Патология мочевыводящих путей

12. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.

Патология мочевыводящих путей

Гидронефроз и гидроуретеронефроз в связи с врожденным клапаном уретры (Q62.0—Q62.1). Врожденный клапан уретры — довольно редкая патология. Обычно наблюдается как двусторонний гид- роуретеронефроз с дилатацией мочевого пузыря (рис. 6.61, 6.62). В зависимости от длительности течения мочевой обструкции в мочевом пузыре может возникнуть вначале гипертрофия, а затем — дилатация, определить которые можно по состоянию детрузора (уплощение стенки мочевого пузыря характерно для дилатации). Причиной недержания мочи может стать как гипертрофированный, так и дилатированный мочевой пузырь.

Удвоение почечной лоханки и мочеточников является редкой врожденной патологией. В отсутствие присоединившейся инфекции может быть случайной находкой. Самостоятельного значения не имеет.

Патология мочевыводящих путей

В результате развития соустья между пупком и мочевым пузырем в связи с персистенцией или неполной облитерацией ура хуса образуется пузырно-пупочная фистула. При неполном закрытии урахуса может образоваться киста, иногда являющаяся источником инфекции.

13.   ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.

Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей

13.1. Односторонний гидроуретеронефроз (N13.4). Обычно развивается при односторонней обтурации мочеточника в любом месте — от устья до лоханочно-мочеточникового сегмента. Патология может не проявляться клинически долгое время за счет функциональной коррекции непораженной почки. Присоединение вторичной инфекции является наиболее частым осложнением. Односторонние гидронефрозы в связи со сложностью диагностики и отсутствием клинической картины могут достигать больших размеров. Причинами одностороннего нефроза могут явиться конкременты (30% случаев), опухолевые процессы (20% случаев), воспаления, ретроперитонеальный фиброз. Патология мочевого пузыря, чаще приводящая к развитию двусторонней обструкции мочеточников, иногда может стать причиной односторонней обструкции.

13.2. Кистозный цистоуретерит макроскопически имеет вид множественных сливающихся мелких кист, встречающихся в любом отделе мочевыводящей системы, включая почечную лоханку, но чаще всего расположенных в слизистой мочевого пузыря (рис. 6.63). Кисты покрыты неизмененным эпителием и содержат прозрачную жидкость.

13.3. Папилломы мочевыводяшей системы представляют собой бляшковидные опухоли различных размеров, растущие обычно экзофитно и состоящие из нежной мягкой бело-серой легко повреждаемой ткани (рис. 6.64). Иногда опухоли достигают значительных размеров, особенно в мочевом пузыре (рис. 6.65). Наиболее частые осложнения — обструктивные уропатии, макрогематурия.

Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей

14. УРОЛИТИАЗ (N20—N23) — формирование конкрементов в связи с преципитацией мочи в почечной лоханке, мочеточниках или мочевом пузыре. Камни различаются по химическому составу и строению.

Ураты (рис. 6.66) состоят из натриево магниево-кальциевых солей мочевой кислоты. При этом рН мочи в среднем составляет менее 5,5 (в норме 5,85). Камни этого вида, даже имея большие размеры, легко растворяются в случае быстрого и эффективного сдвига рН в щелочную сторону (выше 6,5). По внешнему виду гладкие, круглые, белого или бело-желтого цвета. Наиболее часто встречающийся тип камней. Обычно преципитируют в кислой моче, особенно при лейкемиях и подагре.

Патология мочевыводящих путей

Аммониевые камни (рис. 6.67) при лейкемии или при инфекциях — множественные мелкозернистые желтые конкременты до 5 мм в диаметре, обычно располагающиеся в почечной лоханке. Они часто определяются у женщин с рецидивирующей мочевой инфекцией. В некоторых случаях, особенно при антибиотико-резистентных штаммах мочевой инфекции, мелкие камни сливаются, образуя коралловидные значительные разрастания, заполняющие весь просвет почечной лоханки. На распиле камни интенсивной желтые в центре с пунктирным прерывистым рисунком кортикального слоя. При обструкции в связи с гиперплазией простаты такие камни определяются и в мочевом пузыре, но с примесью кальциевых солей и на распиле имеют циркулярный рисунок.

Патология мочевыводящих путей

Фосфаты (рис. 6.68) состоят из кальциево-магниево-аммонийных солей и формируются при щелочной моче, особенно после леченого воспаления. Камни белого цвета, хрупкие и напоминают мел. Фосфатные камни часто являются наружной оболочкой для более старых уратных камней.

Оксалаты (рис. 6.69) состоят из кальциевых солей, формируются в условиях низкой рН мочи. Камни небольшого размера, твердые, гранулированные, темно-коричневого цвета.

Более редкими типами камней мочевыводящей системы являются карбонатные (мелкие, серо-белые), цистиновые (желтозеленые) и ксантиновые (рис. 6.70) (гладкие, желто-коричневые).

Уролитиаз определяется в 1% всех аутопсий (3—4% населения). Камни мочевого пузыря встречаются значительно реже, чем почечные. Средний возраст больных 30—50 лет. У мужчин камни встречаются в 2 раза чаще. Одностороннее образование камней наблюдается в 80—90% случаев.

Патогенез камнеобразования сложен, и общепринятая теория кристаллизации не может осветить все аспекты данной патологии. Согласно ей конкременты образуются в связи с преципитацией мочи (изменения рН, потеря коллоидных свойств). Теория матрикса предполагает что мукополисахариды, мукопротеины, фибрин и клеточный детрит связывают кальциевые и другие соли, что создает слоистый рисунок конкремента в связи с формированием ядра.

Развитие гиперкальциурического нефролитиаза может быть связано с патологией адсорбции, резорбции и собственно почечными болезнями.

Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей

Адсорбтивная гиперкальциурия связана с повышением адсорбции кальция на уровне тонкого кишечника и бывает трех типов. I тип не зависит от количества кальция, потребляемого с пищей. II тип — диетарный — связан с повышенным потреблением кальция. III тип вторичен по отношению к потере фосфатов, что приводит к усилению синтеза витамина Д и, следовательно, увеличению адсорбированного кальция из кишечника.

Резорбтивная гиперкальииурия возникает при гиперфункции паращитовидных желез. При этом определяются гиперкальциемия, гипофосфатемия и высокий уровень паратгормона.

Почечная гиперкалышурия развивается при поражении проксимальных канальцев, реабсорбирующих кальций.

Смешанные мочевино-кальциевые конкременты формируются при пищевом избытке или дефекте метаболизма мочевой кислоты. Это связано с потреблением продуктов, богатых нуклеиновыми кислотами или при хроническом лечении аллопуринолом.

Образование камней из оксалата кальция при гипероксалатурии возникает при первичной патологии кишечника, особенно характерно клиническое проявление мальабсорбции со стеаторе ей. Повышенное количество жира в кишечнике формирует кальциевые мыла, поэтому кальций не связывается с оксалатом, который легко и свободно адсорбируется.

Формирование камней при гипонитратурии связано как с болезнями кишечника (хроническая диарея), так и с болезнями почек (дистальный почечный ацидоз, длительное лечение тиазидовыми диуретиками). Лимонная кислота связывает кальций в виде растворимых солей, что снижает возможность его участия в образовании конкрементов.

Мочевые конкременты обнаруживаются с высокой частотой при метаболических нарушениях, таких как гиперкальциурия, идиопатическая гиперкальциемия, гиперпаратиреоидизм, остео пороз, гиперурикемические состояния (подагра, лимфомы и лейкемии), цистинурия и многие другие.

Предрасполагающими к формированию камней являются некоторые конституциональные факторы: характер питания, гидра тационный статус, проживание в южных и экваториальных странах. Вероятность развития уролитиаза достаточно высока у лиц с низкой физической активностью. Высокий риск образования камней определяется при обструктивных уропатиях, мочевых инфекциях. Гормональные воздействия находятся в стадии изучения.

15. ИНФЕКЦИИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ. Патологических процессов является одной из самых распространенных. Острая инфекция мочевыводящих путей обычно моноэтиологическая, наличие двух и более патогенов характерно, скорее, для хронической инфекции. Чаще всего мочевую инфекцию, не связанную с госпитализацией, вызывает кишечная палочка. Неосложненная форма этой патологии достаточно легко диагностируется. Патоген чувствителен к различным антибиотикам даже при пероральном их применении. Внутрибольничная мочевая инфекция значительно более устойчива и зачастую требует парентерального введения лекарственных средств.

Существующая классификация в достаточной степени отражает и патогенез этой группы заболеваний:

  • первичная инфекция—обычно неосложненная;
  • нелеченная бактериурия — мочевыводящая система не стерилизуется в результате проводимой терапии. Это может быть связано с полиэтиологической инфекцией и различной антибактериальной чувствительностью, возникновением почечной недостаточности или бактериальной резистентностью в связи с меди каментозно -индуцированными мутациями;
  • постоянная бактериурия — в ходе проводимой антибактериальной терапии мочевыводящие пути стерилизуются, но существующий постоянный источник инфекции создает условия для рецидива. Эта часто встречаемая группа заболеваний включает инфицированный нефролитиаз, хронический пиелонефрит или простатит, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивные уропатии, анатомические деформации мочевыводящих путей ( фистулы, дивертикулы и т.д.);
  • реинфекция — возникает вследствие инфицирования новым патогеном после успешно проведенной терапии.

Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей

Клинико анатомически выделяют следующие формы воспаления мочевыводящих путей.

Патология мочевыводящих путей

15.1. Острый цистит (N30.0) — воспаление мочевого пузыря, возникающее при инфицировании кишечной палочкой (или другой колиформной флорой) или энтерококками. Аденовирусный цистит иногда наблюдается у детей и чрезвычайно редко у взрослых. Патогенетический путь заражения связан с восходящей инфекцией из уретры.

15.2.  Другие формы острых циститов (N 30.0).

Катаральный и фолликулярный циститы — воспаления мочевого пузыря, характеризующиеся тяжелой гиперемией слизистой и гиперплазией лимфатических фолликулов слизистой. Макроскопически представлены гиперемированной отечной очагово утолщенной слизистой, а также мелкими эрозиями и участками выступающей гиперплазии бело-серого цвета. Эти участки гиперплазии связаны с собственно лимфатической тканью мочевого пузыря (рис. 6.71). Довольно часто эти формы циститов сочетаются с прогрессирующей интенсивной десквамацией пузырного эпителия, и возникающее при этом состояние известно как острый десквамативный цистит. Фолликулярная и десквамативная формы цистита являются морфологическим проявлением острого пузырного воспаления (необязательно инфекции). В некоторых случаях собственно фолликулярный цистит развивается вторично на фоне обструктивной уропатии и является реактивным хроническим состоянием.

Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей

Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей

Псевдомембранозный некротический цистит (N30.9) — острое фибринозное воспаление мочевого пузыря. Существует в виде дифтеритического (глубокого) или крупозного (поверхностного) воспаления и макроскопически выражено в образовании множественных  мембран на поверхности слизистой. Мембраны состоят из фибрина или комплекса фибрина и тканевого детрита (мембранозный и мем бранозно-некротический циститы соответственно). После отторжения мембран развиваются эрозии или язвы различного размера, распространенности и глубины (язвенно-некротический цистит) ( рис. 6.72). Наиболее часто некротический и язвенно-некротический циститы ассоциируются с рентгенотерапией злокачественных опухолей таза (4—7% случаев рака матки или яичников), а также достаточно широко распространены у больных со спинальной травмой при парезе мочевого пузыря. Осложнениями являются разрывы, рубцовая деформация и стриктуры мочевого пузыря.

Острый цистит после простатэктомии (N 30.9) развивается в виде фибринозного или геморрагического цистита в течение первых дней послеоперационного периода.

Острый и хронический пиелонефриты—см. разд. 10 настоящей главы.

Острый бактериальный простатит (N41.0) вызывается теми же бактериальными агентами, что и острый цистит или другая инфекция мочевой системы. Высока вероятность передачи инфекции половым путем и возникновения простатита в исходе уретрита. Острый простатит достаточно быстро может осумковываться, приводя к развитию абсцесса простаты, что может осложниться перитонитом, уросепсисом.

Патология мочевыводящих путей

15.3. Хронические цистины (N30) включают в себя разнообразные заболевания различной этиологии. Причинами хронических циститов являются нелеченные острые циститы, травмы, обструктивные уропатии, патологические процессы, возникающие в связи с медицинскими манипуляциями (длительная катетеризация), и многие другие. Диагноз устанавливается на основании клинической симптоматики, анамнеза и микроскопии мочевого осадка. Основную массу хронических циститов составляют патологические процессы, связанные с перечисленными выше причинами.

Кроме банальных хронических циститов выделяются:

  • интерстициальный (цистит Ханнера) — болеют преимущественно женщины среднего возраста. Макроскопически представлен множественными эрозиями и отеками стенки пузыря. Процесс резистентный к лечению;
  • туберкулезный (первично-хронический) — одна из самых частых локализаций урогенитального туберкулеза. Макроскопически определяется распространенное гранулематозное воспаление с милиарным рисунком, иногда формирование язв. Локализация процесса наблюдается в основном в области треугольника (рис. 6.73);
  • эозинофильный — этот патологический процесс может протекать в двух различных клинико-анатомических формах: а) ассоциированный с аллергическими болезнями и эозинофилией, в основном характерный для молодых женщин и детей; б) вторичный цистит у пожилых мужчин, чаще ассоциированный с патологией простаты и травмой мочевого пузыря;
  • полипозный — хронический цистит, макроскопически представленный значительными папиллярными разрастаниями слизистой, макроскопически симулирующими неопластический процесс;

Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей Патология мочевыводящих путей

  • гландулярный (кистозный) — связан с метаплазией переходного эпителия мочевого пузыря. Макроскопически представлен множественными мелкими кистами, возвышающимися над поверхностью слизистой. Этот вид цистита часто сопровождается развитием нейрогенного мочевого пузыря, хотя, возможно, к возникновению заболевания предрасполагает функциональная патология.

16. ОПУХОЛИ ПОЧЕК представляют довольно распространенную группу патологических процессов. Существуют самые разнообразные гистологические варианты как доброкачественных, так и злокачественных опухолей почек, из которых наибольший интерес представляют аденомы (за счет большой частоты) и почечно-клеточные раки (за счет высокой смертности). Особняком в данной группе заболеваний стоит опухоль Вильмса — врожденная опухоль из мезонефроса (синоним: нефробластома).

16.1. Доброкачественные опухоли почек (D30.0—D30.1)

16.1.1. Кортикальная аденома (М8140/0) (рис. 6.74). Солитарные или множественные кортикальные аденомы обнаруживаются в 10% всех вскрытий.

Отмечено, что рубцовые изменения почек любой этиологии предрасполагают к развитию аденом (нефросклероз в исходе сосудистых поражений, гломерулонефритов или почечных инфекций). Макроскопически на фоне зернистой паренхимы определяются солитарные или множественные узлы белого или бело -желтого цвета округлой формы. Их размеры значительно варьируют, достигая иногда 3 см в диаметре. В ряде случаев по периферии крупных опухолевых узлов определяется кистозная дегенерация паренхимы, вероятно, в связи с перифокальным прессорным эффектом. Аденомы почек являются наиболее распространенным типом доброкачественных опухолей, развиваются наиболее часто в пожилом возрасте, но могут быть обнаружены у лиц любой возрастной группы. В патогенезе определенную роль играет регенеративная теория, поскольку развитие опухолей связано с предшествующими процессами атрофии и рубцевания.

16.1.2. Другие доброкачественные опухоли почек: Встречаются достаточно редко и составляют полиморфную группу заболеваний. Сюда относятся:

Патология мочевыводящих путей

онкоцитома (М8290/0) (рис. 6.75). Онкоцитомы составляют 3—5% почечных опухолей. Неинвазивные методы не дифференцируют онкоцитомы и раки почки. При в основном доброкачественном течении действительный биологический потенциал этих опухолей до конца не изучен. Онкоцитомы встречаются и в других органах (надпочечники, слюнные железы, щитовидная и паращитовидные железы). Макроскопически опухоли обычно пестрые, преимущественно серо-желтого цвета, иногда дольчатые, с очаговыми черноВелеными некрозами. В опухолях часто определяется коллабирование и сдавление сосудов. Прорастание опухоли в сосудистое русло во многом определяет ее биологическое поведение;

ангиомилипома (М8860/0) (рис. 6.76) — редкая доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани, гладких мышц и кровеносных сосудов. Наиболее часто определяется у больных с туберозным склерозом, у молодых женщин. Для постановки диагноза кроме биопсийного материала следует использовать компьютерную томографию, которая выявляет жировой компонент опухоли, что является патогномоничным симптомом. Макроскопически опухоль небольшого размера, в большинстве случаев локализуется в подслизистом слое почечной лоханки, иногда в области сосочков. Преимущественный цвет опухоли красно-желтый, местами темно-красный, паренхима плотноэластической консистенции;

—транспозиция адренокортикальных элементов. Макроскопически представлена узлами до 5 мм в диаметре округлой формы золотисто-желтого цвета, локализованными преимущественно в коре почки. Интерпретируются как хористомы;

Патология мочевыводящих путей

медуллярная фиброма (М8810/0) — встречается в виде плотных масс белого цвета округлой формы, локализованных в пирамидках. Рассматривается как гамартома;

ангиома (М9120/0) также рассматривается как гамартома. Макроскопически опухоль интенсивно-красного цвета, не превышает 5 мм в диаметре, наиболее часто локализуется возле верхушки сосочков;

мезобластическая нефрома (М8960/1) — врожденная доброкачественная опухоль почки, встречающаяся в литературе под другими названиями (фетальная гамартома, мезенхимальная гамартома). Макроскопически может быть ложно диагностирована как опухоль Вильмса. В классическом варианте мезобластическая нефрома — это плотноэластическая опухоль, на разрезе имеющая пестрый вид (участки желтого и серого цвета чередуются с коричневыми) (рис. 6.77). Опухоль хорошо отграничена от окружающей паренхимы, но капсула отсутствует. В паренхиме опухоли не наблюдаются очаги некрозов и кровоизлияний (дифференциальной диагностический критерий с опухолью Вильмса).

16.2.  Злокачественные опухоли почек и мочевыводяиих путей (С64-С65).

16.2.1. Почечно-клеточный рак (М8312/3). Почечно -клеточный рак (гипернефрома)составляет около 2,5% всех злокачественных опухолей у взрослых (исключая лимфомы и лейкемии). В США в 2000 г. выявлено около 31 000 больных почечно-клеточным раком и около 12 000 случаев смерти, где эта опухоль явилась основным заболеванием.

Причина почечно-клеточного рака неизвестна. Курение является независимым фактором риска, который определен с высокой статистической достоверностью. В ряде наблюдений определяется генетическая предрасположенность лиц к развитию данной формы опухоли, особенно с синдромом Гиппеля—Линдау. Ряд авторов свидетельствуют об относительно высокой частоте почечно-клеточного рака у лиц с хроническим гемодиализом. В то же время существует единое мнение, что основная масса раков связана с возникновением спорадических случаев. Происхождение почечно-клеточного рака на сегодняшний день связывают с проксимальными почечными канальцами.

Макроскопия опухолей достаточно характерна.

Размер опухоли является общепринятым дифференциальной диагностическим критерием: опухоли менее 3 см чаще доброкачественные, хотя еще меньшие их размеры не исключают злокачественную гистологическую структуру и поведение (рис. 6.78). Обычно ткань опухоли четко отделена от окружающей паренхимы, при разрезе выступает над поверхностью. Зачастую опухоли отграничены плотной фиброзной капсулой, в некоторых случаях определяемой с трудом. Цвет поверхности разреза опухоли значительно варьирует от гомогенно желтого до пестрого, когда преимущественный цвет паренхимы опухоли определить невозможно. В связи с деструкцией сосудистого русла опухоли в ней часто наблюдаются множественные кровоизлияния и участки некроза (рис. 6.79).

Топографически почечно-клеточные раки чаще выявляются на полюсах почки, обладают глубоким инвазивным ростом с вовлечением почечной лоханки (рис. 6.80).

В подавляющем большинстве наблюдений на момент постановки диагноза выявляется инвазия почечных вен, которая нередко бывает настолько значительной, что распространяется проксимально через нижнюю полую вену и достигает сердца. Этот морфологический феномен может создавать превалирующую клиническую картину обструкции нижней полой вены и правой желудочковой сердечной недостаточности.

Почечно-клеточный рак в 35% случаев на момент установления диагноза обнаруживает метастатические поражения. Кроме прорастания в почечную лоханку часто определяются также и метастазы (их сочетание наблюдается в 90% случаев). Чаще всего гематогенные метастазы обнаруживаются в легких (45%), печени (25%), костях (20%). Метастазы смешанной локализации составляют 10%. Лимфогенные метастазы определяются значительно реже.

16.2.2. Нефробластома (опухоль Вильмса, эмбриональная аденосаркома почки) (М8960/3) — врожденная опухоль из метай нефроса, содержащая элементы почечной бластомы. Наиболее часто встречается в возрасте 3 лет, однако может выявляться в возрастной группе до 12 лет. Макроскопически представлена плотноэластической опухолевой массой больших размеров белого цвета (рис. 6.81). Размеры опухоли могут превышать размеры почки. На поверхности разреза опухоли определяются кисты, и собственно опухолевая ткань может быть представлена конгломератом узлов с вполне различимой фиброзной капсулой. Во многих случаях выявляется инвазивный рост опухоли с исчезновением капсулы как границы с неинфильтрированной тканью. Довольно часто наблюдается прорастание опухоли в почечную вену.

16.2.3. Рак мочевого пузыря (С67) (рис. 6.82) — второй по частоте рак мочевыводящей системы. Чаще встречается у мужчин (соотношение 2,8:1).Факторами риска являются курение и воздействие органических красителей и растворителей. Средний возраст больных на момент установления первичного диагноза 65 лет. Цитология мочевого осадка позитивна в 78% случаев.

Макроскопически раки мочевого пузыря представлены массивными мягкими ломкими серо-красными массами, некрозы определяются редко. Опухоли обычно вовлекают большую часть мочевого пузыря и иногда дают древовидные ответвления с рас — пространением в мочеточник. Наиболее частой локализацией опухоли является треугольник. В значительном проценте наблюдений определяется папиллярная структура новообразования.

16.2.4. Рак почечных лоханок и мочеточника (С65—С66) (рис. 6.83. 6.84). Довольно редкие опухоли, возникающие у курильщиков и лип. принимающих препараты фенацетинового и аспиринового ряда в течение долгого времени. Цитология мочевого осадка позитивна в 71е: случаев. Макроскопически опухоли почечных лоханок и мочеточника не отличаются от опухолей мочевого пузыря, поскольку большинство их возникает из одного клеточного источника — переходного эпителия.

Смотрите также

Adblock detector