Патология почек

1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ПОЧЕК. Определяются при близительно в 10% всего валового аутопсийного материала. Данные пороки клинически проявляются редко.

Агенезия (Q60.0—Q60.1) — отсутствие почки, почечных сосудов и уретры. Почечная агенезия сочетается с патологией лицевого черепа и известна как рено-фациальная дисплазия. Данный порок связан с аберрацией хромосомы 18 (синдром Патау).

Аплазия (Q63.9). Первичная почка определяется, но не развивается. Двусторонняя аплазия несовместима с жизнью, односторонняя компенсируется за счет функции другой почки.

Гипоплазия (Q60.3—Q60.4). Почки имеют меньшие размеры, однако компоненты их нормально развиты. Может быть секци онной находкой. При проведении взвешивания следует обратить внимание на фенотип.

Тазовая почка (Q63.2). Дистопированная почка, располагающаяся в малом тазу. Почечные артерии являются ответвлениями аорты в области бифуркации ее или исходят из общих подвздош ных артерий, мочеточники очень короткие.

Подковообразная почка (Q63.1) (рис. 6.1) — наиболее частый порок развития. Почки сливаются обычно за счет нижнего полюса <90%), мочеточники определяются кпереди.

Патология почек

Слияние почек с добавочным мочеточником (Q63.1). Определяется единственная, обычно центральная почка с тремя мочеточниками и тремя почечными лоханками. Почки срастаются каудально, и мочеточники обнаруживаются cпереди.

Патология почек

Удвоение мочеточников и почечных лоханок (Q63.8/ Q62.5). Каждая раздельная почка содержит удвоенную систему мочеотделения. Клинически данный порок не проявляется.

Избыточно подвижная почка (Q63.8). Одна или обе почки располагаются низко, но почечные артерии локализуются нормально, значительно удлинены, мочеточники извитые. Патология часто сопровождается и осложняется гидронефрозом.

2. КИСТОЗНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК. Довольно распространенная патология, определяемая в 60% всех патологоанатомических вскрытий у взрослых. Существует несколько вариантов почечных кист.

Патология почек

2.1. Простые кисты почек (Q61.0) составляют 65—70% всех почечных локализованных процессов и почечных масс. Представляют собой солитарные или множественные тонкостенные полости, заполненные прозрачным содержимым. Кисты иногда до:  тигают довольно больших размеров.

2.2. Врожденные кистозные болезни почек проявляются как сразу после рождения, так и по достижении взрослого возраста и могут быть представлены клиникоПанатомическими синдром ми, рассматриваемыми в разд. 2.2.1—2.2.5.

2.2.1. Ипфантильный вариант кистозной болезни почек (Q61.1). или тип I по Поттеру (рис. 6.2), — врожденная кистозная болезнь почек, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Больные обычно умирают в течение первого года жизни. Макроскопически почки увеличены в размерах, с множественными кортикальными и медуллярными кистами (обычно определяется кистовидное расширение собирательных канальцев). Размеры кист в пределах 1-2 мм. Больные с инфантильным вариантом поликистоза почек имеют различные нарушения строения лицевого черепа.

2.2.2.  Кистозная почка (Q61.4), или тип II по Поттеру, — редкая форма кистозной болезни почек. Макроскопически представлена почечной дисплазией, при которой нормальная или гипопластическая почечная ткань замещена кистами (тубулярными и субкапсулярными), полями хрящевой ткани и гладкой мускулатурой, т.е. по своему строению орган соответствует зрелой тератоме. Нормальная почечная ткань не определяется (рис. 6.3).

2.2.3.  Взрослый вариант кистозной болезни почек (Q61.2), или тип III по Поттеру, — системная болезнь с вовлечением многих органов, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Кисты возникают из различных отделов нефрона.

Почки значительно увеличены, паренхима в основном замещена полиморфными кистами различного размера, иногда до 5 см в диаметре. Наружная поверхность почек и поверхность разреза представлены конгломератом кистозных полостей, часть из которых содержит кровянистое содержимое различного цвета — от темно-желтого до черного. Цвет содержимого кист зависит от времени кровоизлияний в них. Кисты имеют тонкую капсулу и гладкую поверхность, иногда они могут сливаться между собой (рис. 6.4).

При применении методов макро-микроскопии можно определить небольшие поля нормальной почечной паренхимы. Приблизительно 30% больных, кроме того, имеют кисты в поджелудочной железе и печени. В 15—20% случаев взрослого типа поликистоза почек определяется аневризма базальных артерий мозга. Этот тип врожденных кист почек определяется в 0,5% всего валового аутопсийного материала, в 90% случаев поражение двустороннее. Чаше патология определяется в возрасте 40—60 лет. Половой предрасположенности не имеет. У 50% больных с настоящим заболеванием развивается терминальная уремия, требующая постоянного диализа к 60 годам. Генетической основой взрослого варианта кистозной болезни почек является мутация хромосомы 16. Осложнения: почечные инфекции, нефролитиаз, гипертония и разрыв артериальных аневризм головного мозга.

Патология почекПатология почекПатология почек

2.2.4. Тип IV кистозной болезни почек (Q61.5) по Поттеру (рис. 6.5) — редкий вариант врожденной кистозной патологии, характеризующийся множественными субкапсулярными и медуллярными почечными кистами в сочетании с расширенным мочеточником и утолщением стенки мочевого пузыря.

2.2.5. Тип VI кистозной болезни почек (Q61.8) по Поттеру, или так называемая медуллярная кистозная болезнь взрослых. Множественные кисты почек определяются преимущественно в медуллярном отделе, но иногда распространяются и на кору (рис. 6.6). Клинически процесс достаточно доброкачественный, обычно выявляется случайно в возрасте до 50 лет. Наиболее частое осложнение —нефрокальциноз, почечная инфекция наблюдается редко.

Детская форма медуллярной болезни почек; или тип V по Поттеру, с уремией и нефролитиазом обычно протекает достаточно агрессивно, с развитием резистентной гипертонии и терминальной уремии до 20 лет.

Взрослый тип обнаруживает аутосомно-доминантную наследственность, ювенильный тип — аутосомно-рецессивную.

3. СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК. Сосудистые изменения почек и патология почек, связанная с сосудистыми нарушениями, чрезвычайно разнообразны.

3.1. Застойная почка (венозная гиперемия как проявление хронической правожелудочковой недостаточности, тромбоза почечных и/или нижней полой вены). Почки увеличены в размерах, темно-красные, паренхима плотная и влажная. Почечная капсула отделяется легко, как бы соскальзывая с поверхности почки, обнажая паренхиму. Поверхность разреза гомогенная, темно-красная, пирамидки и сосочки черно-красные (рис. 6. 7).

Если правожелудочковая недостаточность протекает длительно, то изменения в паренхиме сводятся к цианотической индурации — почки сине-красные, несколько уменьшены в размерах и плотные.

3.2. Анемическая почка (рис. 6.8). Вне зависимости от типа анемии почечная паренхима бледная, граница коркового слоя и пирамидок смазана, корковый слой значительно бледнее пирамидок, в которых может определяться очаговая гиперемия.

3.3. Аргерионефросклерго и аргериолонефросклероз. Исходом очагового вовлечения почечных артерий и артериол является очаговый или диффузный нефросклероз, который представляет наиболее выраженный макроскопический симптом. Морфологические проявления сосудистого нефросклероза достаточно разнообразны, но в основе их лежит процеесс замещения функционирующей паренхимы фиброзной тканью.

Патология почек Патология почекПатология почек

Примером минимального нефросклероза являются возрастные изменения в почках, которые не всегда имеют сосудистое происхождение. Почки умеренно уменьшены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе определяется уменьшение активной почечной паренхимы и избыточное разрастание жировой ткани в области ворот почек (рис. 6.9). При более интенсивном артериосклерозе к мелкогранулярной зернистости прибавляются крупноочаговые склеротические изменения, что создает картину неровной поверхности органов. Цвет почечной паренхимы, примыкающей к рубцовым полям, темно-красный, а на отдалении — ярко-красный. Это объясняется тем, что данные участки несут различную сосудистую нагрузку.

Патология почек

При более детальном рассмотрении поверхности почек при артериосклерозе участки нефросклероза мелкие, западающие с поверхности, в то время как непораженная паренхима выступает над поверхностью в виде серо-красных фокусов (рис. 6.10). Арте риосклеротические рубцы имеют большие размеры, чем артерио  лосклеротические (около 2—3 мм), и располагаются глубже. В случае ригидного атеросклероза с высокой степенью атерокальциноза пораженные сосуды выступают над поверхностью разреза в виде плотных трубчатых образований. При любой форме нефросклероза капсула почек отделяется с трудом, часто с дефектом паренхимы. Сочетание атеросклеротического и артериолосклеротического поражений встречается чаще, чем раздельные их проявления.

Патология почек

Прогрессировалил атеросклероза почечных артерий создает макроскопическую картину атеросклеротического нефросклероза, известного в литературе как доброкачественный нефросклероз. Этот тип нефросклероза обычно проявляется системной гипертонией. До сих пор не установлено, какой из этих процессов является первичным. Смерть таких больных связана со стандартными осложнениями гипертонии: инфаркт мозга или сердечная недостаточность (возможны другие формы вовлечения сердца). Уремический синдром для данной формы патологии не характерен.

Кроме классических причин атеросклероз почечных артерий возникает при хроническом отравлении свинцом, и интенсивность его развития в значительной степени зависит от длительности экспозиции, поскольку свинец обладает кумулятивным эффектом, но не зависит от возраста индивидуума.

3.4. Злокачественный нефросклероз — быстро прогрессирующая артериолярная нефропатия, характеризующаяся некрозом артериального звена микроциркуляции и гломерулярного компонента. Этот патологический процесс вызывает тяжелую резистентную гипертонию.

Макроскопически почки увеличены в размерах и паренхима их влажная. Наружная поверхность выявляет множественные неограниченные желтые фокусы, которые не меняют структуру поверхности. Эти зоны представлены комбинацией анемических и некротических участков. Здесь же выявляются рассыпанные по всей поверхности точечные хорошо отграниченные кровоизлияния. На разрезе паренхима почки бледная, корковый слой бледно-розовый (рис. 6.11).

В прошлом эта чрезвычайно пестрая картина почечной паренхимы имела образное название «почка, изъеденная молью». Если злокачественный нефросклероз наслаивается на доброкачественный (атеросклеротический) нефросклероз, то почечная поверхность становится мелкозернистой, крупные очаги нефросклероза нивелируются, и на всем протяжении паренхимы определяются множественные интенсивно-желтые и желто-красные полосы.

Патология почек Патология почек

Злокачественный нефросклероз встречается в 0,4% всего валового секционного материала. Клинический курс у молодых больных более злокачественный и обычно приводит к развитию терминальной уремии в течение двух лет. У лиц более старшего возраста, как правило, злокачественный нефросклероз развивается вторично на фоне уже имеющегося атеросклеротического нефросклероза. При этом возникновение терминальной уремии определяется в течение 6—10 лет. Обычно мужчины болеют этой формой нефросклероза в 3 раза чаще, чем женщины.

В патогенезе злокачественного нефросклероза определяется острая экссудация компонентов плазмы и эритроцитов в сосуди стую стенку с развитием фибриноидного некроза. Следует помнить, что злокачественный нефросклероз как один из вариантов злокачественной гипертонии является системной патологией, и процесс в микроциркуляторном русле вовлекает другие органы и системы с неменьшей интенсивностью. Ряд авторов предполагает аутоиммунный механизм развития фибриноидного некроза сосудов при злокачественной гипертонии.

Патология почек

3.5. Почечные инфаркты. Патология представлена зонами коагу ляционного некроза в связи с острой полной (реже частичной), тромбоэмболической или эмболической окклюзией почечной артерии и/или ее ветвей. Размер обтурированной артерии прямо коррелирует с формой, размером и локализацией инфаркта почки. Люба острая патология почечной артериальной системы может привести к развитию почечных некрозов, которые следует дифференцировать от почечных инфарктов (как нозологической единицы) по их количеству, расположению и отсутствию классической, чаще треугольной, формы. Такие множественные инфаркты встречаются при различных формах тромбангиита и тромбоваскулита, узелкового панартериита, при шоке и злокачественном нефросклерозе.

Макроскопия почечного инфаркта зависит от времени его развития. Острые инфаркты желтого цвета и слегка приподняты над поверхностью разреза (рис. 6.12). В основе этого морфологического симптома лежит избыток свободной воды в зоне некроза, который является продуктом нарушения функции натрий-калий-АТФ-азного насоса, контролирующего водную абсорбцию. Очаги четко отграничены от окружающей паренхимы за счет выраженного геморрагического венчика, который представлен зоной перифокальной активной гиперемии.

Через 2—3 нед участок некроза становится более сухим и начинает подвергаться активной макроскопической ретракции (микроскопическая резорбция некротических масс в зоне инфаркта начинается значительно раньше). Организованный инфаркт почки представлен воронкообразным углублением, направленным широким основанием к поверхности почки, и интенсивным фиброзом в области верхушки. Субтотальный почечный инфаркт возникает при острой окклюзии экстраренальной почечной артерии (рис. 6.13), при организации которого развивается субтотальный почечный фиброз (рис. 6.14).

Патология почек Патология почек

При обтурации основного ствола почечной артерии развивается тотальный некроз почки. В исходе такого инфаркта определяется тотально-субтотальное замещение почечной паренхимы бело- серой рубцовой тканью. Сохранившаяся почечная ткань представлена мелкими островками красно-серого цвета в толще фиброзных полей. Персистенция почечной паренхимы в зоне тканевого некроза связана с развитием незначительных коллатералей, хотя принцип почечной гемодинамики остается магистральным.

Различные макроскопические варианты почечных инфарктов схематически представлены на рис. 6.15.

Дифференциальная диагностика крупноочагового нефросклероза включает постинфарктные и постнефритические поражения. Рубцы в исходе пиелонефрита обычно множественные, их форма не согласуется с зонами кровоснабжения соответствующих артерий, и они связаны с лоханочной системой посредством соприкосновения с под слизистым слоем почечной лоханки. По внешнему виду они зубчатые, с четко очерченными краями. При развитии грануляционной ткани в исходе пиелонефрита формирующиеся рубцы сероСкрасного цвета, гиперемированы и выступают над поверхностью разреза.

При медленной или неполной обтурации артерии почки развиваются неполные инфаркты (рис. 6.16), которые макроскопически представлены участками депрессии интенсивно красного цвета. Если почечная артерия стенозируется медленно (прогрессирующий атеросклероз со зрелыми атеромами, тромбоз на поверхности атеромы или de novo), то паренхима почки становится красноСсерого цвета со слабо различимыми контурами коркового вещества и пирамидок, поверхность почки приобретает выраженную гранулярность и орган значительно уменьшается в размерах.

Инфаркты почек определяются приблизительно в 2% всего валового секционного материала у лиц в возрасте более 15 лет.

Патология почек

Приблизительно у 25% умерших от острого инфаркта миокарда выявляются почечные инфаркты (тромбоэмболии, острые нарушения гемодинамики и коагуляционно-фибринолитических систем). Эндокардиальные тромбозы составляют 75% всех источников тромбоэмболии, остальные причины многообразны и среди них наиболее часто отмечаются эндокардиты (около 11%). Макроскопической особенностью инфарктов почек у детей является выраженный геморрагический компонент.

3.6.  Односторонний сосудистый нефросклероз (синдром Гольд- блатта). Односторонний стенозирующий атеросклероз почечной артерии ведет к одностороннему нарушению почечного кровотока с развитием неполного инфаркта почки на стороне поражения, при этом в связи с компенсацией за счет непораженной почки у больных обнаруживается тяжелая резистентная почечная гипертония. Обычно пораженная почка имеет значительно меньшие размеры, компенсаторная гипертрофия непораженной почки варьирует в широких пределах (рис. 6.17). При длительном течении патологического процесса в пораженной почке развивается тотальная атрофия — неспецифический клинико -морфологический феномен, лежащий в исходе большинства почечных заболеваний.

Синдром Гольдблатта был впервые смоделирован в эксперименте, который позволил в значительной степени определить механизмы почечной гипертонии. При описании почечных механизмов гипертонии следует выделять ренопривную и реноваскулярную патогенетические цепи, хотя в некоторых случаях они сочетаются друг с другом.

3.7.  Вторичные почечные гипертонии. Наиболее частый вариант течения вторичных гипертоний — первичная почечная патология —определяется как основное заболевание почти у 10 % гипертоников. Традиционно в патогенезе почечной гипертонии основное значение придается патологии регуляторной системы, включающей ренин — ангиотензин — альдостерон. Главной физиологической функцией системы является регуляция абсорбции натрия. Строгое деление патогенетических механизмов на рено привные и реноваскулярные является достаточно условным.

Патология почек Патология почек

3.7.1. Реопириный тип гипертонии может быть вызван любой болезнью почечной паренхимы. Этот тип вторичной гипертонии является наиболее частым. В большинстве случаев в основе патогенеза лежит повышение интраваскулярного объема или усиление активности ренин — ангиотензин — альдостероновой системы. Гипертонический синдром снижает возможности почечн с перфузии, тем самым замыкая порочный круг. Гипертония обратима, если объем циркулирующей крови/плазмы контролирует, медикаментозно или за счет диализа. Достаточно часто ренопривная гипертония осложняет ранний посттрансплантационный период, что частично связано с иммуносупрессией (циклос  пориновая нефропатия). Диабетическая нефропатия является другим примером хронической гипертонии. Прогрессирование диабетической гломерулопатии связывается с системной гипертонией и реактивной внутриклубочковой гипертонией, что может быть купировано медикаментозно (лекарства, блокирующие конверсию ангиотензина 1 в ангиотензин 2).

Патология почек

3.7.2. Реноваскулнрный тип гипертонии возникает при первичном поражении сосудистой системы, которое может произойти на любом уровне.

Очевидный стеноз почечной артерии определяется приблизительно у 4% гипертоников. Причиной стеноза у молодых больных является фиброзно мышечная гиперплазия почечных артерий (30% всех сосудистых почечных заболеваний), у более пожилых —почечный атеросклероз.

Патология почек

Механизм развития гипертонии также связан с активацией ренин — ангиотензин — альдостероновой системы, причиной которой является снижение почечного кровотока и перфузионного давления. Принцип функционирования ренин — ангиотензин — альдостероновой системы заключается в следующем:

  • продукция ренина из юкстагломерулярного комплекса повышается при снижении почечной перфузии и интраваскулярной го объема циркуляции, избытке катехоламинов, гиперактивности симпатической нервной системы и гиперкалиемии;
  • ренин гидролизует ангиотензиноген (синтезируемый в печени) с образованием ангиотензина 1, который, пройдя малый круг кровообращения, превращается в ангиотензин И2;
  • ангиотензин С2 является мощным вазоконстриктором, кроме того, стимулирует минералокортикоидную активность надпочечников в виде повышенного выделения альдостерона с последующей реабсорбцией воды и натрия.

Другие механизмы почечной гипертонии включают нарушения экскреции натрия, взаимного обмена натрия и калия, а также повышение уровня внутриклеточного кальция с отсутствием релаксации гладкой мускулатуры микроциркуляции.

3.8.  Почечный тромбоз с нефротическим синдромом! Медленно прогрессирующий тромбоз почечной вены у взрослых влияет на гломерулярную фильтрацию, что приводит к клинической картине нефротического синдрома. В клинической практике нефротический синдром при различных состояниях дифференцируется с большими трудностями, тем более, что в патогенезе протеинурии при прогрессирующем венозном тромбозе определяются черты мембранозной гломерулопатии. Макроскопически почка увеличена в размерах, паренхима плотная, темно -красная, местами с желтыми полосами (рис. 6.18). Венозный почечный тромбоз часто встречается при амилоидозе, опухолях, прорастающих в нижнюю полую вену, прогрессирующем тромбозе нижней полой вены. У детей прогрессирующий тромбоз почечной вены встречается в состояниях дегидратации, и темно-красная, мягкая, значительно увеличенная почка является морфологически достаточно характерной (рис. 6.19).

3.9. Почечный геморрагический синдром при лейкемии. Патология почек при лейкемии сводится к развитию сливных петехий и экхимозов по всей паренхиме (рис. 6.20). Почки увеличены в размерах, почечная ткань пестрая, наблюдается чередование участков кровоизлияний, лейкемической инфильтрации (серо-розовые) и собственно паренхимы (серо-белые) (рис. 6.21).

Механизмы формирования геморрагического синдрома при острых лейкозах, скорее всего, связаны с лейкемической инфильтрацией сосудистого компонента почечной паренхимы.

3.10.  Почки при шоке. Патология шока чрезвычайно многогранна. Остановимся на наиболее важных (на взгляд автора) вопросах клинической патологии данного состояния. Шок определяется как типовой фазовый патологический процесс, вызываемый экстремальными воздействиями, нарушающими нейро гуморальную регуляцию, характеризующийся резким нарушением кровоснабжения тканей, депонированием крови в сосудах микроциркуляторного русла, шунтированием кровотока, артериальной гипотензией. циркуляторно-гипоксическими расстройствами в органах. Выделяют четыре основных вида шока: гиповолемический. кардиогенный, обструктивный и распределительный (септический и нейрогенный).

3.10.1.   Гиповолемический шок возникает при потере крови (кровотечения), плазмы (ожоги, эксфолиативный дерматит), наружной (интенсивная рвота или профузная диарея) или внутренней (секвестрация крови в третьем пространстве) потере жидкости. Компенсаторная вазоконстрикция создает условия для кратковременного функционирования периферических тканей, но если объем циркуляции не восполняется, то прогрессирующая гипотония с увеличением периферической резистентности приводит к необратимым гипоксическим повреждениям органов.

3.10.2. Кардиогенный шок. Механизмы возникновения кардиогенного шока аналогичны вышеописанным, однако в основе патогенеза лежит не абсолютное, а относительное снижение эффективного объема циркуляции. Это связано, в свою очередь, с прогрессивным падением пропульсивной активности левого желудочка за счет очаговых (острый инфаркт миокарда) или диффузных (миокардит, кардиомиопатия, кардиосклероз) повреждений миокарда или клапанного аппарата (пороки сердца). Ряд авторов выделяют аритмогенный кардиогенный шок (или коллапс), при котором неадекватная пропульсация или острая левожелудочковая недостаточность связывается с нарушениями ритма и неадекватным сердечным выбросом (или минутным объемом, что более физиологически верно).

3.10.3.  Обструктивный шок возникает при обструкции системной или легочной циркуляции, аортального или митрального отверстий либо резком снижении венозного возврата в связи с пери кардиальной тампонадой или напряженным пневмотораксом.

3.10.4.  Существуют два вида распределительного шока — септический и нейрогенный.

Септический шок чаще всего связан с Г(-) бактериемией. После очень короткого периода вазоконстрикции наступает распространенная вазодилатация с секвестрацией крови в венозном отделе микроциркуляции. Реже септический шок вызывается Г(+) кокковой флорой или Г(-) анаэробами. Предрасполагающими факторами к септическому шоку являются возраст (очень молодой или очень пожилой), сахарный диабет, метастатические раки, иммуносупрессивная терапия.

Этиологическими факторами нейрогенного шока являются спинальная травма, болевой синдром, острое расширение желудка и прием вазодилататоров, которые могут привести к критической гипоперфузии через парасимпатическую стимуляцию. У таких больных определяется сниженный сердечный выброс, гипотония, и, как результат — гипоксия головного мозга.

Патология почек

Макроскопически изменения в почках широко варьируют. В ряде случаев могут наблюдаться лишь минимальные изменения в виде распространенной бледности (например, при обструктивном шоке и снижении почечного кровотока в связи с блокадой магистральных сосудов). В ряде наблюдений выявляется классическая картина шоковой почки. При этом обе почки симметрично увеличены в размерах, на разрезе пестрые из-за участков ишемии и кровоизлияний, граница коркового вещества и пирамидок четкая, корковый слой бледно-красный, а пирамидки интенсивно красные. Такая морфологическая картина связана с перераспределением почечного кровотока при включении компенсаторных механизмов шока.

В наиболее тяжелых случаях шока возникают билатеральные корковые некрозы, которые ведут к развитию анурии и часто являются непосредственной причиной смерти при шоке. Практически вся кора почки некротизирована, бледно [Желтая или бледно Веленая. Небольшие поля неповрежденной паренхимы имеют вид красно-коричневых включений в некротических массах (рис. 622 Медуллярная зона почки вовлекается редко. Если больной с интенсивным корковым некрозом выживает в течение еще как минимум нескольких месяцев, то макроскопически в почках определяются симметричные рубцовые поля, расположенные в толще коркового слоя и редко вовлекающие мозговой, придают и= паренхиме зубчатый вид, поскольку они расположены близко I достаточно плотно. Сохранившаяся почечная паренхима красно-бурого цвета значительно приподнята над поверхностью собственно органа или разреза.

Патология почек Патология почек

4. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. До недавнего времени дегенеративные изменения в тубулярной системе почек относились к так называемым «нефрозам» и отличались от воспалительных заболеваний почечной паренхимы по целому ряду признаков. В настоящее время в понятие «нефротический синдром» входят патологические процессы, которые дифференцируются по следующим параметрам:

а)        клинические. Нефротический синдром сопровождается протеинурией, гипоальбуминемией, гиперлипемией и генерализованными отеками. Причинами нефротического синдрома могут явиться ряд гломерулонефритов, амилоидоз, диабетическая нефропатия, отравление тяжелыми металлами;

б)        морфологические. Невоспалительные болезни почек, которые могут сопровождаться нефротическим синдромом, характеризуются патологией как клубочковой (гломерулярные нефрозы), так и тубулярной (тубулярный нефроз) систем.

4.1. Гломерулярные нефрозы. Повреждения гломерулярного аппарата почки приводят к повышению проницаемости мембран для протеинов. Етомерулярный нефротический синдром может возникать как исход (или проявление) инфекционного процесса, но может иметь и невоспалительное происхождение.

Макроскопически почки незначительно увеличены в размерах, паренхима их плотная, мелкозернистая. При гломерулярных формах нефротического синдрома почки бледные и пестрые из- за чередования точечных красных участков с полями и тяжами желтого цвета (рис. 6.23). Это позволяет дифференцировать артериолосклеротический нефросклероз. при котором почки преимущественно красного цвета и более гомогенные.

4.1.1. Амилоидоз почек (Е85.0) может развиваться самостоятельно либо быть проявлением системного амилоидоза с типичным или атипичным течением. Для вторичного амилоидоза этиологическими факторами являются хронические воспалительные процессы, множественная миелома и другие злокачественные новообразования. Морфология мочевого осадка неспецифична. Степень протеинурии не зависит от распространенности патологического процесса. Биопсия слизистой толстого кишечника может быть негативной при окраске на амилоид, поэтому единственным диагностическим методом является биопсия почек. Первичный амилоидоз почек трансформируется в терминальную почку в течение 2—3 лет. Амилоид депонируется в стенках гломерулярных петель и артериол, а также в перикапиллярных пространствах, что ведет к облитерации гломерулярного аппарата.

Макроскопически классическая картина почечного амилои- доза представлена увеличенными почками с бледной гомогенно белой паренхимой коркового слоя и бледно-розовыми пирамидками. Поверхность разреза сухая, вещество почки повышенной проницаемости и плотности (рис. 6.24). Обычно корковый слой широкий и четко отграничен от пирамидок. Депозиты амилоида можно макроскопически идентифицировать при окраске по Люголю (участки интенсивно черного цвета на желтом фоне).

4.1.2. Диабетическая нефропатия (ЕЮ—Е14 с четвертым знаком .2). Нефрогенные осложнения диабета в виде различных форм нефропатии являются наиболее частой причиной развития терминальной почки (в США приблизительно 4000—4500 вновь выявляемых случаев в год). При первом типе диабета вероятность развития нефропатии составляет около 40%, при втором — 15—20%, причем вероятность возникновения данной патологии не зависит от адекватного контроля уровня сахара.

Патология диабетической нефропатии может быть представлена различными клинико-анатомическими синдромами, среди которых в первую очередь следует назвать диффузный гломеру лосклероз и узловатый гломерулосклероз (синдром Киммелстила— Уилсона). Последний является патогномоничным для диабетической гломерулопатии. Макроскопически паренхима почек пестроватая, с белыми и бело-серыми участками, локализованными в области коры, пирамидки отграничены нечетко (рис. 6.25).

Сахарный диабет предполагает и другие морфологические проявления диабетической нефропатии, которые включают папиллярный некроз (рис. 6.26), хронический интерстициальный нефрит и тип IV тубулярного ацидоза (гипоренинемический гипоальдостеронизм).

При комбинационном типе диабетической нефропатии прогноз неблагоприятный, возможно быстрое развитие острой почечной недостаточности, несмотря на гемодиализ. Единственным адекватным лечением является почечная трансплантация.

Патология почек Патология почек

4.1.3. Липоидый нефроз (минимальная болезнь) (N04.0). Минимальная болезнь в основном определяется у детей и является в этом случае наиболее частой причиной нефротического синдрома, но иногда встречается и у взрослых. Как у мужчин, так и у женщин старше 40 лет впервые выявленный нефротический синдром связан с минимальной болезнью в 20% наблюдений. Причина болезни точно не установлена. В настоящее время рассматривается вопрос об этиопатогенетической роли вирусной инфекции верхних дыхательных путей, ходжкинской лимфомы (лимфогранулематоза), а также реакций гиперчувствительности.

Макроскопические изменения представлены неспецифическими морфологическими симптомами в виде расширения коркового слоя, который имеет яркий светло-желтый оттенок с более темными участками ближе к поверхности почки (рис. 6.27). Пирамидки коричневого цвета, отграничены достаточно четко. В далеко зашедших случаях минимальной болезни в пирамидках появляются участки интенсивно-желтого цвета. Во многих случаях минимальной болезни сколько-нибудь значительные процессы в почечной паренхиме не обнаруживаются.

4.1.4. Мембранозная нефропатия (N04.2). Наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых. Это иммунозави симый синдром, характеризующийся депонированием иммунного комплекса в субэпителиальной зоне петли почечного клубочка. Специфический антиген для первичного мембранозного гломерулонефрита неизвестен, вторичные синдромы связаны с инфекцией гепатитом В и сифилисом, аутоиммунными болезнями, определенными формами раков и приемом некоторых лекарственных средств (препараты солей золота, пеници лламин, кап  топрил).

Мембранозная нефропатия развивается у взрослых в возрасте 50—60 лет и практически не встречается до 30. Макроскопические изменения нехарактерны, только в поздних стадиях выявляется мелкая зернистость паренхимы (рис. 6.28).

Патология почек Патология почек

4.1.5. Фокальный сегментарный гломерулосклероз (N04.1). Эта форма гломерулопатии может быть симптомом HIV-инфекции, героиновой наркомании и тяжелого ожирения. Чаще всего вовлечение почек в патологический процесс проявляется классическим нефротическим синдромом, однако в отличие от других гломерулярных форм в этом случае достаточно четко выявляется и нефритический компонент (гематурия и гипертония). Значительное снижение почечной функции определяется в 50% наблюдений в момент установления диагноза. Повреждения гломе рулярного аппарата связаны с депонированием иммунного комплекса, состоящего из IgM и комплемента.

4.1.6.   Ряд заболеваний демонстрируют сочетание нефротиче ского и нефритического синдромов. К ним относятся нефропатии, развивающиеся при системной красной волчанке, и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

Патология почек

Нефропатия при системной красной волчанке (М32.1) (рис. 6.29) развивается в 45—90% случаев. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала классификацию нефропатии при системной красной волчанке, которая включает пять классов: нормальная морфология, мезангиально-пролиферативная морфология, фокально-сегментарный пролиферативный тип, диффузный пролиферативный тип, мембранозная нефропатия. Лабораторная диагностика выявляет неспецифический рисунок иммунологических нарушений в виде положительных антител к ДНК, в плазме определяется повышенный уровень компонентов комплемента.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (N04.6). Первичная форма этого синдрома — идиопатическая, вторичная форма является проявлением глубоких морфологических изменений при практически всех иммунозависимых нефритах. В основном болеют лица старше 30 лет.

Патология почек Патология почек

Клинико-анатомически различают два типа мембранозно-пролиферативного нефрита. Тип I предполагает острый респираторный синдром (анамнестически). Клинически определяется нефротическая протеинурия с низким уровнем плазменного комплемента. Биопсия почки выявляет характерный морфологический синдром (депонирование IgG- IgM-комплексов и различных фракций комплемента). Для типа II мембранозно-пролиферативного нефрита более характерен нефритический синдром с аналогичной иммуноморфо  логической картиной, но отсутствием позитивных С4-депозитов, что является дифференциально-диагностическим критерием.

Макроскопическая картина неспецифична, пестрая паренхима желтого и красно-желтого цвета с единичными петехиальными кровоизлияниями (рис. 6.30).

4.2. Тубулярный нефроз (N 17.0, при необходимости идентифицировать внешний агент следует использовать дополнительные коды в классе XX). Острый тубулярный некроз (или острый экзогенный нефроз) возникает как следствие ишемии (шок. ожоги, тяжелая гиповолемия) или прямого токсического воздействия ядов на тубулярную систему (ртуть, КС1, этиленгликоль). Исходом тубулярных дегенеративных изменений является тубулярный некроз. Макроскопически почки увеличены в размерах, влажные, бледно-желтые, с радиально расположенными в пирамидках полосами желтого цвета. Клинически отмечается протеинурия с высокой (нефротической) потерей белка в сочетании с другими симптомами почечной недостаточности, однако полная клинико-лабораторная картина нефротического синдрома наблюдается достаточно редко.

4.2.1. Эндогенные тубулопатии (N14) иногда могут не проявляться в форме классического нефротического синдрома. Дегенеративные, а затем и некротические изменения возникают в связи с инфильтрацией тубулярного эпителия эндогенными субстанциями, которые обычно экскретируются.

Макроскопически почки равномерно увеличены в размерах, паренхима на поверхности разреза мягкая и мутная, с потерей нормальной прозрачности. Иногда паренхима почек гомогенно белого цвета (в случаях преимущественно гиалиновой дистрофии). При превалировании жировой инфильтрации в эпителии почки почечная кора и часть пирамидок гомогенно желтого цвета, с некоторыми другими признаками ожирения (например, при хронической гипоксии в условиях анемии).

Холемическая тубулопатия как частный случай эндогенного нефроза характеризуется увеличением почек, отечной зеленой или зелено-коричневой паренхимой (наиболее интенсивно эта цветовая гамма проявляется в области мозгового слоя) (рис. 6.31).

Гемхидеротииеский тубулонекроз связан с гемолизом, множественными трансфузиями и идиопатическим гемохроматозом. Почки незначительно увеличены в размерах, паренхима темно коричневая, гомогенная (рис. 6.32). Избыток железа выявляется при обработке берлинской лазурью.

При меланурическом нефрозе черная окраска почек связана с метастатической меланомой.

Осмотический нефроз наблюдается у больных, получавши, большое количество гипертонических растворов. Почки значительно увеличены в размерах, гомогенно бледные.

Гипокалиемическая тубулопатия обнаруживается при тяжелых метаболических алкалозах, а также любых состояниях, связанных с гипокалиемией. Макроскопически изменения в почках не специфические.

Мочекислая тубулопатия макроскопически представлена увеличенными почками с пестрыми пирамидками, в которых обнаруживаются множественные полосы желтого и золотисто -белого цвета с повышенным отражением (инфильтрация кристаллами уратов Раньше трактовалась как мочекислый инфаркт почки (рис. 6.33).

Кальциевая тубулопатия возникает вторично при дистрофическом или метаболическом кальцинозе на фоне предшествующего воспаления. Возможно метастатическое формирование кальциевых депозитов (нефрокальциноз при гиперпаратиреозе саркоидозе, избытке витамина Д, распространенных костных метастазах). Макроскопически в сосочках почечной лоханки определяются участки белого цвета.

Патология почек Патология почек

5. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ И ГЛОМЕРУЛОПАТИИ. Патология гломерулярной функции может быть вызвана повреждение основных компонентов клубочка: подоцитарного эпителия, базальной мембраны, капиллярного эндотелия и мезангиума. Наиболее частым проявлением патологического процесса является воспаление. Почечная биопсия, определяющая специфический морфологический рисунок повреждения, является наиболее мощным и эффективным методом диагностики. Подавляющее большинство гломерулонефритов клинически отражены в нефритическом синдроме, который является характерным для всей группы болезней: гематурия, протеинурия (менее 3,5 г/24 ч), гипертония и снижение фильтрации. В настоящем разделе описаны гломерулонефриты и гломерулопатии, сопровождающиеся нефритическим синдромом. Гломерулонефриты с нефротическим синдромом описаны выше.

Патология почек

5.1. Острьй гломерулонефрит (N00—N01). Обычно эта патология манифестируется как воспалительный процесс, вызывающий почечную дисфункцию в пределах нескольких недель. Известны случаи спонтанной ремиссии. Если воспаление достаточно тяжелое, то в течение этого времени может возникнуть потеря до 50% нефронов. Данный тип воспаления, известный под названием «быстропрогрессирующий гломерулонефрит», может вызвать необратимые повреждения гломерулярного аппарата. Длительно текущий и/ или нелеченный острый гломерулонефрит может привести к развитию хронической формы с персистирующей патологией почек и развитием терминальной хронической почечной недостаточности. Лабораторные тесты неспецифичны.

Макроскопически почки увеличены в размерах, паренхима пестрая, участки гиперемии и мелких кровоизлияний чередуются с полосками желтого цвета, направленными радиально от коры в сторону лоханки (жировая дистрофия эпителия почечных канальцев). В более поздних стадиях на поверхности почки определяется распространенная мелкая зернистость (рис. 6.34).

5.2. Постинфекционньй гломерулонефрит (N08; при бактериологической идентификации основной болезни следует использовать дополнительный код, например, стрептококк — В95.0; стафилококк — В95.6). Часто ассоциируется с постстрептококковой нефритогенной инфекцией группы А — бета-гемолитическим стрептококком (особенно тип 12). Патология может возникать спорадически или эпидемически и составляет 10% всех случаев стрептококковой инфекции. Часто возникает в течение 7—10 дней (в среднем) после перенесенного стрептококкового фарингита или кожной инфекции. Случаи стафилококковой инфекции (так называемый периинфекционный гломерулонефрит) возникают в более короткие сроки на фоне эндокардита или инфекции шунтов. Остальные случаи постинфекционного гломерулонефрита включают в качестве этиологического фактора гепатит В, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, кокцидиоидомикоз, малярию и токсоплазмоз. При постинфекционном стрептококковом гломерулонефрите определяются низкий уровень комплемента и высокий уровень антистрептолизина О в плазме.

Макроскопически при остром постинфекционном гломерулонефрите почки увеличены в размерах, паренхима мягкая, с поверхности разреза стекает большое количество прозрачной желтоватой жидкости. При разрезе паренхима наворачивается на капсулу. Поверхность почек и корковый слой пестрые, последний слегка гиперемирован, на этом фоне определяются множественные точечные кровоизлияния, корковый слой расширен и граница с пирамидками в большинстве случаев смазана.

5.3.  Болезнь Бергера (IgA-йефропатия) (N02.8). Возникает при депонировании IgA в мезангиуме почечных клубочков и является первичным почечным заболеванием. Аналогичного вида иммуноморфологические изменения определяются при болезни Шенлейна—Геноха Болезнь Бергера — наиболее частый тип острого гломерулонефрита. Чаще определяется у детей и лиц молодого возраста, мужчины поражаются в 2—3 раза чаще, чем женщины. Клинико-анатомические феномены, определяемые при данном заболевании, включают макрогематурию, синдромы инфекции верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Обычно протеинурия не превышает 2 г/ 24 ч, однако увеличение ее до 3 г в сочетании с гипертонией значительно ухудшает прогноз. IgA плазмы повышен в 50% случаев, поэтому нормальный уровень его не исключает наличия заболевания. Синдром (болезнь) Шенлейна— Геноха является классическим лейкоцитокластическим васкулитом неизвестной этиологии. Чаще возникает у детей мужского пола. Симптоматика, включающая пальпируемую пурпуру, артралгии и абдоминальный синдром, является достаточно характерной. Пурпура в основном возникает на нижних конечностях, но может иметь и другую локализацию (ягодицы, реже туловище). В клинике присутствует нефритический синдром, который протекает более тяжело у взрослых. Макроскопические изменения в почках неспецифичны или вообще не определяются.

5.4.  Иммуноассоциативные гломерулонефриты (N08; четвертый знак определяется на основании биопсийного исследования). Группа иммунных заболеваний, при которых основным маркером являются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. К ним относятся гранулематоз Вегенера, синдром Шарга—Штрауса и микроскопический полиангиит. Все эти нозологические единицы связаны с воспалением мелких сосудов. Кроме того, достаточно характерными являются вовлечение верхних дыхательных путей в гранулематозный процесс при болезни Вегенера, гиперэозинофилия и астматический компонент при синдроме Шарга—Штрауса. Микроскопический полиангиит близок по своим проявлениям к болезни Вегенера, но не сопровождается гранулематозным воспалением.

Макроскопические изменения в почках неспецифичны и представлены незначительным увеличением и отеком коркового вещества, пестрой паренхимой со смазанным рисунком и частичным отсутствием корково-пирамидальной границы. Диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.

5.5.  Синдром Гудпасчера и родственные гломгрулоиитии (N08.5). Синдром Гудпасчера описан как сочетание острого гломерулонеф- рита и легочных кровоизлияний. Основой патогенеза главных клинических симптомов является образование антител к базальным мембранам, в частности, коллагену IV типа. Однако около 35% больных с развернутой иммунологической картиной болезни не имеют признаков легочного повреждения. Гломерулопатия. возникающая при синдроме образования антител к базальным мембранам, в 8% случаев протекает как острый быстропрогресси рующий гломерулонефрит. Синдром Гудпасчера чаще выявляется у мужчин в возрасте 30—40 лет. В качестве этиопатогенетических факторов рассматриваются гриппозная инфекция, токсический синдром при отравлении углеводородами и генетическая предрасположенность. Лабораторное исследование не выявляет специфической патологии, однако высокий уровень антител к базальным мембранам является патогномоничным. Макроскопические изменения в паренхиме почек неспецифичны либо представлены пестротой коркового слоя. Диагноз может быть установлен на основании клинических данных в сочетании с почечной и/или легочной биопсией.

5.6. Криоглобулин-ассоцинрованные гломерулопатии (N08.2/D89.1). Смешанная криоглобулинемия связана с циркуляции Холодовых иммуноглобулинов. Развитие гломерулопатии происходит при депонировании криоглобулинов в клубочковом эндотелии. Этиологическими факторами являются перенесенные вирусная (особенно гепатиты В и С), бактериальная (микоплазма) или грибковая инфекции. Клинико-анатомически в почках определяется быстропрогрессирующий острый гломерулонефрит. Кроме того, у больных обнаруживаются некротические повреждения кожи открытых участков тела, артралгия, лихорадка и гепатоспленомегалия. Макроскопические изменения в почках, характерные для данной патологии, отсутствуют.

6.  ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (N17-N19). Синдром, для диагностики которого необходимы следующие критерии: быстрый рост уровней остаточного азота и креатинина крови; олигурия и специфические клинические признаки, отражающие этиологию острой почечной недостаточности. Этот синдром встречается достаточно часто: 5% всех госпитализаций и около 30% ургентных госпитализаций связаны с острой почечной недостаточностью. Кроме того, у 6% всех госпитализированных больных развиваются симптомы острой почечной недостаточности во время госпитального периода. В основе этой почечной патологии лежит невозможность поддержания водно-электролитного баланса и экскреторной функции, которые являются гомеостатическими параметрами, т.е. этот синдром ведет к острому нарушению гомеостаза.

Острая почечная недостаточность классифицируется в зависимости от этиологического фактора. В современной литературе описаны три категории острой почечной недостаточности: преренальная, собственно ренальная и постренальная азотемия (термин «азотемия» употребляется вместо термина «острая почечная недостаточность», поскольку увеличение в крови концентрации азотистых продуктов обмена (креатин, мочевая кислота, мочевина и др.) является необходимым и специфическим компонентом диагноза).

6.1. Преренальная азотемия (R39.2) — наиболее частый вариант клинико-анатомического течения острой почечной недостаточности, развивается при снижении почечной перфузии. Если инфузионная терапия проводится адекватно, то симптомы преренальной азотемии исчезают достаточно быстро, если нет, то возникающая почечная ишемия ведет к развитию смешанной острой почечной недостаточности (пре и собственно ренальной, что значительно ухудшает прогноз выживаемости). Снижение почечной перфузии может наблюдаться при любой из трех ситуаций (в некоторых случаях патогенез смешанный): снижении внутрисосудистого объема крови (эффективного объема циркуляции), изменении васкулярной резистентности и низком сердечном выбросе.

Патология почек Патология почек

Снижение циркулирующего объема включает кровотечения, потери жидкости через желудочно-кишечный тракт, дегидратацию, интенсивный диурез (включая лекарственный), экстраваскулярную секвестрацию, панкреатиты, ожоги, травму и перитониты. Изменения васкулярной резистентности возникают системно при сепсисе, анафилаксии, анестезии и применении лекарственных средств, снижающих постнагрузку (нитраты, артериальные вазодилататоры, мочегонные). Низкий сердечный выброс представляет собой частный случай эффективной (функциональной) гиповолемии и возникает при кардиогенном или обструктивном шоке, сердечной недостаточности и перикардий альной тампонаде. У больных в отделениях интенсивной терапии низкий сердечный выброс может быть связан с позитивным давлением при проведении искусственной вентиляции, что снижает венозный возврат.

Дифференциальная диагностика преренальной и ренальной анурии проводится при оценке соотношения остаточного азота и креатинина (показатель выше 20 при преренальной азотемии) и содержания натрия в моче (показатель менее 20 при преренальной анурии). Осмолярность мочи не является достоверным индикатором. Микроскопия мочевого осадка при преренальной азотемии неспецифична.

6.2. Ренальная азотемия (множественные коды для идентификации нозологии) связана с патологией собственно почечной паренхимы и определяется в 40% всех случаев острой почечной недостаточности. В механизмах развития ренальной азотемии принимают участие все компоненты почечной паренхимы: тубулярный, гломерулярный, сосудистый и интерстициальный.

Микроскопия мочевого осадка достаточно характерна и зависит от основного патогенетического компонента. Так, при остром тубулярном некрозе в осадке преобладают гранулярные и гиалиновые цилиндры, при гломерулярном — эритроциты и эритП роцитарные цилиндры, при интерстициальном — лейкоциты, лейкоцитарные цилиндры, иногда с примесью эозинофилов.

6.2.1.   Острый тубулярный некроз (N17.0). Этот синдром составляет около 85% в этиологии острой почечной недостаточности. Проблемы острого тубулярного некроза как патофизиологической и морфологической основы нефротического синдрома автор уже касался в соответствующей главе. В настоящем разделе приведены данные, касающиеся острого тубулярного повреждения как причины острой почечной недостаточности. Традиционно острый тубулярный некроз подразделяется на ишемический (рис. 6.35) и токсический (рис. 6.36).

Ишемическая форма связана с низкой почечной перфузией и часто развивается как последствие преренальной азотемии, т.е. низкая перфузия почки приводит к снижению клубочковой фильтрации и ишемии почки.

Токсические тубулонекрозы в свою очередь подразделяются на экзогенные (более частые) и эндогенные.

Острые экзогенные тубулонекрозы возникают в результате воздействия нефротоксинов, в частности:

  •  аминогликозидов. У 25% госпитализированных больных, получающих терапевтические дозы антибиотиков, развивается токсический тубулонекроз той или иной интенсивности.Пред- располагающие факторы — пожилой возраст, дегидратация и предшествующее поражение почек. Гентамицин является наиболее мощным нефротоксическим препаратом;
  • амфотерицина В. Данный препарат становится высокотоксичным при относительно длительном применении.Вызывает вазоконстрикцию с тубулярным некрозом и кроме почечной азотемии может привести к развитию дистального тубулярного ацидоза (I тип), неф рогенному несахарному диабету и тяжелой гипокалиемии;
  • ванкомицина, ацикловира, некоторых цефалоспоринов. Развитие острого тубулярного некроза может наблюдаться при применении радиографического контраста, циклоспорина, некоторых противораковых средств (препараты платины) и при отравлении тяжелыми металлами.

Острые эндогенные токсические тубулонекрозы развиваются под воздействием гем-содержащих продуктов, мочевой кислоты и парапротеинов. Наиболее клинически тяжелыми считаются случаи миоглобинурического нефронекроза при рабдомиолизе. Другими причинами эндогенного тубулонекроза являются массивный интраваскулярный гемолиз, гиперурикемия в начале лечения злокачественных процессов за счет интенсивного лизиса опухоли, парапротеинемический белок Бенс-Джонса при множественной миеломе.

6.2.2.  Острые гломерулонефрты (N05, N08). Этиологические факторы ренальной азотемии встречаются только в 5% случаев острой почечной недостаточности. Наилучший прогноз имеют мезангио-пролиферативные формы, наиболее тяжелый и неблагоприятный — экстракапиллярные нефриты. Распространенность процесса имеет прямую корреляцию с тяжестью почечной недостаточности.

Гломерулонефриты классифицируются на основании иммунологических феноменов. Маркерами гломерулонефритов являются антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антитела к базальной мембране и другие иммунологические компоненты. Иммунный комплекс преципитирует в соответствующих зонах, если продукция антигена умеренно превышает продукцию антител. Формирование иммунного комплекса возникает при значительном избытке антигена. При обратной ситуации, когда продукция антител превышает антигенную, сформировавшиеся агглютинины обычно подвергаются фагоцитозу и удаляются клетками ретикулоэндотелиальной системы из циркуляции.

Основными гломерулонефритами, приводящими к развитию ренальной азотемии, являются болезнь Бергера (IgA-нефропатия), постинфекционный гломерулонефрит, волчаночный нефрит, мем бранозно-пролиферативный нефрит и криоглобулинемический нефрит (часто ассоциированный с гепатитом С). При развитии антител к базальной мембране возникает синдром Гудпасчера, который кроме нефрита характеризуется легочными кровоизлияниями.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела характерны для васкулитов, поражающих мелкие сосуды и вызывающих первичное или вторичное повреждение гломерулярного аппарата без депозиции иммунного комплекса. Сюда относятся гранулема тоз Вегенера и болезнь Шарга—Штрауса.

Причинами острой почечной недостаточности могут являться другие случаи сосудистого гломерулонефрита: злокачественная гипертония, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром как ее частный вариант.

6.2.3. Интерстициальный нефрит (N10). Острый интерстици альный нефрит составляет 10—15% всех случаев почечной азотемии. Интерстициальное воспаление и возможное разрушение тубулярного эпителия являются основой развития патологического процесса. Реакции клеточного иммунитета выражены более интенсивно, нежели гуморального. Т лимфоциты обнаруживают прямую цитотоксичность или секретируют цитокины, которые активируют макрофаги и другие клетки воспалительного инфильтрата. 70% всех интерстициальных нефритов возникают как побочный эффект (ожидаемый или случайный) применения лекарственных веществ.

Остальные случаи связаны с воспалением, иммунологическими процессами или могут быть идиопатическими. К лекарственным средствам, вызывающим ожидаемый интерстициальный нефрит, относятся антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды, противотуберкулезные препараты), диуретики, нестероидные анальгетики, фенитоин и аллопуринол. Инфекциями, часто приводящими к интерстициальному нефриту и ренальной азотемии, являются стрептококк, лептоспироз, риккет- сиоз (пятнистая лихорадка Скалистых гор) и цитомегаловирус. Иммунологические заболевания, относящиеся к этиологическим факторам, включают системную красную волчанку, синдром Шегрена, саркоидоз и криоглобулинемию.

6.3. Постренальная азотемия (коды обструктивных уропатий, других состояний). Наиболее редкий случай острой почечной недостаточности (насчитывает около 5% всех случаев). Основная причина связана с нарушением оттока мочи. Увеличение давления в мочеточниковой и лоханочной системе вовлекает в последующем тубулярную систему паренхимы, при этом интенсивность клубочковой фильтрации снижается.

Этиологические факторы включают мочеточниковую обструкцию, дисфункцию и обструкцию мочевого пузыря, обструкцию на уровне мочеиспускательного канала. Раки мочевого пузыря, простаты и органов таза, а также ретроперитонеальные опухоли и инфильтративные процессы являются достаточно многочисленной группой болезней, вызывающих постренальную азотемию. Однако наиболее частым заболеванием, приводящим к развитию этого состояния, является гиперплазия простаты. Более редкими причинами являются мочекаменная болезнь, папиллярный некроз и мочевая инфекция.

Патология почек Патология почек

7. ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИЛЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК (N11). Полиэтиологический синдром, ассоциированный либо с исходом острого тубулярного повреждения (см. разд. 6.2.1), либо являющийся первично-хроническим без предшествующей острой стадии. Для постановки диагноза необходимо обнаружение следующих симптомов и синдромов: значительного уменьшения размеров почек; снижения концентрационной способности; гиперхлоремического метаболического ацидоза: гиперкалиемии со снижением фильтрации.

В настоящее время установлены четыре основные причины развития хронического тубулоинтерстициального синдрома.

Обструюивиык уропатий (N 11—N 13) (см. также разд. 11.1.3) — наиболее частая причина хронического тубулоинтерстициального синдрома. Патогенетически связаны с длительной обструкцией мочевыводящих путей. При частичной обструкции вьщеление мочи колеблется между олигурией (в связи со снижением фильтрационной активности) и полиурией (при вторичном снижении чувствительности периферических рецепторов к вазопрессину). При усилении активности ренин-ангиотензин-кльдостероновой системы возникает гипертония, которая обычно сопровождается азотемией. Наибольшую этиологическую значимость приобретают конкременты мочевыводящих путей, мочевая инфекция, гиперплазия простаты, злокачественные опухоли органов таза и ретроперитонеальная инфильтрация или индурация за счет опухолей или фиброза.

Везико-Уретеральньй рефлюкс (N 13). Рефлюксная нефропатия в основном встречается у детей, когда моча при испускании движется ретроградно из мочевого пузыря в мочеточники и далее в почки. Возникает в связи с недостаточностью пузырномочеточникового сфинктера. В далеко зашедших случаях моча распространяется на интерстиций и затем наретроперитонеальную клетчатку, вызывая развитие ретроперитонеального воспаления. как при присоединении бактериальной флоры, так и в ответ на воздействие компонентов мочи. Исходом воспаления обычно является фиброз, который вызывает обтурационный эффект.

Патология почек

Анальгетики (N14.0). Анальгетическая нефропатия возникает при употреблении большого количества фенацетиновых лекарственных средств или препаратов группы нестероидных анальгетиков. Пограничным количеством приема препаратов, обладающих кумулятивным действием, является 1 г/24 ч в течение 3 лет. Механизм развития хронического тубулоинтерстициального синдрома связан с хроническим интерстициальным воспалением, скорее всего, идиосинкразическим и папиллярным некрозом. Так, ацетаминофен (препарат фенацетинового ряда) метаболизируется в области почечных сосочков в простагландиновом метаболическом каскаде с образованием высокореактивных макромолекул, которые и продуцируют папиллярный некроз. Нестероидные анальгетики снижают медуллярный кровоток за счет блокирования простагландинового синтеза, чем уменьшают глютатионовый пул, необходимый для детоксикационной функции.

Отравление тяжелыми металлами (N 14.3). В большинстве случаев хронический тубулоинтерстициальный синдром развивается в результате воздействия свинца и кадмия. Свинец фильтруется в гломерулах, затем реабсорбируется в проксимальных канальцах, где аккумулируется и вызывает клеточное повреждение. При макроскопическом исследовании определяются множественные мелкие кортикальные рубцы. Кадмий также вызывает проксимальную дисфункцию с последующим развитием гиперкальциу- рии и нефролитиаза.

8. ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ (N03) в современном понимании настоящего термина включают в себя заключительные стадии развития многих острых и подострых заболеваний гломерулярного аппарата. Некоторые формы острых гломеру- лонефритов редко трансформируются в хронические, например, постинфекционный. Для обычного течения быстропрогрессирую щего (злокачественного) гломерулонефрита характерным является развитие хронической формы.

В большинстве случаев установление первоначальной формы острого гломерулонефрита возможно, и поэтому хронические стадии в каждом конкретном случае следует рассматривать как закономерный процесс патогенеза.

В значимом количестве наблюдений (около 20%) установление предшествующего острого процесса невозможно, и возникший хронический гломерулонефрит следует трактовать как первичный или идиопатический. Прежде всего развитие таких форм хронического гломерулонефрита связано с бессимптомным течением предшествующей ему острой формы, однако больной впервые попадает в поле зрения врачей в связи с непрогнозируемым развитием уремии.

Макроскопически почки симметрично уменьшены в размерах, на их поверхности определяется выраженный мелкогранулярный равномерный рисунок, что позволяет в значительной степени исключить предшествующий пиелонефрит. Корковый слой истончен. В области лоханки обнаруживается избыточное разрастание жира (рис. 6.37).

В принципе макроскопические изменения при хронических гломерулонефритах мало отличаются от таковых при синдроме терминальной почки за исключением количественных характеристик морфологических симптомов, которые более значимы при синдроме терминальной почки (рис. 6.38).

9. УРЕМИЯ (хроническая почечная недостаточность) (N 18— N 19). Для постановки диагноза хронической почечной недостаточности необходимо обнаружение следующих симптомов и синдромов: прогрессирующей азотемии в течение длительного времени; позитивных симптомов длительно текущей уремии; гипертонии, изогипостенурии, цилиндрурии; двустороннего уменьшения почек при ультразвуковом сканировании (является диагностическим феноменом); радиологического подтверждения ренальной остеодистрофии (является патогномоничным).

Причины хронической почечной недостаточности разнообразны.

Нелеченные или прогрессирующие гломерулопатии, как первичные (фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозный и мембрано-пролиферативный гломерулонефрит и болезнь Бергера), так и вторичные (диабетическая гломерулопатия, амилоидоз, постинфекционный гломерулонефрит, HIV-ассоцииро ванная нефропатия, гломерулопатии при аутоиммунных болезнях и гемоглобинопатиях) составляют около 23% всех случаев хронической почечной недостаточности.

Тубулоинтерстициальные нефропатии, включающие медикаментозные, отравления тяжелыми металлами, тубулоинтерстициальный рефлюкс и лоханочно-мочеточниковый рефлюкс с пиелонефритом, а также идиопатические случаи, составляют около 12% всех случаев уремии.

Врожденные заболевании почек, такие как кистозная болезнь (все формы) и синдром Альпорта, составляют около 7% всех случаев хронической почечной недостаточности.

Обструктивные нефропатии являются причиной хронической почечной недостаточности в 16% случаев.

Сосудистые болезни почек (гипертония и атеросклероз почечных артерий) составляют 18% всех этиологических факторов.

Иногда выявить основной этиологический фактор не представляется возможным, и эти случаи следует отнести к смешанным (множественные причины) или идиопатическим.

Патология почек

КлиникоСанатомическими проявлениями хронической почечной недостаточности и уремии являются внешний вид больного, бледность, экхимозы, отеки, наличие специфического запаха (особенно при дыхании), плевральный выпот, гипертония, кардиомегалия, полисерозит с развитием шума трения перикарда («похоронный звон брайтиков»), изостенурия и неврологическая центральная и периферическая симптоматика.В США более 75 000 больных ежегодно являются полноценными кандидатами для почечного диализа.

Осложнениями хронической почечной недостаточности являются многочисленные проявления, связанные с различными системами. Наиболее характерные представлены гиперкалиемией и другими нарушениями электролитного баланса, патологией сердечнососудистой системы (гипертония, отеки, хроническая сердечная недостаточность), гематологическими (анемия, коагулопатия), неврологическими и эндокринными синдромами. Выраженность всех осложнений прямо коррелирует с функцией гломерулярной фильтрации, которые обычно становятся клинически манифестными при уровне фильтрации 10—15 мл/мин.

Макроскопические изменения в почках представлены так называемой терминальной почкой: неразличимые корковый слой и пирамидки, маленький размер, избыточное разрастание жира в области почечной лоханки, возможное кистообразование.

Макроскопическая патология уремии не исчерпывается изменениями в почках, которые даже не являются патогномонич ными, поскольку синдром терминальной почки является исходом многих заболеваний (рис. 6.39).

Диагноз уремии должен быть поставлен синдромно, с учетом клинико-лабораторной картины заболевания. Макроскопические проявления уремического синдрома можно наблюдать во всех органах и системах.

Изменения в центральной нервной системе представлены набуханием мозга, реже — отеком с дислокационными проявлениями различной интенсивности (мозжечковая, центральная или островковая дислокация). Отек и набухание мозга сочетаются с явлениями гипертензивной энцефалопатии.

В сердечно-сосудистой системе основные изменения связаны с развитием неспецифического миокардита и фибринозного перикардита.

Патология почек Патология почек

Изменения в системе органов дыхания представлены фибринозным или серозно-фибринозным ларингофарингитом и выраженными изменениями легких в виде уремического отека, распространенного пневмонита и легочных кровоизлияний. Отечная жидкость, менее пенистая и более густая за счет фибрина, стекает с поверхности разреза в большом количестве равномерно как в верхних, так и в нижних отделах легких, т.е. отек является некар  диогенным. Кровоизлияния в легочную паренхиму расположень: по всей поверхности без специфической локализации.

Патология почек Патология почек

Макроскопические изменения желудочно-кишечного тракта представлены фибринозно-катаральным гастродуоденитом с эрозивным компонентом и псевдомембранозным энтероколитом обширные желто-серые наложения на поверхности слизистой, которые удаляются с глубоким дефектом и формированием язв (дифтеритическое воспаление).

Кожа умерших обычно покрыта белым порошкообразным налетом (выпадение кристаллов уратов после испарения пота).

Кроме легких фокальные кровоизлияния определяются в слизистых оболочках мочевыводящей и желудочно-кишечной систем, а также в коже, иногда определяются макроскопические гемартрозы, что дает возможность говорить о нарушении коагуляции при уремическом синдроме. Анемия связана с первичными изменениями в почках, вызывающими снижение эритропоэтина.

10. ПИЕЛОНЕФРИТЫ. Распространенные рецидивирующие почечные заболевания, обнаруживаемые приблизительно в 10% всего валового секционного материала.

Основные изменения при остром пиелонефрите представлены множественными или солитарными очагами инфекции, которые претерпевают стандартные фазовые изменения с исходом в рубец. Развитие вторично сморщенной почки характеризуется полями и тяжами рубцовой ткани, деформирующей поверхность почки. Форма и локализация рубцов в определенной мере является диагностической при определении механизма формирования почечной инфекции: рубцы, связанные с лоханочной системой, возникают в исходе восходящей инфекции, множественные кортикальные и межуточные рубцы более характерны для гема тогенной/лимфогенной инфекции.

10.1. Острый пиелонефрит (N10) — инфекционнойоспалительное заболевание, вовлекающее почечную паренхиму и почечную лоханку. Патогенами наиболее часто являются Г(-) бактерии: кишечная палочка, протей, клебсиелла, энтеробактер, палочка сине-зеленого гноя. Г(+) инфекция встречается значительно реже и включает в себя энтерококки и золотистый стафилококк. Инфекция обычно распространяется восходящим путем из мочевого пузыря, за исключением стафилококка, для которого характерен гематогенный путь диссеминации.

При остром пиелонефрите характерно образование множественных абсцессов обычно белого или бело -желтого цвета, четко отграниченных от прилежащей паренхимы и умеренно возвышающихся над ее поверхностью (рис. 6.40). По периферии абсцессов можно определить зону гиперемии темно-красного цвета, интенсивность которой меняется в ходе прогрессирования воспаления (рис. 6.41). Обычно очаги множественные, иногда они сливаются между собой. При вскрытии почки эти участки в толще паренхимы могут западать, оставаясь при этом такого же цвета, что связано с истечением содержимого из полости абсцесса.

При более выраженном диффузном нелеченном воспалении бело-желтые абсцессы сближаются, на разрезе вовлеченные пирамидки желто-зеленого цвета, как и соответствующие им участки коры (рис. 6.42). Распределение воспаления прерывистое, часть почечных долек не вовлечены в абсцедирование и сохраняют нормальное макроскопическое строение. Острый пиелонефрит может стать причиной развития тубулярного некроза с острой ренальной азотемией (рис. 6.43).

10.2.  Хронические ниелонефрты (N11) характеризуются распространенным рубцеванием абсцессов в исходе их заживления. Сохранившаяся почечная ткань выступает над поверхностью паренхимы, при этом участки рубцевания западают. Интенсивность развития грануляционной и рубцовой ткани зависит от частоты рецидивирования и интенсивности рубцевания (рис. 6.44). Размеры и форма рубцов в основном зависят от морфологии предшествующего абсцедирования.

Патология почек Патология почек

Свежие пиелонефритические рубцы обычно красного цвета. Кора почки на поверхности разреза узкая, неравномерно окрашенная, консистенция ее различна в зонах рубцевания и сохранившейся почечной ткани (плотная или эластическая соответственно). Даже не осложненный хронический пиелонефрит часто сопровождается папиллярным некрозом и умеренной пиелоэктазией (может вовлекать проксимальную часть лоханочно-мочеточникового сегмента), при далеко зашедшем рецидивирующем пиелонефрите возможно развитие разрывов почки с профузным кровотечением (рис. 6.45, 6.46).

В возрасте 25—40 лет частота пиелонефритов выше у женщин, после 50 лет — у мужчин.

В патогенезе пиелонефритов могут определяться два механизма: восходящая (урогенитальная) и нисходящая (метастатическая) инфекция.

Патология почек

При восходящем пиелонефрите прежде всего возникает нарушение оттока мочи — функциональное (гипер или гипоактив ный детрузор) или анатомическое (обструкция мочевыводящей системы любой этиологии). Бессимптомный острый пиелит может возникнуть у молодых женщин при коротком мочеточнике вне каких-либо патологических процессов. При восходящей инфекции нельзя исключать лимфогенный компонент распространения.

При нисходящем, или гематогенном, пиелонефрите патогенные бактерии инвазируют кровеносную систему и затем распространяются в почечной паренхиме.

Частыми патогенами при восходящей инфекции являются Г(-)бактерии, в то время как при нисходящей — кокковая флора. Наиболее выраженными клиническими синдромами являются гипертония (40%) и уремия (30%), достаточно часто они сопровождаются гематурией, пиурией и протеинурией, которая, однако, не достигает нефротического уровня.

Особой формой пиелонефрита является пионефроз — накопление гноя в почечной лоханке (рис. 6.47). Причинами его являются обструктивные уропатии любой этиологии, когда к гидронефрозу присоединяется восходящая или нисходящая инфекция, т.е. пионефроз почти всегда является вторичным процессом.

Если острый пиелонефрит возникает в раннем детском возрасте, то исходом его может явиться «карликовая» почка. При этом в случае одностороннего поражения вторая (здоровая) почка претерпевает значительную компенсаторную гипертрофию (рис. 6.48). Пораженная почка небольшого размера, паренхима гомогенно-белая и плотная. Дифференциальная диагностика с почечной гипоплазией основывается на состоянии почечной артерии, поскольку при гипоплазии вовлекаются оба компонента, а при пиелонефрите артерия нормальная.

Патология почек Патология почек Патология почек

Наиболее серьезными осложнениями хронических пиелонефритов являются паранефральный абсцесс (рис. 6.49) и уросепсис.

11. ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК.

11.1.  Первичнье болезни почек

11.1.1. Папиллярный некроз (N17.2). Известен также под названием «некротический папиллит», хотя ряд авторов считают, что это хотя и родственные, но различные патологические процессы. Некротическое воспаление может вовлекать как множественные пирамидки почек, так и одну, причем не тотально, а только часть ее.

Некротические секвестры обычно серо-желтые, однако могут быть локально черного цвета в связи с преципитацией сульф  гемоглобина (рис. 6.50). Часто патологический процесс сочетается с выраженной корковой атрофией. Папиллярные секвестры могут отделяться с мочой, вызывая синдром почечной колики. Кроме болевого синдрома наиболее частым осложнением патологического процесса является обструктивная уропатия.

Некротический папиллит часто обнаруживается у лиц, принимающих препараты фенацетинового ряда и нестероидные анальгетики, которые вызывают снижение синтеза простаглан динов, имеющих протективный эффект. У детей некротический папиллит часто сопровождается тромбозом почечной вены или предшествует ему.

Патология почек Патология почек

11.1.2. Почечный туберкулез (A18.1/N29.1). Обычно одностороннее почечное поражение, которое развивается после гематогенного распространения микобактерий. Развитие клиникойна томических симптомов почечного туберкулеза может наблюдаться через длительный промежуток времени, вплоть до 15—20 лет. Макроскопически выделяют следующие виды туберкулеза почки:

  • милиарный туберкулез почки (рис. 6.51) — наблюдается в коре данного органа в 35% всех случаев легочного милиарного туберкулеза. Милиарный туберкулез почки вне системного милиарного туберкулеза определяется редко, однако он обычно связан с перенесенным в прошлом туберкулезом легких;
  • солитарный туберкулез почки—обычно проявляется в виде полости, заполненной казеозными массами с локализацией преимущественно в коре и практически никогда не достигающей почечной лоханки, т.е. недренирующейся через мочевыводящую систему. Образование такой полости связано с формированием конгломерата милиарных туберкулов;
  • казеозная почка — представлена множественными полостями казеозного распада, часть из которых подвергается кальци  фикации;
  • медуллярный почечный туберкулез (рис. 6.52) —является наиболее частой локализацией почечного туберкулеза. Нередко сопровождается формированием полостей. Процесс в случае медуллярного туберкулеза захватывает как корковый слой, так и ло ханку, создавая условия для дренирования через мочевыводящие пути (так называемый открытый туберкулез почки). Значительные по размерам полости в медуллярном и корковом слоях заполнены белыми казеозными массами. Стенка таких полостей тонкая, легко подвергается деструкции, в том числе и механической, что создает условия для формирования дочерних казеозных полостей.

11.1.3. Обструкшвнье уропатии (N10—N13) представлены большой группой заболеваний, в большинстве своем связанных с мочевыделительной системой. В некоторых случаях обструкция мочевыводящей системы связана с системными заболеваниями или внеорганными патологическими процессами.

Обструктивная уропатия дожна быть включена в дифференциально -диагностический протокол во всех случаях острого и внезапного ухудшения хронической почечной недостаточности. Клинические проявления зависят от уровня обструкции. Односторонние обструкции могут протекать бессимптомно (рис. 6.53).

Патология почек Патология почек

Данная группа заболеваний чаще встречается у женщин в по стменопаузальном периоде при тазовых опухолях либо карцино матозном пластическом лините малого таза (рис. 6.54), у мужчин пожилого возраста — при гиперплазии простаты, у диабетиков — при некротическом папиллите и папиллярном некрозе. Более редкими причинами структурной обтурации являются ретропе ритонеальный фиброз или лимфаденопатия, дефекты хирургических операций (перевязка мочеточника). У детей наиболее частой причиной структурной обструкции является пузырно-моче точниковый или лоханочно-мочеточниковый рефлюкс.

Большая группа заболеваний и состояний сопровождается функциональной обструкцией мочевыводящих путей. К ним относятся ряд неврологических болезней (повреждение спинного мозга, множественный склероз), патология детрузора и уретрального сфинктера (в сочетании с недержанием мочи), применение анти холинергических препаратов (антидепрессанты, антипсихотики, антиконвульсанты и др.).

Уролитиаз как причина обструктивной уропатии рассматривается ниже (разд. 14).

Макроскопические проявления обструктивной уропатии в почках универсальны и представлены гидронефрозом. Процесс связан с ретенцией мочи при обструкции мочевыводящих путей дистальнее лоханки с расширением последней и атрофией почечной паренхимы.

В периоде острой обструкции почечные лоханки и чашечки незначительно или умеренно расширены (рис. 6.55). Хроническая обструкция предполагает постепенное повышение давления в почечных канальцах, в связи с этим в исходе развивается полная почечная атрофия, однако почечные колонки в процесс обычно не вовлекаются (рис. 6.56).

Далеко зашедший гидронефроз представлен множественными мешковидными полостями, сливающимися между собой в области расширенной лоханки (рис. 6.57).

Частота обнаружения всех форм гидронефроза составляет около 3% валового аутопсийного материала без полового превалирования. Механическая обструкция определяется, если объем почечной лоханки превышает 10 мл.

Обструкция может быть вызвана десятками различных причин, включая врожденные или приобретенные, в виде пороков развития, воспаления, инфильтрации, инфекции и опухолей в любом месте мочевыводящих путей.

Осложнениями являются хроническая почечная недостаточность, пиелонефрит (рис. 6.58), пионефроз с исходом в сепсис и в редких случаях — гипертония. Почечная (ренопривная) гипертония при гидронефрозе не является характерным симптомом, как, например, при гломерулонефритах, а обычно возникает значительно позже в ходе развития нелеченной обструкции и является обратимой при своевременной коррекции. Гипертонический синдром при гидронефрозе следует рассматривать как осложнение основного патологического процесса.

11.2.  Патология почек при системных заболеваниях. Почки являются органом, который нередко интенсивно вовлекается в системные процессы.Выше изложены некоторые особенности патологии почек при системной гипертонии, сахарном диабете, тром  боэмболических состояниях. В настоящем разделе представлены сведения, касающиеся вовлечения в патологический процесс почек при некоторых системных заболеваниях.

Патология почек Патология почек

Патология почек Патология почек

11.2.1. Множественная миелома (N08.1/C90.0). Злокачественная опухоль из плазматических клеток. Вовлечение почек с развернутой симптоматикой определяется в 25% случаев. Развитие «миеломной почки» связано с присутствием парапротеинов — белка Бенс-Джонса — в моче, что вызывает прямое токсическое действие. Этот парапротеин (легкие цепи иммуноглобулинов) вызывает повреждение тубулярного эпителия, что приводит к тубулярной обструкции. В начале развития тубулярного повреждения возникает проксимальный тип почечного ацидоза (тип II).

Патология почек Патология почек

Протеинурия связана также с парапротеином, который не обнаруживается при стандартном анализе, более чувствительном для выявления альбуминов. Кроме того, у больных с множественной миеломой развивается гломерулярный амилоидоз в связи с депонированием легких цепей в капиллярных петлях. Все эти изменения приводят к развитию нефротического синдрома, гипертонии и прогрессирующей почечной недостаточности. В плазме определяются гиперкаль циемия и гиперурикемия. Вместе с тем в патогенезе «миеломной почки» участвуют плазмоклеточная инфильтрация паренхимы и сгущение крови (гиперпротеинемия), что снижает почечную перфузию, добавляя ишемический компонент к уже имеющимся изменениям.

Макроскопически выявляется очаговый и/или диффузный амилоидоз почки, демонстрируемый при обработке поверхности разреза раствором Люголя в виде черного прокрашивания депозитов амилоида.

Ишемический компонент повреждения макроскопически представлен пестрыми участками паренхимы, но не является специфичным (рис. 6.59).

11.2.2.  Серповидно-клеточная анемия (N08.2/D57). Почечная дисфункция, ассоциированная с серповидно -клеточной анемией, связана с обтурацией микроциркуляции в медуллярных отделах. Такая преимущественное локализации вызвана пониженным парциальным давлением кислорода в этой области почек в сочетании с гипертоничностью артериальной крови. Гиперемия и стаз ведут к развитию кровоизлияний, интерстициального воспаления и папиллярного некроза (некротического папиллита), макрогематурии и снижению концентрационной возможности паренхимы (рис. 6.60). Повреждение гломерулярного аппарата встречается редко, но серповидно-клеточная гломерулопатия значительно ухудшает прогноз.

11.2.3. Подагра (N 08.4/M 10.9). Почки являются основным органом, экскретирующим мочевую кислоту. Если возникает повышение рН или концентрации мочевой кислоты, то депонирование солей может вовлекать тубулярный аппарат, интерстиции и проксимальные отделы мочевыводящей системы (лоханку почек). Клинико-анато мически определяются три основные группы процессов: мочекислый калькулез, острая мочекислая нефропатия и хроническая мочекислая нефропатия. При развитии нефролитиаза основной патогенетический механизм связан с обструктивной нефропатией. Острая мочекислая нефропатия развивается при прямой токсичности кристаллов мочевой кислоты и протекает по типу острого тубулоинтерстициального нефрита. Хроническая мочекислая нефропатия связана с депонированием избытка мочевой кислоты в щелочном интерстиции, что ведет к неспецифическому фиброзу и атрофии.

Смотрите также

Adblock detector