беременностью или родами (иммунодефицитные синдромы). Клинический курс значительно варьирует от бессимптомного течения до молниеносной диссеминации со смертельным исходом. Гематогенная диссеминация прежде всего проявляется в поражении центральной нервной системы.

Врожденный токсоплазмоз. У новорожденных и детей раннего возраста инфекция представлена гидроцефалией, двусторонним хориоретинитом, интрацеребральными перивентрикулярными кальцификатами и судорожным синдромом. Анализ спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз и высокий уровень белка. Матери зараженных детей обычно здоровы.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Макроскопически в церебральных гемисферах определяются западающие мягкие четко отграниченные участки желтого цвета, а также стеноз сильвиева водопровода и различные симптомы гидроцефалии (рис. 12.44). Приобретенный токсоплазмоз обычно бессимптомный или проявляется в слабо выраженных конституциональных симптомах у лиц с нормальным уровнем иммунореактивности. При иммунодефиците, особенно HIV-инфекции, ток- соплазмоз является проявлением далеко зашедшей инфекции и возникает при лимфопении ниже 50. Наряду с МАС -формами туберкулеза токсоплазмоз является наиболее частой причиной смерти в этой стадии иммунодефицитного синдрома.

3.4.   Грибковые инфекции центральной нервной системы (G02.1). Фунгальные поражения нервной системы обычно выявляются при тяжелых иммунодефицитах, таких как лейкемии и лимфомы, а также у больных, получающих иммуносупрессивную терапию. Криптококкоз — наиболее частая грибковая инфекция центральной нервной системы — нередко характеризуется развитием грибкового поражения легких. Клинически и макроскопически грибковый менингоэнцефалит протекает аналогично туберкулезному.

4. ПАТОЛОГИЯ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ И ТОКСИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ.

4.1.  Пернициозная анемия (дефицит витамина В12) (Е53.8). Дефицит витамина В12 не только вызывает мегалобластическую анемию, но и активно участвует в процессах поражения центральной нервной системы в виде развития подострой комбинированной дегенерации спинного мозга, при которой основные изменения наблюдаются в задних и латеральных рогах (рис. 12.45). Дорсолатеральная дегенерация спинного мозга развивается в 30—50% случаев нелеченной пернициозной анемии. Первым неврологическим симптомом является дистальная парестезия конечностей, нестабильная походка и нарушения вибрационной и пространственной чувствительности. Макроскопически пораженные отделы спинного мозга интенсивно серого цвета.

4.2.  Синдром Вернике (энцефалопатия Вернике, дефицит витамина В) (Е51.2). Энцефалопатия Вернике является осложнением хронического алкоголизма. Клинические проявления развиваются быстро и включают тяжелую атаксию, нарушение сознания, делирий и беспокойство. В тяжелых случаях возможна смерть. Макроскопически повреждения локализуются в пери- вентрикулярном сером веществе мозга, вокруг III желудочка и сильвиева водопровода, иногда определяются в дне IV желудочка. Они представлены полями интенсивной гиперемии в сочетании с петехиальными кровоизлияниями (рис. 12.46).

4.3.  Токсические поражения центральной нервной системы (в зависимости от этиологии отравления возможно использование различных кодов). Поскольку в данном случае макроскопические изменения центральной нервной системы неспецифичны, диагностировать тот или иной токсический синдром возможно только при получении результатов токсикологического исследования и их соответствующей интерпретации.

4.3.1.  Токсические поражения, вызванные лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами (Т36—Т50), в условиях приема избыточных доз вызывают изменения либо на микроскопическом уровне, либо на уровне функциональном и макроскопически могут быть представлены неспецифическими изменениями типа отека или набухания мозга с дислокационными эффектами либо без таковых.

4.3.2.  Алкогольное токсическое поражение мозга (T51.0/F 10.0). Макроскопически острая алкогольная интоксикация этиловым спиртом проявляется в неспецифическом отеке или набухании мозга. Отечный процесс вовлекает не только церебральную паренхиму, но и мозговые оболочки. На фоне умеренного, иногда интенсивного венозного полнокровия определяются множественные петехиальные кровоизлияния, преимущественно локализованные в белом веществе. При отравлении метиловым спиртом наиболее тяжелые изменения определяются в коре головного мозга и стволовой части. Множественные петехиальные кровоизлияния наблюдаются в веществе мозга и в сетчатке. Наиболее частым осложнением является слепота.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

4.3.3.  Отравление угарным газом (Т59). Вдыхание угарного газа вызывает стойкую головную боль, нарушения зрения, тошноту и рвоту, судорожный синдром, кому и респираторный паралич, причем интенсивность клинических проявлений прямо коррелирует с концентрацией угарного газа или с длительностью его ингаляции. Макроскопические изменения неспецифичны и представлены гиперемией и отеком мозга с единичными мелкими петехиальными кровоизлияниями, не имеющими топографической предрасположенности.

5.  ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА (S01- S07). Главными причинами повреждений головного и спинного мозга у взрослых являются дорожно-транспортные происшествия, несчастные случаи на производстве, повреждения твердыми тупыми предметами, а у детей — подвижные игры, падения и родовая травма.

5.1.  Повреждения головы приводят к развитию внутричерепного кровоизлияния (эпидурального, субдурального или субарахноидального), а также контузии, коммоции и прямому травматическому повреждению.

5.1.1.  Эпидуральные кровоизлияния — наименее частый тип повреждения при травмах—связаны с разрывом средней менингеальной артерии и вены при переломах костей мозгового черепа (височной кости). Клинически проявляются потерей сознания, чередующейся со светлыми промежутками. В случае несвоевременного удаления гематомы симптомы повышения внутричерепного давления сменяются депрессией дыхания и смертью. Макроскопически гематома располагается кнаружи от твердой мозговой оболочки, которая плотно прикреплена к внутренней поверхности костей мозгового черепа, поэтому распространение гематомы ограничено. Множественные мелкие сосуды, проникающие в диплое, также разрываются в ходе распространения гематомы. Твердая мозговая оболочка пролабирует кнутри и сдавливает вещество мозга на ограниченном участке, вызывая латерализацию симптомов, повышение внутричерепного давления и дислокацию ствола мозга.

5.1.2.  Субдуральная гематома возникает при разрывах менингеальных вен. В большинстве случаев повреждается верхняя церебральная вена, которая лежит практически неприкрытая в сусдуральном пространстве. Данный вид травмы чаще всего связан с воздействием повреждающего вектора, направленного в область лобных или теменных долей, а также с родовой травмой.

Клинически острая фаза развития гематомы характеризуется увеличением ее объема и возникновением так называемого масс-эффекта, повышением внутрицеребрального давления и дислокации различных отделов мозга (чаще центральной). При хроничес субдуральной гематоме, которая образуется в связи с незначительными травматическими повреждениями, возникает картина локализованного церебрального повреждения с психопатологической симптоматикой. Клинические проявления патологии начинают обнаруживаться как минимум через 4—6 мес. Макроскопически определяется скопление крови между твердой и мягкими мозговыми оболочками. Инкапсулирование гематомы начинается через 72—96 ч с момента ее образования со стороны обоих поверхностей.

5.1.3. Субарахноидальное кровоизлияние обычно не является самостоятельным проявлением повреждений после травмы, а, скорее, сопутствует другим клинически и морфологически более тяжелым состояниям.

5.1.4. Коммоция характеризуется распространенным нарушением функции мозга без видимых органических макроскопических повреждений. Обычно сопровождается спонтанным выздоровлением. Патогенез коммоции до конца не изучен, но состояние, вероятнее всего, связано с ударной волной, возникающей в результате травмы, и ротационным движением мозга.

5.1.5. Контузия является ушибом мозговой ткани вследствие удара о кальвариум. При этом развивается значительная энергия, способная повреждать сосуды микроциркуляции с их разрывом. Повреждение может быть локализовано как в месте приложения повреждающего объекта, так и на противоположной стороне вещества мозга (контрушиб). Наиболее чувствительными местами являются лобные (передне-заднее направление) и височные (боковое направление) доли. Клинически характеризуется потерей сознания с возможным спонтанным выздоровлением, однако в ряде случаев регистрируются кома и смерть. Макроскопически свежий ушиб представлен ограниченным участком мозга с выраженным отеком и мелкими кровоизлияниями, а старая контузия — западающим участком паренхимы темно-серого цвета с возможным образованием корково-менингеальной кисты.

5.1.6. Прямые повреждения (размозжения) ткани мозга наблюдаются при проникающих ранениях черепа. Клиническая картина целиком зависит от объема повреждения и его локализации и связана с утратой функции соответствующего отдела мозга. Макроскопически структуры мозга не определяются, ткань в области повреждения рыхлая, часто представлена на всем протяжении детритом.

5.2. Травма спинного мозга. Кровоизлияния в мягкие оболочки спинного мозга как самостоятельная патология встречаются довольно редко, но могут сопровождать внутричерепные субдуральные кровоизлияния. Эпидуральные кровоизлияния обычно возникают после переломов позвонков. Контузия спинного мозга встречается значительно реже, чем головного. Клинически определяется паралич каудальнее места травмы. Спонтанная ремиссия наблюдается в подавляющем большинстве случаев. Гематомиелия является результатом резкого сгибания/разгибания позвоночного столба или тяжелой непроникающей травмы. Отмечается отсутствие температурной и болевой чувствительности каудальнее уровня кровоизлияния. Макроскопически обнаруживается кровоизлияние в спинной мозг, чаще в задних и латеральных рогах, с тенденцией распространения как в краниальном, так и в дистальном направлениях.

Компрессия и контузия спинного мозга является результатом диспозиции позвонков и чаще определяется в нижней шейной части позвоночника в связи с острым форсированным сгибанием головы и шеи, что чаще всего наблюдается при дорожно-транспортных происшествиях, либо в нижнем грудном/поясничном отделах, что более характерно для падения.

Прямые повреждения спинного мозга возникают при проникающей травме и встречаются значительно реже, чем аналогичные повреждения головного мозга.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

6. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ И ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ. При демиелинизирующих болезнях и состояниях преимущественно поражается белое вещество мозга. Деструкция миелина, которая является наиболее характерной чертой этих процессов, в большей или меньшей степени сопровождается потерей аксонов и отсроченным (поздним) некрозом других нейрональных и глиальных структур.

При дегенеративных болезнях нейрональные структуры повреждаются первично, вовлекая одну или несколько различных морфофункциональных групп.

На сегодняшний день многие вопросы этиопатогенеза являются неизученными, однако часть болезней этих групп имеет выраженный аутоиммунный характер. Прогрессирующая мульти-фокальная лейкоэнцефалодистрофия (см. разд. 3.2.5 настоящей главы) является демиелинизирующим заболеванием вирусной этиологии.

6.1. Множественный (рассеянный) склероз (G35). Болезнь в основном поражает лиц молодого возраста (20—40 лет). Клинически симптомы достаточно разнообразны в связи с много-очаговостью повреждений центральной нервной системы, их интенсивность весьма вариабельна и зависит от размеров и количества очагов. Начало болезни чаще медленное, в виде постепенного нарастания неврологических нарушений, но может быть и острым (в течение нескольких часов или суток). Для клинического курса характерны сменяющие друг друга периоды ремиссий и обострений. В ходе прогрессирования болезни обычно отмечается кумулятивный эффект повреждений, ведущих к развитию стойких функциональных нарушений. Макроскопически в белом веществе как головного, так и спинного мозга определяются множественные фокусы демиелинизации, или «бляшки», темно-серого цвета, округлой или овальной формы, в среднем около 6 мм в диаметре, четко отграниченные от окружающей ткани (рис. 12.47).

6.2. Лейкодистрофии — это патологические процессы, связанные с дефектами метаболизма миелина, проявляющиеся либо в неправильном его формировании, либо в интенсивном распаде. Данные синдромы являются наследственными и характеризуются очень высокой детской смертностью. Примером может служить болезнь Краббе (Е75.2), при которой цереброзид миелина имеет дефектную структуру и аккумулируется в различных отделах нейронов и глии. Макроскопическая картина неспецифична.

6.3. Амиотрофический латеральный склероз (G12.2). Хроническое заболевание, вовлекающее верхние и нижние моторные нейроны головного и спинного мозга. Чаще встречается у мужчин в возрасте 40—50 лет. Клинически болезнь представлена слабостью с последующей видимой атрофией мышц конечностей. Болезнь является смертельной в течение 2—3 лет в связи с дыхательным параличом и вторичной инфекцией. Макроскопическая картина неспецифична.

6.4. Детская спинальная мышечная атрофия Верднига—Гоффмана (инфантильная спинальная мышечная атрофия) (G12.0) связана с дегенерацией нижних моторных нейронов спинного и продолговатого мозга. Этот синдром является наиболее частой формой нейромышечной патологии, сопровождающейся прогрессирующей мышечной слабостью в детском возрасте. Этиология неизвестна, однако во многих случаях определяется аутосом но-доминантный тип наследования. Наиболеее частыми причинами смерти являются дыхательная недостаточность и вторичная инфекция. Макроскопически передние рога спинного мозга значительно уменьшены в размерах, интенсивно серого цвета.

6.5. Сирингомиелия (G95.0). Заболевание, развивающееся в результате образования патологических щелей и полостей в ткани спинного мозга. Этиология процесса неизвестна, предполагаемое участие астроцитов вторично. Симптоматика начинает проявляться в возрасте 20—30 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Примечательным и специфичным для этого хронического заболевания является нарушение болевой и температурной чувствительности на коже рук и грудной клетки с одной или с двух сторон (по типу «куртки» или «полукуртки») при нормальном функционировании других видов кожной чувствительности. Макроскопически определяются единичные полости в веществе мозга, преимущественно в шейном отделе, хотя распространение патологического процесса может наблюдаться на всем протяжении спинного мозга. На уровне полости спинной мозг может быть коллабирован или уплощен. Полость обычно заполнена бесцветной или светло -янтарной жидкостью.

6.6. Болезнь Паркинсона (G20) поражает допаминэргические структуры черной субстанции ствола мозга и/или базальных ядер. Это медленно прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии обычно наблюдается у пожилых лиц и сопровождается экстрапирамидной ригидностью, брадикинезией и стереотипным дрожанием. Часть больных отмечают замедленность мышления, снижение памяти; деменция выявляется почти у 30% больных. Макроскопическая картина неспецифична, на поздних стадиях возможны неспецифические атрофические изменения мозговых структур.

6.7. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба (F02.1/A81.0). Эта форма быстропрогрессирующей деменции связана с инфекцией прионом (вирусоподобным агентом). Часто определяется в возрасте 50—60 лет. Клиника включает пирамидные и экстрапирамидные симптомы, патологические рефлексы и сфинктерные расстройства. Макроскопически определяется неспецифическая церебральная атрофия.

6.8. Болезнь Альцгеймера (F00) протекает как прогрессирующая деменция. Начало болезни отмечается у пациентов в возрасте между 45 и 60 годами. В настоящее время в США зарегистрировано 2 млн 200 тыс. больных. В дальнейшем их станет еще больше в связи с ростом числа лиц пожилого и старческого возраста и увеличением продолжительности жизни.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Этиология заболевания неизвестна, однако высокая частота обнаружения болезни Альцгеймера в одной семье, а также хромосомный анализ спорадических случаев указывают на генетическую природу заболевания. Клинико-анатомическая схожесть болезни Альцгеймера и синдрома Дауна подтверждает это предположение, поскольку установлена несомненная связь между патологией хромосомы 21 и болезнью Альцгеймера. Кроме того, выдвигаются теории о возможном инфицировании медленным вирусом, неизвестной интоксикации и травме.

Макроскопически определяется неспецифическая умеренно выраженная атрофия коркового вещества, преимущественно в лобных долях (рис. 12.48).

6.9. Болезнь Пика (F02.0), этиология которой также неизвестна, клинически симулирует болезнь Альцгеймера. Несколько чаще заболевание обнаруживается у женщин. При болезни Пика умеренная и значительная атрофия коры мозга определяется в лобных и теменных долях.

7.  ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Первичные опухоли центральной нервной системы являются причиной 9—11% всех смертей, связанных с новообразованиями. Приблизительно 11% всех болезней нервной системы представлены неопластическими процессами.

Опухоли нервной системы встречаются в любом возрасте, однако их клинико-анатомические проявления в большой степени связаны именно с возрастным параметром. Так, у детей 70% опухолей являются подтенториальными (топографически ниже мозжечкового намета), у взрослых обнаруживается обратная тенденция — 70% опухолей центральной нервной системы являются супратенториальными. В детском возрасте опухоли центральной нервной системы составляют около 23% всех неопластических процессов, у взрослых — всего около 8%.

Гистологическое типирование опухолей центральной нервной системы также в значительной степени зависит от возраста: у детей преимущественно обнаруживаются астроцитомы, медуллобластомы, эпендимомы и краниофарингиомы, у взрослых — астроцитомы, метастатические раки и менингиомы.

Рассмотрим некоторые аспекты доброкачественности и злокачественности опухолей центральной нервной системы.

Опухолевые процессы могут гистогенетически происходить из любого типа клеток головного мозга — гистологически многие из них имеют более злокачественную атрибутику, Другие обладают чисто доброкачественными характеристиками. Если в остальных органах и тканях существует достаточно четкая связь между гистологической структурой опухоли и ее биологическим поведением, то в опухолях нервной системы этот параллелизм отсутствует. Определение злокачественности опухоли центральной нервной системы требует специального методологического подхода. В связи с этим опухоли центральной нервной системы условно разделяют на две группы — опухоли глиального и неглиального происхождения.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Глиальные опухоли обнаруживают инфильтративный тип роста, что позволяет рассматривать их с биологической точки зрения как злокачественные. В большинстве случаев такие опухоли удаляют лишь частично в связи с невозможностью радикального иссечения вовлеченных в процесс тканей.

Неглиальные опухоли в основном растут экстенсивно и поэтому хирургическое лечение в данном случае является в значительной степени радикальным.

Одной из наиболее интересных особенностей новообразований центральной нервной системы является большая редкость внечерепных метастазов, даже при выраженной анапластической структуре опухоли с высокой степенью вовлечения сосудов.

Известны следующие патофизилогические эффекты опухолей центральной нервной системы:

  • прямые эффекты. Опухоли мозга продуцируют клиникой анатомические симптомы в связи с прямым воздействием на соответствующие структуры мозга, при этом локальный неврологический дефицит связан с угнетением афферентной иннервации и нейроны становятся электрически нестабильными и легко инициируют эпилептиформную активность. Естественно, что основная клинико-анатомическая симптоматика опухоли связана с ее локализацией;
  • вторичные эффекты. Отек, возможно, является наиболее важным фактором, определяющим симптоматику опухолей мозга в контексте неврологического и психопатологического функционирования мозга. Другие непрямые эффекты церебральных опухолей включают циркуляторные эффекты (компрессия — сосудистый коллапс — ишемия), компрессию и перемещение с последующей дислокацией церебральных структур (так называемый масс-эффект), нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости и гидроцефалию, дислокационные кровоизлияния в средний мозг и мост (односторонняя дислокация и вклинение ствола мозга).

Почти постоянными клиническими симптомами являются головная боль, тошнота и рвота. Несколько реже клиническая картина опухолей характеризуется летаргией, эпилептиформными судорогами, параличами, афазией, слепотой и нарушением слуха. При поражении лобных долей довольно широко представлены различные формы нарушения поведения.

7.1.  Опухоли астроцитарного происхождения. Нормальные астроциты в присутствии повреждения обычно формируют глиальные фибриллы и проявляют выраженный отек. При этом ядерно-цитоплазматический индекс уменьшается. Неопластическая трансформация астроцитов может принимать самые разнообразные формы, весьма напоминающие нормальные клетки или реактивные процессы, и обычно характеризуется нормальным пери- васкулярным расположением. Однако при истинных опухолях определяются изменения, специфичные именно для данного патологического процесса.

7.1.1. Адроцнтомы (М9400/ 3) составляют около 35% всех глиальных опухолей. У взрослых в большинстве случаев они локализуются в центральном сером веществе мозга, а у детей — в мозжечковых гемисферах. Макроскопически астроцитомы имеют вид плотных нечетко отграниченных опухолей белого или серо-белого цвета, границы которых очень трудно определить (рис. 12.49). Данные новообразования могут содержать множественные мелкие кисты или несколько более крупных, заполненных желтой прозрачной жидкостью. Кистозная дегенерация опухоли не является диагностическим признаком ни ее злокачественности, ни доброкачественности.

Астроцитомы мозжечка принципиально отличаются от церебральных аналогов как клинически, так и морфологически. Все эти опухоли, составляющие 30% всех так называемых масс задней черепной ямки, у детей и молодых взрослых развиваются до 20 [летнего возраста.

Прогноз церебральных опухолей зависит от возможности их трансформации в более злокачественные глиобластомы. Обычно выживаемость после первичного подтвержденного диагноза колеблется от 1 до 10 лет. При адекватном хирургическом лечении церебеллярных астроцитом хороший прогноз с 5[летней выживаемостью составляет около 90%. Однако 10% больных после операции страдают стойким неврологическим дефицитом.

7.1.2. Глиобластомы (М9440/3) — быстро растущие опухоли, характеризующиеся самыми разнообразными клиническими симптомами, чаще всего отражающими быстро повышающееся внутричерепное давление. Они составляют около 40% всех гли[ альных опухолей и чаще встречаются у мужчин. Макроскопически опухоли представлены хорошо отграниченными массами мягкой консистенции, с большим количеством сосудов и разноцветной паренхимой (рис. 12.50). Классически глиобластомы локализуются в белом веществе мозга.

Быстрое распространение опухоли в сочетании с перифо кальным отеком создает условия для компрессии и смешения церебральных структур с последующей дислокацией и ущемлением ствола мозга. Довольно часто эти опухоли инфильтрируют мозолистое тело и прорастают в контралатеральное полушарие. Глиобластомы сочетаются с генетическими нарушениями в хромосомах 7,9 и 10. В 50% случаев этой группы опухолей выявляются протоонкогены c-sis и c-erb В. Прогноз неблагоприятный, хотя некоторые формы глиобластом довольно успешно лечатся радиотерапевтическим методом.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

7.1.3. Олигодендроглиомы (М9450/3). Опухоли этой группы составляют от 5 до 9% всех интракраниальных новообразований. Наиболее часто они встречаются в церебральных гемисферах у взрослых. Подавляющее большинство олигодендроглиом имеют постепенный курс клинического течения. Макроскопически определяется хорошо отграниченная опухоль серо-белого, иногда серо-желтого цвета. В некоторых случаях паренхима опухоли прорастает в кору головного мозга (рис. 12.51).

7.2. Эпендимомы (М9391/3). Эта группа опухолей происходит из клеток, образующих эпендимальный слой желудочков и центрального канала спинного мозга. 45% эпендимом локализуются субтенториально и около 40% — супратенториально. Некоторые из них располагаются в центральном канале спинного мозга. Эпендимомы встречаются в любой возрастной группе, однако чаще всего — у детей 3— лет. Наиболее частым клиническим симптомом является повышение внутричерепного давления. Макроскопически определяется хорошо отграниченная плотная опухоль серого или серо -белого цвета, лежащая по периферии желудочковой системы мозга и иногда узурирующая стенку желудочка с развитием кровотечения (рис. 12.52). Прогноз неблагоприятный, очень немногие лица переживают 4-летний срок после установления диагноза.

7.3.  Медуллобластомы (М9470/3) являются злокачественными с клинической и морфологической точек зрения и классически относятся к патологии детского возраста. Подавляющее их большинство определяется в возрасте до 14 лет. Чаще всего медуллобластомы локализуются в мозжечке. Большинство опухолей растет по срединной линии мозжечка кзади и интенсивно вовлекает отток спинномозговой жидкости. С точки зрения гистогенеза эпендимомы недавно были классифицированы как мелкоклеточные опухоли из примитивной нейроэктодермы.

Макроскопически в классическом варианте эти опухоли красно-серого цвета, мелкозернистые, гомогенные, хорошо отграниченные, растущие из крыши IV желудочка мозга и часто заполняющие его полость (рис. 12.53). Прогноз неблагоприятный — смерть обычно наступает в течение 1—2 лет с момента установления диагноза.

7.4. Менингиомы (М9530/1 — М9530/3). Достаточно часто встречающаяся группа новообразований, составляющая около 20% всех интракраниальных опухолей у взрослых. Менингиомы чаще встречаются у женщин, однако в определенном проценте случаев наблюдаются и у детей. 60% менингиом локализуются ближе к срединной линии головы и в теменной области. Спинальные менингиомы — наиболее частые опухоли спинного мозга и его оболочек, однако встречаются значительно реже в сравнении с внутричерепными.

Макроскопически представляют собой плотные новообразования белого или красно-песочного цвета (рис. 12.54), хорошо отграниченные от прилежащей церебральной паренхимы, которую они сдавливают, но не инфильтрируют (рис. 12.55). При своевременно и радикально проведенной операции прогноз благоприятный, с полным выздоровлением. Не полностью удаленные опухоли могут рецидивировать.

7.5.  Другие опухоли центральной и периферической нервной системы

Гемангиобластомы (М9161/1) составляют 7% всех опухолей задней черепной ямки. Встречаются в основном у детей старшего возраста и молодых взрослых. Опухоль в 50% случаев локализуется в спинном мозге. Клинически проявляется нарушением походки и равновесия. В некоторых случаях сопутствующим заболеванием является полицитемия (опухоль продуцирует эритропоэтин). Макроскопически определяется хорошо отграниченная красно-бурая губчатая опухоль, которая может быть как солидной, так и кистозной (рис. 12.56). Иногда крупные кисты включают собственно опухолевую ткань в виде небольшого интрамурального узла. Солитарные радикально иссеченные гемангиобластомы имеют хороший прогноз.

Неврилеммомы (шванномы) (М9560/1 —М9560/3) — опухоли оболочек периферических нервов. Эти новообразования составляют около 8% всех интракраниальных опухолей. Чаще наблюдаются у лиц среднего возраста. Локализация самая разнообразная, но чаще такие опухоли обнаруживаются в 8-й паре черепно-мозговых нервов (акустические невромы), которые могут быть как спорадическими, так и являться частью болезни Реклингхаузена 2-го типа. Клинические проявления представлены потерей слуха, нарушением равновесия и головной болью. Часто опухоли недиагностиру- ются, поскольку симулируют нейросенсорную глухоту. Макроскопически данные новообразования связаны с периферическим нервом, но растут экзофитно. Паренхима опухоли гомогенная, мелкозернистая, внешний вид сферический или продолговатый, иногда определяются мелкие кисты (рис. 12.57). Прогноз благоприятный даже при частичной резекции и рецидивах.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Краниофарингиомы (М9350/1) обычно встречаются у детей в возрасте 4—16 лет. Классически эти опухоли представлены расположенными над турецким седлом кальцифицированными массами, сдавливающими гипоталамус, что приводит к визуальным нарушениям. Макроскопически опухоли обычно имеют несколько сантиметров в диаметре, дольчатые, иногда ложно инкапсулированные за счет окружающей паренхимы мозга, куда они не прорастают, а как бы вдавливаются, учитывая большую разницу в плотности ткани (рис. 12.58). Центральная киста опухоли содержит маслянистую жидкость, богатую холестеролом. Солидная часть опухоли гомогенная и мелкозернистая, серо-розового цвета. При радикальном удалении опухоли прогноз благоприятный. Любая неполно резецированная опухоль, как правило, рецидивирует.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Хордома (М9370/1 — М9370/3) относится к группе доброкачественных медленно растущих опухолей. Развивается из остатков хорды. Хордомы определяются преимущественно в возрасте 30— 40 лет, несколько чаще у мужчин. 60% опухолей располагаются в крестцово-копчиковой области позвоночника и 30% — в области основания затылочной кости. Иногда хордомы обнаруживают чрезвычайную агрессивность, деструируют кость и паренхиму основания мозга и инфильтрируют костные структуры основания черепа. Макроскопически опухоль серо-белого цвета, очень мягкая, ломкая, дольчатая (рис. 12.59). Большинство больных при агрессивном течении процесса умирают довольно быстро.

Опухоли эпифиза [М9360 (М9362/ 1-М9362/3)] обычно рассматривают как тератомы. По клеточному составу они более всего соответствуют герминогенным опухолям яичка или яичника. В классическом варианте встречаются у молодых мужчин в возрасте до 20 лет. Клиническая симптоматика включает повышение внутричерепного давления в связи с обструкцией сильвиева водопровода и третьего желудочка мозга. Прогноз зависит от гистологической структуры новообразования. Так, чистые семино-моподобные опухоли обладают высокой радиочувставительно - стью и имеют относительно благоприятный прогноз, в то время как другие типы опухолей — менее позитивный.

Глава 12. Клиническая патология нервной системы Глава 12. Клиническая патология нервной системы

Метастатические опухоли составляют около 23% всех опухолей мозга. Метастазы в мозг связаны с гематогенной диссеминацией, однако при развитии паракраниальных опухолей возможно прямое распространение. Наиболее часто в головной мозг метастази руют опухоли легких—45—50% умерших имеют в макроскопической и микроскопической симптоматике вовлечение паренхимы мозга или его оболочек (рис. 12.60). Затем по частоте метастазирования в порядке убывания следуют: лейкозы и лимфомы, опухоли кишечника, почек и молочной железы. Из менее распространенных опухолей наиболее часто метастазирует злокачественная меланома, при которой поражение мозга определяется в 50% наблюдений (рис. 12.61), фолликулярный рак щитовидной железы и некоторые саркомы. Клинические проявления метастатических опухолей головного и спинного мозга не отличаются от таковых при первичных опухолях. Макроскопически метастатические опухоли представлены различным числом узлов, цвет и консистенция которых значительно варьируют, отражая, скорее, особенности первичной опухоли, чем церебрального процесса. Традиционно метастазы располагаются на границе белого и серого вещества, т.е. в зонах с замедленным кровотоком и меньшим числом сосудов.

8. ПАТОЛОГИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

8.1. Периферическая невропатия (возможно использование множественных кодов в зависимости от этиологии). Мононевропатия определяется как фокальный патологический процесс в одном периферическом нерве, тогда как полиневропатия обычно представляет системный процесс патологических изменений в периферических нервах. Этиология чрезвычайно разнообразна и ассоциируется с хроническими локальными инфекциями, иммунологическими реакциями (синдром Гийена—Барре), отравлением тяжелыми металлами, алкоголем и некоторыми другими химикатами (четыреххлористый углерод), метаболическими расстройствами и гиповитаминозами. Периферические невропатии могут сопровождать такие состояния, как беременность, дегидратацию, различные нарушения обмена электролитов. Не исключены генетические формы невропатических синдромов, примером чего является болезнь Шарко—Мари—Тута. Макроскопических изменений в периферических нервах не определяется.

8.2.  Травматическая невропатия. Повреждение периферического нерва может возникнуть в любой из следующих ситуаций: компрессия (опухоли, рубцы, аневризмы, воспаления, инфильтративные процессы), растяжения и перегибы (переломы костей со смещением фрагментов, интенсивные движения избыточной амплитуды и/или протяженности), прямые проникающие повреждения.

8.3.  Невропатия в исходе сосудистой патологии. Полиартериит может вызывать симптоматику невропатии в связи с развитием ишемических повреждений нерва или группы нервов. Диабетическая невропатия развивается в результате диабетической мик- роангиопатии с последующими ишемическими повреждениями нервных стволов. Классическая диабетическая невропатия представляет собой симметричную дистальную потерю чувствительности верхних и нижних конечностей (нарушения типа «носки» и «перчатки»).

8.4.  Другие причины невропатий. Амилоидоз, являясь ин фильтративным процессом, поражает как периферическую оболочку нервов, так и собственно ствол. Опухоли нервов могут явиться причиной мононевропатии, однако при таких состояниях, как болезнь Реклингхаузена, в клинико-анатомической картине заболевания может присутствовать симптоматика полиневропатии.