Патология желчевыводящих путей

13.    ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (Q44) встречаются редко. Они касаются изменений позиции, размеров и формы внепеченочных желчевыводящих путей. Обычно пороки развития не сопровождаются выраженной клинической симптоматикой. Некоторые из них имеют клиническое значение в развитии экскреторных желтух.

13.1.  Врожденная атрезия желчевыводяших путей (рис. 5.45). Клинически этот процесс проявляется прогрессирующей механической желтухой с развитием керниктеруса (ядерной желтухи) и энцефалопатии (см. гл. 12 «Клиническая патология нервной системы»), а также билиарного цирроза печени. Новорожденные с врожденной атрезией желчных протоков подлежат печеночной трансплантации, так как она является практически единственным методом лечения данной патологии. При отсутствии своевременного оперативного лечения смерть наступает в течение первого года жизни.

В желчном пузыре определяются аплазия и гипоплазия, которые не имеют клинического значения.

14.    ХОЛЕЦИСТИТЫ И КАЛЬКУЛЕЗ — одна из наиболее распространенных патологий человека. Изменения в желчевыводящих путях, имеющие морфологические проявления хронического воспаления или калькулеза, встречаются в 28% всего валового секционного материала.

14.1.  Холецистит (К80 — К81) — острое или хроническое воспаление желчного пузыря, часто связанное с камнеобразованием. В 95% вскрытий в желчевыводящих путях или только в желчном пузыре обнаруживаются конкременты. Случаи бескаменного (акалькулезного) холецистита редки и имеют другую этиопатоге  нетическую структуру

Патология желчевыводящих путей

14.1.1.   Острый холеиистит (рис. 5.46) классифицируется в зависимости от превалирования того или иного вида воспаления в стенке пузыря — серозный, гнойный, некротический и т.д. Истинный острый холецистит (не как обострение хронического) встречается в патологоанатомической практике на биопсийном материале редко, поскольку оперативное удаление пузыря в острой фазе воспаления в настоящее время не является основным методом лечения. Частота выявления острого холецистита на хирургическом биопсийном материале составляет около 2% всех объектов, удаленных при хирургическом лечении желчевыводящих путей. Острый холецистит определяется чаще у женщин в возрасте 40 — 50 лет. В большинстве случаев возникновение холецистита связывают с окклюзией пузырного протока конкрементом. В 75% наблюдений ранние стадии острого холецистита небактериальные, основное значение в данном случае приобретают сосудистые нарушения.

14.1.2.  Острый некротически. Немэрратческий холецистит сопровождается глубокими некротическими изменениями стенки пузыря, возникающими либо первично, либо в результате тромбоза ветви пузырной артерии при первичном воспалении. Вопрос о том, первичен или вторичен геморрагический компонент, т.е. возникают некротические изменения в уже поврежденном желчном пузыре или деструкцию сосудов следует рассматривать как проявление некротического воспаления, является чисто академическим. Стенка желчного пузыря при некротически -геморрагическом холецистите утолщена, буроВеленого или черного цвета (рис. 5.47).

14.2.  Хронический холецистит — одно из наиболее распространенных заболеваний человека — традиционно развивается в сочетании с холецистолитиазом. У женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин. Клинически заболевание чаще всего проявляется желчными коликами и обострением процесса, которое может достигать интенсивности острого холецистита.

Патология желчевыводящих путей

Макроскопически в желчном пузыре обычно обнаруживаются камни, фасетированные поверхности наблюдаются в случаях множественного камнеобразования. Если выявляются камни различного возраста, то следует говорить об их последовательных «генерациях», развитие которых клинически представлено чередованием обострений и ремиссий. Стенка желчного пузыря утолщена, зачастую он значительно уменьшен в размерах, что создает определенные трудности в проведении макроскопического исследования (рис. 5.48).

Холестероловое камнеобразование часто сочетается с холе стерозом слизистой, что проявляется накоплением желтого материала в виде сети или фокусов на истонченной слизистой желчного пузыря (депозиты холестерола). Клинического значения не имеет, но является достаточно частой находкой у лиц с системными нарушениями липидного обмена.

Патология желчевыводящих путей Патология желчевыводящих путей

При обтурации пузырного протока и присоединении вторичной инфекции развивается эмпиема желчного пузыря. Макроскопически стенка пузыря значительно утолщена, с множественными мелкими депозитами кальция. При наружном осмотре органа определяются поля рубцовой ткани, внешне напоминающие гиалиноз (каменистая плотность, повышенная прозрачность, стекловидная консистенция). В просвете пузыря содержится желтая густая мутная желчь и различные конкременты: кальциевые, пигментные, холестероловые и смешанные. В слизистой часто определяются язвенные дефекты, связанные с давлением конкрементов на стенку пузыря.

Приблизительно в 90% случаев при холецистэктомии в желчном пузыре обнаруживается хроническое воспаление. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 40 — 60 лет.

Калькулез сопровождает хронический холецистит в 95% случаев.

Окклюзия пузырного протока конкрементом или за счет внешнего давления может привести к развитию водянки желчного пузыря. Просвет его при этом значительно расширен, стенка склерозирована, белого цвета, слизистая атрофирована и может вообще не определяться при макроскопическом исследовании. Содержимое водянистое и чаще бесцветное, не имеющее признаков желчи.

Патология желчевыводящих путей Патология желчевыводящих путей Патология желчевыводящих путей

Осложнения холецистита разнообразны и включают перфорацию, перитонит, спаечную болезнь брюшины, холангит, кишечную непроходимость (обтурация кишки конкрементом при возникновении пузырно-кишечной фистулы).

14.3. Калькулез (холелитиаз) (К80) обнаруживается при патологоанатомическом исследовании довольно часто. Клинически симптомы желчного калькулеза выявляются значительно реже, однако недиагностированный процесс может быть причиной достаточно серьезных осложнений, имеющих танатогенетическое значение. В соответствии с химическим составом существуют следующие виды желчных камней:

  • холестероловые (рис. 5.49) — сферические или овальные солитарные камни с кристаллической поверхностью, обычно ярко-желтые и прозрачные. Поверхность разреза блестящая и обнаруживает радиальные структуры, которые возникают при отражении света от кристаллов холестерола. Центральное пигментное коричневое ядро обнаруживается в смешанных камнях (холестерол-пигмент-кальциевых);
  • смешанные (рис. 5.50) —холестерол пигмент-кальциевые камни, выявляемые в 80% всех случаев калькулеза. Они состоят из небольшого буро-черного ядра (пигмент), циркулярной промежуточной холестероловой массы и наружного циркулярного пигментно-кальциевого кольца. Эти камни так же, как и холестероловые, в большинстве своем округлой или овальной формы. Реже встречается другой тип холестерол-пигемент кальциевых камней. Они имеют фасетированное внешнее строение, поскольку покрыты пигментно-кальциевыми пластинками. Обычно эти камни множественные и заполняют весь желчный пузырь. Во время периодов мышечной активности пузыря происходит шлифование камней, которое становится возможным благодаря указанному своеобразию их поверхностной структуры;
  • билирубин-кальциевые (рис. 5.51, а,б) — обычно черные, мелкие, множественные, в отдельных случаях темно-зеленые, иногда более крупных размеров, солитарные. Этот вид конкрементов встречается редко.

Камни желчного пузыря обнаруживаются в общей популяции у 12 —16 % лиц в возрасте старше 20 лет. 65% всех женщин в возрасте более 70 лет имеют желчные камни. У женщин камни встречаются в 4 раза чаще, чем у мужчин.

Патология желчевыводящих путей

Холестероловые камни образуются при ретенции стерильной желчи и избытка холестерола. В формировании других типов камней определенную роль играет хроническое воспаление — изменение рН и формирование фибриновых центров конденсации. Интенсивность развития концентрических колец в камнях свидетельствует о длительности хронического воспалительного процесса.

Патология желчевыводящих путей

Осложнением желчных камней являются: воспаления (холециститы), перфорация и перитонит, рак желчного пузыря (особенно при так называемом фарфоровом пузыре), острый панкреатит, хроническая окклюзия (может привести к развитию билиарного цирроза печени).

15.  ОПУХОЛИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.

15.1. Доброкачественные опухоли редки и не имеют большого клинического значения. К ним относятся папилломы (D 13.5) — очень редкие доброкачественные опухоли, которые обычно являются находкой при патологоанатомическом или биопсийном исследовании. Процесс может быть представлен как солитарной, так и множественной локализацией опухоли в желчном пузыре (рис. 5.52). Другие неэпителиальные органонеспецифические опухоли представляют чисто академический интерес (фибромы, невриномы).

Патология желчевыводящих путей

15.2. Злокачественные опухоли желчевыводящих путей в основном представлены раком желчного пузыри (С23)(рис. 5.53, а,б). Эта опухоль развивается на фоне хронического воспаления и формирования интенсивного рубцевания. Рак может диффузно инфильтрировать стенку пузыря или расти экзофитно, как папиллярная опухоль. Опухоли практически не диагностируются в клинической практике, поскольку не имеют специфической симптоматики. В большинстве случаев они выявляются спорадически при проведении инструментальных исследований.

Обычно ткань опухоли плотная, бело-серая, с участками зелено-желтого цвета. Большинство опухолей растет в просвет желчного пузыря и не вызывает обтурационных симптомов. Такие опухоли обнаруживаются в стадии отдаленного метастазирования. Редко раки желчного пузыря протекают по типу скирра или пластического линита с выраженной инфильтрацией перипузырной клетчатки и печени.

Несмотря на относительную редкость рака желчного пузыря, эта опухоль является основным заболеванием в 14% всех наблюдений онкологической смерти. Рак желчного пузыря обнаруживается в 0,2% вскрытий и в 4% гистологического материала. Определяется у лиц 30 — 80 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 60 до 70 лет.

Дифференциальная диагностика инфильтративной карциномы и хронического холецистита затруднительна и может быть проведена только на основании гистологического исследования.

Рак холедоха, скорее всего, является проявлением нисходящего диссеминирования рака желчного пузыря или холангиокар циномы. Другие злокачественные опухоли желчного пузыря чрезвычайно редки и представлены единичными случаями, описанными в литературе.

Патология желчевыводящих путей

Смотрите также

Adblock detector