Патология сердца

1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. За последние 30 лет были достигнуты значительные успехи в области сердечно-сосудистой хирургии и анестезиологии, что позволило проводить эффективную коррекцию пороков сердца. Кроме того, катетеризация сердца и ангиография — методы достаточно рутинные — дали возможность значительно улучшить предоперационную диагностику и методологию ведения больных в послеоперационном периоде. При проведении исследования сердца в случаях врожденных сердечных пороков сердце и все прилежащие сосуды, а также легкие должны быть удалены в едином комплексе.
Патология сердца. Пороки развития Патология сердца. Пороки развития

1.1. Врожденные пороки сердца — группа патологических процессов, возникающих в течение первых трех месяцев внутриутробного развития. Большинство врожденных сердечных пороков связано с патологией формирования перегородки или нарушением поворота сердца (или его компонентов). Для лучшего понимания механизма формирования пороков сердца ниже приведены несколько основных положений кардиального эмбриогенеза.

После соединения первичных сердечных зачатков, растущих из стенки передней кишки, формируется сердечная трубка, состоящая из эндокарда и эпимиокардиального листка (мантии). Поскольку сердечная трубка растет быстрее, чем перикард, то она формирует две структуры — атриовентрикулярно-бульбарную петлю и вытянутый бульбарный ствол. В это же время сердечная трубка перекручивается, после чего венозный и артериальный концы оборачиваются один вокруг другого.

Предсердная и желудочковая перегородки формируются в ходе поворота сердечной трубки. Именно в этот период возникают нарушения формирования сердечной перегородки (частичный или полный дефект), нередко сочетающиеся с дефектами бульбарного ствола (общий артериальный ствол).

Патология сердца. Пороки развития

Второй тип пороков связан с дефектом поворота артериального ствола (полная или неполная транспозиция со стенозом в сочетании с отклонением перегородки либо без таковой). Кроме того, при формировании такого рода дефектов могут возникать пороки развития сердечных клапанов или клапанов кровеносных сосудов (стеноз и/или недостаточность)  в сочетании с персистирующими фетальными структурами (незаращение артериального протока).

1.1.1. Акардия (Q89.8) — отсутствие сердца, определяемое только у одного из однояйцовых близнецов. Коронарное кровообращение осуществляется за счет здорового близнеца.

1.1.2. Эктопия (Q24.8) — сердце локализуется в полости грудной клетки без формирования париетального перикарда. Обычно сопровождается врожденным дефектом грудины.

1.2.  Дефекты перегородки.

1.2.1. Незаращение овального отверстия (предсердный перегородочный дефект — ППД; Q21.1). Известны два варианта этого достаточно частого порока развития — дефекты формирования первичной и/или вторичной перегородок.

Первичная перегородка растет из верхней дорсальной стенки предсердия в направлении атриовентрикулярного отверстия. Вторичная перегородка исходит из дорсальной части правопредсердного компонента первичной перегородки. Овальное отверстие определяется в первичной перегородке, и оно прикрыто вторичной перегородкой. В норме обе эти перегородки сливаются. Частичный или полный дефект развития первичной перегородки приводит к ППД. Края этого дефекта сформированы первичной перегородкой. Частичный дефект развития вторичной перегородки приводит к формированию окончатого незаращения с клинически доброкачественным течением. Предсердия дилатированы и/или гипертрофированы при нормальных размерах желудочков (рис. 2.3).

Клинические проявления гемодинамических нарушений начинают отмечаться при диаметре дефекта 7 мм у детей и 14 мм у взрослых. В 70—75% случаев ППД сочетается с другими пороками развития. В 15% случаев болезнь наследуется по аутосомно- доминантному типу и проявляется у женщин. Приблизительно в 30% всех вскрытий можно определить щелевидный дефект межпредсердной перегородки.

Первичная перегородка обычно флюктуирует в сторону вторичной перегородки в связи с более высоким давлением в левом предсердии, поэтому значительных гемодинамических сдвигов при ППД обычно не наблюдается. В случаях повышения правопредсердного давления (стеноз трехстворчатого отверстия, легочная эмболия) щелевидный дефект расширяется и может стать причиной парадоксальной эмболии (артериальные эмболии при формировании эмбологенных венозных тромбов). В случаях обнаружения множественных периферических артериальных инфарктов и эмболии межпредсердная перегородка должна исследоваться более тщательно с применением тонких зондов.

1.2.2. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (желудочковый перегородочный дефект — ЖПД; Q21.0). Высокий дефект без транспозиции известен как болезнь Роже. ЖПД вовлекает зону межжелудочковой перегородки непосредственно в мембранозной части за аортальными клапанами между правым и задним листками (рис. 2.4).

Этот порок часто ассоциируется с патологией трехстворчатого клапана и значительным эндокардиальным фиброзом левого желудочка (макроскопически определяется белый утолщенный плотный эндокард). Дефекты размером менее 5 мм не сопровождаются сколько-нибудь значительной клинической симптоматикой и обнаруживаются случайно при клиническом или патологоанатомическом исследовании, дефекты больших размеров приводят вначале к легочной гипертонии, а затем, при прогрессировании шунта справа налево, — к синдрому Эйзенменгера.

Патология сердца. Пороки развития

Дефект межжелудочковой перегородки является самым частым среди врожденных пороков сердца и составляет 20—30% всех случаев болезней данной группы. В основе его возникновения лежит нарушение слияния желудочковой и атриальной перегородок, что создает постоянный ток крови из левого желудочка с высоким давлением в правый желудочек с низким давлением.

Прогноз зависит от состояния внутрисердечной гемодинамики и возможности развития вторичного бактериального эндокардита. Наиболее значимым фактором, определяющим прогноз, является интенсивность шунта слева направо.

Оперативное вмешательство является основным методом коррекции порока. При возникновении синдрома Эйзенменгера хирургическое лечение противопоказано.

1.2.3. Отсутствие атриальной и желудочковой перегородок (сог biloculare; Q21.9) или отсутствие атриальной перегородки (сог triloculare) часто ассоциируются со стенозом легочного ствола. Общий артериальный ствол представлен единым сосудом, имеющим строение эластической артерии, который краниально делится на аорту и легочные артерии. Общий артериальный ствол обычно сочетается с ППД.

1.3. Транспозиционный комплекс. Полная транспозиция основных артерий в сочетании с ЖПД составляет 5—10 % всех врожденных пороков сердца (м:ж = 3:1), при этом аорта и легочный ствол исходят из несоответствующих желудочков: аорта выходит из гипертрофированного правого желудочка, а легочный ствол — из левого желудочка. Причиной является нарушение поворота бульбарной части сердечной трубки. Известны следующие формы данного порока: неполный поворот (Тауссига — Бинга комплекс; Q20.1), представленный удвоением выходного отдела правого желудочка, и декстропозиция аорты. При полной декстропозиции аорты оба сосуда (аорта и легочный ствол) исходят из правого желудочка.

В прошлом правосторонняя гипертрофия в сочетании с декстропозицией аорты, ЖПД и дилатацией легочного ствола называлась комплексом Эйзенменгера. Декстропозиция аорты в сочетании с гипоплазией или атрезией легочного ствола является частью тетрады Фалло (Q21.3) (легочный стеноз, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка и ЖПД). Пентада Фалло (Q21.8) дополнительно включает дефект межпредсердной перегородки. Тетраду Фалло без декстропозиции аорты следует классифицировать как триаду Фалло. Комплекс Фалло составляет около 10% всех врожденных пороков сердца и является самым частым цианотическим дефектом в первые два года жизни.

Механизмы формирования транспозиционных пороков сердца, связанных с неполным эмбриональным поворотом луковицы сердца, представлены на рис. 2.5.

1.4.  Врожденные стенозы.

1.4.1. Стеноз или атрезия трехстворчатого клапана (Q22.4) с ЖПД или без такового в сочетании с патологией аорты или легочного ствола составляет 3% врожденных пороков сердца.

Патология сердца. Пороки развития

1.4.2. Стеноз легочного ствола (Q25.6) бывает клапанным или подклапанным (мышечным или инфундибулярным). При этом возникает высокая резистентность циркуляции, повышение правожелудочкового давления и снижение легочной перфузии. При отсутствии сопутствующих шунтов (справа налево) содержание кислорода может быть достаточным, однако тяжелые стенозы вызывают периферический цианоз в связи со снижением сердечного выброса. Полицитемия у таких больных не развивается до момента закрытия дефекта межпредсердной перегородки, что позволяет создать обходной шунт справа налево. Следует отметить, что клиническая симптоматика при легких и умеренных формах легочного стеноза отсутствует. Тяжелый легочный стеноз может быть представлен не только правожелудочковой недостаточностью, но и проявляться синдромом внезапной смерти (у детей). Поэтому в случае внезапной смерти более тщательная макроскопическая морфометрия сердца обязательна.

1.4.3.  Синдром Лютамбаше (Q24.9) (бывает   также приобретенным) — сочетание митрального стеноза и ППД.

1.4.4.  Стеноз или атрезия аортального отверстия (Q25.3) включает клапанный, субклапанный   (мышечный или инфундибулярный) и надклапанный варианты. Часто сочетается с вентрикулярным фиброэластозом.

 

1.4.5. Аортальный истмический стеноз (Q23.0) составляет 10— 18% всех врожденных пороков сердца. Известны два его варианта: инфантильный тип — между устьем подключичной артерии и артериальным протоком, характеризующийся тяжелым течением и плохим прогнозом, и взрослый тип — циркулярный стеноз в зоне артериального протока. Макроскопически в обоих вариантах выявляется тяжелый атеросклероз в предстенотической части (эффект давления).

1.5.   Врожденная недостаточность клапанов сердца. Встречается редко.

1.5.1. Трехстворчатая недостаточность (аномалия Эбштейна; Q22.5) — дефект или отсутствие дорсальной трикуспидальной створки.

1.5.2.  Врожденная митральная недостаточность (Q23.3). Встречается очень редко.

1.6. Персистирующие сосуды.

Патология сердца. Пороки развития

1.6.1  Персистирующий артериальный проток (Q25.0) часто ассоциируется с другими пороками сердца. Эмбриональный артериальный проток персистирует как шунт, соединяющий левую легочную артерию и аорту. Если проток не закрывается вовремя, то кровь продолжает поступать с повышенным давлением из аорты в систему легочного ствола во время как систолы, так и диастолы. В норме у новорожденного диаметр протока составляет 4—7 мм. При вскрытии желательно определить обе формы данной патологии: открытый боталлов проток или сохранившийся артериальный проток. Около 1% протоков остается открытыми после первого года жизни. Широко открытые дефекты иногда наблюдаются как изолированно, так и в сочетании с другими пороками и составляют 6—9% всех врожденных пороков. Осложнением является легочная плексогенная гипертония и развитие синдрома Эйзенменгера в более позднем периоде.

 

1.6.2  Аномалии легочных артерий     (Q25.5—Q25.7) представлены различными типами пороков, включающими аберрантную легочную артерию, агенезию или гипоплазию легочного ствола (легочных артерий), врожденную аневризму легочного ствола и легочную артериовенозную аневризму. Иногда сочетаются с впадением одного или нескольких сосудов в верхнюю или нижнюю полые вены либо в коронарный синус.

Патология сердца. Пороки развития

1.6.3. Тотальная аномалия легочного венозного возврата (Q26.2). Легочные вены не соединяются непосредственно с левым предсердием и дренируют легочную кровь в брахиоцефальную вену, коронарный синус или другие коллекторы, что ведет к смешению артериальной и венозной крови и перегрузке правых отделов сердца.

Патология сердца. Пороки развития

1.7. Частота обнаружения врожденных пороков сердца на валовом секционном материале составляет около 1 %, а в педиатрической патологии — 7—11%. Все транспозиции и большие перегородочные дефекты сопровождаются цианозом. В некоторой части случаев патология клапанного аппарата наблюдается в сочетании со вторичным эндокардитом (например, врожденные двухстворчатые аортальные клапаны). В патогенезе врожденных пороков значительная роль отводится генетическим нарушениям (синдром Дауна), химическим компонентам, вирусным инфекциям (краснуха, ветрянка, гепатиты), сахарному диабету, гиповитаминозам и радиоактивному облучению.

Патология сердца. Пороки развития Патология сердца. Пороки развития

Схематическое изображение наиболее распространенных пороков сердца и их принципиальные функциональные характеристики представлены на рис. 2.6.

В табл. 2.1 приведены некоторые патофизиологические аспекты наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

2. ГИПЕРТРОФИЯ И ДИЛАТАЦИЯ СЕРДЦА (151.7) определяется как изменение формы и размера, макроскопически интерпретируемые изменениями его объема и массы.

2.1. Гипертрофия левого желудочка — изменение (увеличение) массы левого желудочка в связи с увеличением постнагрузки (гипертония, аортальный стеноз). Существуют две клинико-анатомические формы гипертрофии: концентрическая и эксцентрическая (возможные синонимы — тоногенная и миогенная).

2.1.1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка (рис. 2.7) сопровождается незначительной симптоматикой сердечной недостаточности, которая обычно выявляется в ходе проведения специальных исследований. Полость левого желудочка щелевидная, толщина стенки превышает норму, масса сердца значительно увеличена. Масса левого желудочка составляет около 80% всей массы миокарда. Верхушка сердца при гипертрофии формируется преимущественно за счет левого желудочка.

При вскрытии полости левого желудочка задняя стенка обычно изогнута кзади. Это связано с неравномерной гипертрофией левого желудочка вследствие различной нагрузки на путях притока и оттока. Стенка левого желудочка плотная, без существенных изменений цвета (при гипертонии); в случаях гипертрофии, вторичной к патологии миокарда, соответствующие изменения продиктованы морфологией первичного процесса.

Более интенсивно гипертрофируется задняя сосочковая мышца, которая интенсивно выступает в просвет желудочка.

Гипертрофия и дилатация сердца

2.1.2. Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка (рис. 2.8) проявляется явной симптоматикой сердечной недостаточности и связана с нарушением пропульсивной способности миокарда. Возникает в основном при декомпенсации сердца. Достаточно часто сочетается с дилатацией и/или гипертрофией правого желудочка, в связи с чем сердце приобретает шаровидную форму.

Морфологическим проявлением компенсации при бивентрикулярном поражении является концентрическая гипертрофия обоих желудочков, при прогрессировании процесса трансформирующаяся в бивентрикулярную гипертрофию/дилатанцию. Макроскопическое исследование обнаруживает вялый миокард, полости желудочков после разреза коллабируют, и сердце уплощается на препаровочной поверхности.

Гипертрофия и дилатация сердца  Гипертрофия и дилатация сердца

Дилатационная гипертрофия обычно сопровождается вторичной недостаточностью митрального клапана. Папиллярные мышцы, выступающие в полость желудочка, могут быть значительно уплощены по сравнению со стенкой, которая при далеко зашедшей патологии нередко истончается.

В таких случаях бывает довольно затруднительно сразу определить топографию желудочков, поскольку слияние и новообразование хордальных нитей может привести к сложностям трактовки макроскопических изменений (особенно при наличии двухголовчатой задней папиллярной мышцы в левом желудочке). При этом следует ориентироваться на аорту , которая в с е г д а имеет коронарные устья.

В патогенезе основную роль играет увеличение постнагрузки с последующей гипертрофией мышечных волокон. Масса сердца при этом обычно превышает 500 г.

В некоторых работах была продемонстрирована не только гипертрофия отдельных волокон, но и увеличение количества кардиомиоцитов, однако эта теория не получила широкого распространения. При эксцентрической гипертрофии количество кардиомиоцитов на единицу объема увеличивается, поскольку волокнистые структуры становятся тоньше и длиннее.

2.2. Дилатация левого желудочка описывается как расширение полостей без предшествующей гипертрофии миокарда, что приводит к сердечной недостаточности и возвратному току крови. Обычно при этой форме патологии сердце увеличено в размерах, но миокард истончен, форма сердца чаще всего шаровидная. Масса сердца при чистой дилатации редко достигает 500 г. Папиллярные мышцы в обоих желудочках уплощены, мышца сердца тестовидной консистенции, иногда с выраженными мелкими диффузно расположенными участками кардиосклероза (атеро-склеротическое сердце), иногда с интрамуральными сероватыми участками (миокардит). Пятнистость и пестрота характерны для миокардита, сопровождающегося острой дилатацией.

2.3. Гипертрофия и дилатация правого желудочка. Резкие изменения давления или объема приводят к острой дилатации правого желудочка (рис. 2.9). При этом основную роль в развитии острой дилатации, т.е. морфологического эквивалента острого легочного сердца, играют легочная тромбоэмболия, массивная микроэмболия (жир, околоплодные воды, микротромбоэмболия при шоке, синдром шокового легкого и т.д.). Следует также выделить хроническую дилатацию правого желудочка при инфильтра-тивных болезнях, но этот процесс должен быть диагнозом исключения, поскольку хроническая дилатация без гипертрофии наблюдается крайне редко.

Чаще в правом желудочке определяются гипертрофия или гипертрофия/дилатация (рис. 2.10). Эти процессы связаны с хроническим длительным повышением легочного давления, при этом можно выделить собственно легочную гипертонию и легочную гипертонию, связанную с первичным поражением легких (обструктивные и рестриктивные болезни), патологией легочного ствола и его ветвей, а также клапанного аппарата сердца.

Наиболее частой причиной развития хронической гипертрофии (как проявления компенсации легочного сердца) и гипер- трофии/дилатации (декомпенсации) является левожелудочковая недостаточность. Морфологическим проявлением компенсации при бивентрикулярном поражении является концентрическая гипертрофия обоих желудочков (рис. 2.11), при прогрессирова-нии процесса гипертрофия трансформируется в бивентрикулярную гипертрофию/дилатацию (рис. 2.12).

Поскольку гипертрофия и/или дилатация правого желудочка являются морфологическими проявлениями правожелудочковой декомпенсации, эти процессы следует рассматривать в различных клинико-анатомических вариантах:

  • острая дилатация при резких изменениях давления или объема;
  • гипертрофия при достаточно долгих процессах (процесс представляет собой морфологическое проявление фазы компенсации правожелудочковой недостаточности);
  • хроническая дилатация с гипертрофией как проявление процесса декомпенсации;
  • хроническая дилатация без гипертрофии, которая связана чаще всего с недостаточностью трехстворчатого клапана либо первичной патологией миокарда.

Макроскопически дилатация представлена растянутым правым желудочком, который при латеральном рассечении спадается, масса сердца и толщина стенки не увеличены. В случаях гипертрофии полость правого желудочка щелевидная, трабекулярность усилена и трабекулярные мышцы выступают в просвет полости желудочка, при этом их толщина может достигать половины толщины миокарда. Масса сердца значительно увеличена, и индекс раздельного взвешивания превышает 0,3. Диагностическим критерием является формирование верхушки сердца преимущественно за счет правого желудочка.

В случаях гипертрофии/дилатации или дилатации трабекулярные мышцы уплощены, однако в последнем варианте они составляют всего 10 — 20 % толщины миокарда. Каких-либо специфических макроскопических признаков, отличающих собственно гипертрофированный миокард левого желудочка от такового в правом, не обнаруживается.

3.   СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (150). Застойная сердечная недостаточность является клинико-анатомическим синдромом, а не нозологической единицей. Ее возникновение связано с различными заболеваниями, которые проявляются в виде нарушения пропульсивной активности миокарда. В принципе следует рассматривать два основных механизма развития данной патологии:  снижение контрактильности миокарда или несоответствие нормальной контрактильности возросшей постнагрузке. Основной механизм компенсации при развитии недостаточности кровообращения описывается законом Франка — Старлинга: диастолическое удлинение мышечных волокон в связи с увеличением конечно-диастолического давления (или объема), вследствие чего усиливается сердечный выброс.

Существует несколько классификаций форм сердечной недостаточности. Приведем одну из них, достаточно простую и удобную для практического использования, согласно которой выделяют:

  • венозный тип — связан с увеличением конечно-диастоли ческого объема, т.е. с преднагрузочной недостаточностью. При этом конечно-диастолический объем увеличивается без  соответ ствующего увеличения систолического объема. Результатом является уменьшение минутного сердечного выброса;
  • пропулъсивную недостаточность — связана с неэффективным сердечным выбросом в связи с патологией миокарда или клапанного аппарата с последующим снижением периферической перфузии;
  • левожелудочковую недостаточность — определяется как синдром, связанный с патологией левого желудочка или дилатацией левого предсердия, который манифестируется прежде всего пассивной гиперемией и отеком легких. Является наиболее частой причиной правожелудочковой недостаточности;
  • правожелудочковую недостаточность — рассматривается как синдром, связанный с недостаточностью пропульсации правого желудочка либо дилатацией правого предсердия. Проявлением синдрома является пассивная венозная периферическая гиперемия и полостные отеки.

Дилатация гипертрофированного сердца, или вторичная дилатация, возникает в связи со снижением адекватной пропульсив-ной способности миокарда. Конечно-диастолический объем возрастает без увеличения фракции сердечного выброса, которая становится меньше 40%, с депонированием крови в полостях сердца и соответствующих сосудах (полые и легочные вены).

Биохимической основой сердечной недостаточности является нарушение окислительного фосфорилирования. При первом типе недостаточности (чистая дилатация) количество АТФ и креатинфосфата уменьшается. В случае второго типа недостаточности (дилатация гипертрофированного сердца) высокоэнергетические субстраты присутствуют в нормальном объеме (или незначительно уменьшенном), но периферическая утилизация значительно снижена в связи с нарушением функции кальциевых каналов (электромеханическаядиссоциация). Улиц, потребляющих значительное количество пива, этот тип недостаточности может привести к внезапной смерти, когда кальций замещается кобальтом.

4.  ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (ПО) И ВТОРИЧНАЯ (115) ГИПЕРТОНИЯ. Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь — ГБ) — одна из самых частых патологий современного человека. В развитых странах у более чем 34% населения в возрасте старше 55 лет в большей или меньшей степени наблюдаются симптомы ГБ. Учитывая постоянное процентное и абсолютное увеличение числа лиц пожилого и старческого возраста, эта проблема давно приобрела не только медицинское, но и социальное значение. На эссенциальную гипертонию (идиопатическую, или первичную) приходится более 85% всех случаев повышенного артериального давления.

В литературе указываются различные верхние границы нормы артериального давления. Так, в США максимальные показатели нормального давления для мужчин в возрасте до 44 лет составляют 1 2 5 (систолическое) и 90 (диастолическое). Измерять артериальное давление следует как минимум три раза с интервалом 1 — 2 мин, так как установлено, что у пациента имеется реакция на измерение давления, а у сосудов — на сдавливание.

Верхние границы нормы давления могут быть несколько ниже у детей и несколько выше у взрослых. Возможны возрастные отклонения в пределах 10% внутри одного пола и около 15% между полами. Изолированное повышение систолического давления, которое раньше считалось доброкачественным явлением, в настоящее время рассматривается как одна из форм артериальной гипертонии, требующей соответствующего поэтапного лечения.

Классификация артериальной гипертонии включает большое количество различных заболеваний и состояний, для которых повышенное артериальное давление является клинико-патофизиологическим атрибутом.

1.   Систолическая гипертония с широким пульсовым давлением может быть связана с патологией аорты (атеросклероз или так называемая склеротическая гипертония) либо с увеличением ударного объема (аортальная недостаточность, тиреотоксикоз, гиперкинетический синдром, артериовенозные фистулы, перси- стирующий артериальный проток и повышенная температура).

2.  Повышение артериального давления, как систолического, так и диастолического, связано с увеличением периферической сосудистой резистентности и в основном представлено эссенциальной гипертонией и различными типами вторичных гипертоний. К ним относятся почечные (ренопривные/реноваскулярные) гипертонии, повышение артериального давления при врожденных болезнях, инфекциях, гломерулонефритах, нефросклерозах и ренин- продуцирующих опухолях.

Чаще всего вторичная гипертония связана с патологией почек. Известны два ее варианта: ренопривная (115.1) (при первичном поражении почечной паренхимы) иреноваскулярная (115.0). Более подробно о почечной гипертонии см. гл. 6 «Клиническая патология почек и мочевыводящих путей».

Эндокринные гипертонии (115.2) связаны как с патологическими состояниями (адренокортикальная гиперфункция, фео- хромоцитома, микседема и акромегалия), так и с ятрогенными воздействиями (применение пероральных контрацептивов и глюкокортикоидов).

Неврогенные гипертонии (115.8) представлены психогенными, диэнцефальными и посттравматическими (последние могут быть связаны с избыточной секрецией антидиуретического гормона и поэтому являются смешанными).

Отдельная группа гипертоний и гипертензивных синдромов включает такие патологические процессы, как коарктацию аорты, полицитемию, гиперкальциемию, острую травму спинного мозга.

Часть гипертонических синдромов может быть исходом некорректной инфузионно-трансфузионной терапии (избыточные инфузии без адекватного диуреза).

Эссенциальная (ПО) и вторичная (115) гипертония Эссенциальная (ПО) и вторичная (115) гипертония

Патогенез артериальной гипертонии сложен и до конца не изучен. В современных теоретических исследованиях высказывается предположение об участии в процессе возникновения и развития данной патологии генетических факторов. При этом в первую очередь имеют в виду так называемую семейную агрегацию, при которой вероятность заболевания гипертонией высока в пределах расширенной семьи из поколения в поколение. Кроме того, был установлен многовариантный тип наследования ряда генов, продуцирующих гипертонический  фенотип. Традиционно предрасполагающими к возникновению системного гипертонического синдрома считаются такие факторы, как характер питания, избыточная масса тела, злоупотребление алкоголем, некоторые виды трудовой деятельности и постоянные стрессы.

Ставшее классическим положение о том, что избыточное потребление соли является фактором развития артериальной гипертонии сегодня подвергается сомнению, поскольку только 60% гипертоников оказались чувствительными к снижению количества NaCl в пище.

В настоящее время практически общепринятой является теория регуляции и дисрегуляции артериального давления, связанная с системой ренин — ангиотензин — альдостерон, физиология которой достаточно подробно освещается в соответствующий работах. Однако измерение количества и активности ренина у гипер- и нормотоников поставило приоритет этой теории под вопрос, поскольку примерно у 20% истинных гипертоников обнаруживается низкая активность ренина, однако они не являются гипокалиемиками и имеют увеличенный объем экстрацеллюлярной жидкости. Вполне возможно, что в этой группе больных сниженный уровень ренина связан с подавляющим эффектом других минералокортикоидов, отличных от классического альдостерона.

Другим примером является немодулированная эссенциальная гипертония, при которой больные имеют адреналовый дефект, патогенетически обратный наблюдаемому в условиях низкого ренина — снижение адреналового ответа на ограничение соли. У этих лиц изменение количества потребляемой соли не меняет адреналовую или почечную функцию, как ответ на ангио-тензин П. Больные этой группы составляют как минимум 25% всех гипертоников и имеют нормальную или несколько повышенную активность ренина. Кроме того, у таких гипертоников нарушена способность почек секретировать натрий. Около 20% гипертоников имеют высокую активность ренина, однако полные антагонисты ангиотензина II подавляют кровяное давление только в 50% случаев. Поэтому в настоящее время в патогенезе гипертонии рассматривается не столько участие собственно ренин — ангиотензин — альдостероновой системы, сколько ее вторичное активирование симпатической нервной системой.

Кроме указанных теорий обращают на себя внимание следующие: роль хлора и кальция наряду с натрием в регуляции артериального давления; дефекты клеточных мембран гладких мышц с нарушением транспорта натрия; инсулиновая резистентность и гиперинсулинемия при инсулиннезависимом типе сахарного диабета (сахарный диабет 2-го типа).

Макроскопические изменения сердца при артериальной гипертонии (идиопатической) довольно скудны. Обнаруживается гипертрофия миокарда левого желудочка, характер которой практически не отличается от описанной выше. При развитии вторичной гипертонии (полиэтиологический процесс) изменения в миокарде могут представлять соответствующее основное заболевание.

Исследования, проводимые в течение многих лет, позволили установить этиологические факторы многих случаев гипертонии, в связи с чем число больных истинной эссенциальной гипертонией постоянно снижается.

Осложнения артериальной гипертонии рассмотрены в классических трудах как по патологии, так и по внутренним болезням. Поскольку артериальная гипертония является системным патологическим процессом, она приводит к изменениям практически во всех органах. Эти патологии несут различную клиникоанатомическую нагрузку и участвуют в танатогенезе в различной степени.

С точки зрения патологоанатома, наиболее серьезными осложнениями гипертонической болезни следует считать острую левожелудочковую недостаточность, коронарную недостаточность с развитием кардиосклероза и нарушения мозгового кровообращения. Поскольку артериальная гипертония не сопровождается какими- либо специфическими особенностями в клинико-анатоми-ческом течении этих патологических состояний, они рассматриваются в соответствующих разделах настоящего издания.

5.  КОРОНАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, КОРОНАРНАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА И ОСТРЫЙ ИНФАРКТ М ИОКАРДА . Коронарная болезнь сердца (также называемая ишемической болезнью сердца) — собирательный термин для описания многих заболеваний, характеризующихся нарушением возможности коронарных артерий осуществлять необходимое кровоснабжение миокарда. В зависимости от степени коронарной недостаточности, скорости развития патологических синдромов и интенсивности коллатеральной циркуляции коронарная болезнь сердца может быть представлена хронической ишемической болезнью сердца, стенокардией, острым инфарктом миокарда. Многие специалисты относят синдром внезапной смерти к проявлениям коронарной болезни сердца, однако автор придерживается другого мнения.

Ишемическая болезнь является наиболее частой формой патологии сердца и выступает в качестве основного заболевания в 80—90% всех случаев сердечной смерти. В настоящее время это заболевание настолько широко распространено во всем мире, и особенно в индустриально развитых странах, что можно говорить об его эпидемии. Поэтому изучение сопровождающих ише-мическую болезнь сердца патологических процессов предполагает как медикобиологический, так и социальный аспекты.

Согласно определению коронарная (ишемическая) болезнь сердца (120—125) — это острое или хроническое, полное или частичное нарушение коронарного кровообращения.

Основой классификации этого процесса является время течения ишемического приступа. Для статистики заболеваемости определение «продолжительность» включает в себя отрезок времени от начала ишемического приступа до поступления больного в медицинское учреждение, для статистики смертности оно охватывает временной промежуток от начала ишемического приступа до наступления смертельного исхода.

Этиопатогенетические аспекты коронарной болезни сердца изложены достаточно подробно во многих работах. Автор посчитал необходимым остановиться лишь на тех из них, которые, по его мнению, являются определяющими.

В этиологии коронарной болезни в качестве факторов риска рассматриваются следующие процессы:

  • Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокардаатеросклероз, являющийся наиболее частой причиной коронарной болезни. Все факторы риска, идентифицированные для атеросклероза, в такой же степени относятся и к коронарной болезни. Традиционно их делят на модифицируемые (т.е. те, на которые можно каким-то образом повлиять с целью уменьшения степени их активности) и немодифицируемые. К модифицируемым факторам относятся:  гипертония, курение, сахарный диабет, гиперхолестеринемия,   ожирение, отсутствие физической активности, некоторые неврастении, к немодифицируемым — мужской пол, пожилой возраст и позитивный семейный анамнез (частые случаи ранней коронарной болезни в различных генерациях);
  • спазм коронарных артерий и некоторые анатомические особенности расположения коронарных сосудов (изменение субэпикардиального расположения на интрамуральное — так называемый ныряющий ход);
  • коронаротромбоз без развития острого инфаркта или сопровождающий тромбоэмболический синдром при инфекционном эндокардите, а также коронариты. Согласно положению, изложенному в МКБ-10, эти состояния относятся к проявлениям ишеми — ческой (коронарной) болезни сердца. Однако следует отметить, что таксономическое обоснование этого момента нуждается в дополнительном исследовании.

5.1. В макроскопии коронарного атеросклероза следует выделить две часто сочетающиеся его формы: стенозирующий и дилатирующий коронарный атеросклероз (рис. 2.13, 2.14). Следует отметить, что в сочетании эти процессы составляют более 70% всех случаев коронарного  атеросклероза.     При стенозирующем коронарном атеросклерозе стенотические участки в основном располагаются в пределах 1 — 2 см от аортального устья в левой коронарной артерии, и затем в основных ее ветвях они встречаются достаточно равномерно.

Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокардаКоронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда

Истмический коронарный стеноз в левой коронарной артерии наблюдается в 16% случаев, в то время как его сочетание с дистальным коронарным атеросклерозом — в 61%. В морфологии стенозирующего коронарного атеросклероза следует выделить циркулярный и пристеночный стенозы. Тотальный циркулярный (концентрический) стеноз встречается в 17% случаев и чаще связан с кальцификацией бляшек. Пристеночный стеноз определяется в 47% случаев и связан с наличием пристеночной атеромы.

Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда
Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда

Осложненная атерома является критерием острой коронарной недостаточности и морфологически проявляется в отрыве крыши бляшки, расслоении бляшки, вскрытии атероматозного абсцесса и кровоизлиянии в бляшку с возникновением острого тромбоза. В то же время эти морфологические симптомы расцениваются как эквиваленты острого инфаркта миокарда и могут быть классифицированы таксономически. Наряду с этим классический коронаротромбоз на неповрежденной бляшке чаще встречается при пристеночном стенозе.

Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда

При проведении патологоанатомического вскрытия прозектор может прогнозировать степень вовлечения в процесс коронарных артерий, поскольку в ходе его применяются различные методы их исследования. Стеноз, составляющий более 75%, желательно исследовать и документировать на поперечных срезах, в остальных случаях можно применять продольное рассечение коронарных артерий.

Ниже приведены данные, касающиеся ожидаемой степени коронарной патологии при различных клинических проявлениях коронарной болезни сердца.

Бессимптомное течение — стабильные бляшки I—III степени, редко IV степени; обычно поражение лимитировано одним сосудом (1С-болезнь).

Стенокардия (стабильная) — стабильные бляшки IV степени (обычно 2С-болезнь).

Стенокардия Принцметала — стабильные бляшки любой степени, симптомы прогрессирующего атеросклероза; возможна нестабильная атерома1.

Микроваскулярная стенокардия (синдром X) — макроскопическая патология эпикардиальных коронарных артерий не определяется, наблюдается утолщение интимы и медии интрамуральных коронарных артерий.

Нестабильная стенокардия, острая ишемия миокарда — нестабильные атеромы любой степени, разрывы бляшек, окклюзив- ные и неокклюзивные тромбоцитарные тромбы; стабильные бляшки IV степени с ЗС-болезнью.

Острый непроникающий инфаркт миокарда (non Q-wave) — изменения аналогичны таковым при нестабильной стенокардии.

Острый трансмуральный инфаркт миокарда (Q-wave) — нестабильные бляшки любой степени с разрывами и окклюзивными тромбоцитарно-фибринозными тромбами; стабильные бляшки IV степени с ЗС/4С-болезнью.

Хроническая миокардиальная ишемия — стабильные бляшки IV степени с 2С/ЗС-болезнью.

Старый инфаркт миокарда (постинфарктный кардиосклероз) — стабильные бляшки IV степени с 2С/ЗС-болезнью; организованный коронарный тромбоз.

Стеноз коронарных артерий определяется по наиболее частому количественному критерию поражения каждой коронарной артерии, при этом пограничным значением является 25%.

Степень развития коронарного атеросклероза при ожидаемом стенозировании можно документировать посмертной коронаро- ангиографией (рис. 2.15—2.17). Методика проведения данного исследования достаточно подробно изложена в соответствующей литературе. В повседневной практике автор отдает предпочтение методу с использованием цветной туши, который не требует специального оборудования и является достаточно эффективным, особенно при определении типа коронарного кровоснабжения. Посмертное рентгенологическое исследование не имеет серьезных преимуществ перед методом цветной заливки коронарных артерий. Стенозы свыше 75% должны быть документированы соответствущими гистологическими препаратами.

Коронарный кровоток полностью компенсируется, если максимальный стеноз коронарных артерий не превышает 25%. Если стеноз составляет от 25 до 50%, то в клинике определяются положительные нагрузочные пробы. При большей степени стенотического поражения коронарных артерий к существующей классификации необходимо сделать следующие дополнения: стеноз 75—85% является тяжелым, стеноз более 85% — критическим.

При тяжелом и критическом стенозе коронарных артерий вовлечение миокарда в склеротический процесс патогномонично. Необходимо учитывать дифференциально-диагностические критерии очагового кардиосклероза при стенотической форме коронарного атеросклероза и постинфарктного кардиосклероза. Размеры очаговых изменений в данном случае не могут являться таковыми, поскольку очаги атеросклеротического кардиосклероза, соединяясь, нередко достигают значительных размеров и располагаются трансмурально, в то время как постинфарктный кардиосклероз может быть небольших размеров. В данном случае основным дифференциально-диагностическим критерием является микроскопическое определение сохранившихся гипертрофированных кардиомиоцитов в очаге постинфарктного кардиосклероза.

Вторым вариантом коронарного атеросклероза является его дилатирующая форма, когда сосуд имеет ригидную, часто кальцифицированную стенку, причем атеросклеротические повреждения располагаются в основном циркулярно, т.е. эксцентрически. В миокарде наблюдается мелкоочаговый периваскулярный кардиосклероз, характерный для этой формы коронарного атеросклероза.

Необходимо отметить, что в коронарных артериях явления атеросклероза уменьшаются в дистальном направлении.

5.2. Острый инфаркт миокарда (121—122) возникает при острой окклюзии коронарной артерии (рис. 2.18) за счет тромба или тромбоэмбола и является васкулярным некрозом сердца. По своему морфогенезу инфаркт анемический, с периферической гиперемией. Такая морфология связана с особенностями коронарной гемодинамики — почти полным отсутствием экстраорганных анастомозов и магистральным типом кровоснабжения.

Макроскопически зона острого инфаркта определяется без применения специальных методик через 12—18 ч в виде мутных приподнятых мягких более светлых участков миокарда, расположенных в 95% случаев в зоне тромботической окклюзии.

В зависимости от продолжительности инфаркта наблюдаются следующие макроскопические изменения:

  • менее 4ч — макроскопические изменения не определяются;
  • 4—12 ч2 — пестрота в зоне повреждения с чередованием светло-коричневых и желто-коричневых участков с более темными (изменения нехарактерны);
  • 12—36 ч2 — кровоизлияния, пестрота и отек поврежденного миокарда, очаг умеренно выбухает над поверхностью разреза (рис. 2.19);
  • 48—96 ч — мягкая ломкая ткань желто-коричневого цвета, границы очага пестрые (рис. 2.20);
  • 120—168 ч — очаг (очаги) желто-коричневого цвета с неровной гиперемированной красно-коричневой границей, местами несколько размытой (рис. 2.21);
  •  8—10 сут3 — желто-серые и желто-коричневые участки (отношение 1:1) с красно-коричневой границей, поверхность ин- фарцированного миокарда западает на разрезе;
  • 11—14 сут3 — желто-серые участки с красно-серой границей, иногда определяются желто-коричневые участки, мелкие, нечетко отграниченные, поверхность разреза значительно западает;
  • 14—28 сут— ретракция участка некроза, граница превалирует по размерам над организующимся очагом, ткань в зоне повреждения серая, плотная, участок умеренно западает с поверхности разреза;
  •  более 1 мес4 — плотный серо-белый или красно-серый рубец (рис. 2.22).

В клинико-анатомической практике главенствующее значение приобретают осложнения острого инфаркта миокарда, которые и являются основными параметрами патогенеза и танатоге-неза. Осложнения острого инфаркта миокарда представлены кардиальными и экстракардиальными (системными) процессами.

5.2.1.   Внутренние и наружные (1 2 3.0 ) разрывы сердца отмечаются в различные сроки формирования некроза. Наружные разрывы (рис. 2.23) возникают через 7 2 — 9 6 ч от начала инфаркта (на пике миомаляции), «оттоковые» инфаркты — передние и переднелатеральные — осложняются несколько чаще. При наружных разрывах возникает гемотампонада, которая является основой танатогенеза. В процессе макроскопического исследования следует обратить внимание на характер разрыва (ступенчатый рисунок или прямое расслоение). При детальном исследовании клинических параметров можно установить объективные клинико-анатомические корреляции. Внутренние разрывы клинически и анатомически более разнообразны и включают отрыв сухожильной хорды (123.4), разрыв папиллярных мышц (123.5), разрыв межжелудочковой (123.2) или межпредсердной (123.1) перегородок.

Разрыв межжелудочковой перегородки (рис. 2.24, 2.25) имеет те же временные характеристики, что и наружные разрывы сердца, поскольку связан с пиком миомаляции.

Повреждение целостности сухожильных хорд, хордальных нитей и папиллярных мышц связано с острыми гемодинамическими нарушениями. Чаще всего эти типы разрывов, сопровождающие острый инфаркт миокарда, определяются в течение 24—48 ч. В танатогенезе внутренних разрывов основную роль играют острые нарушения внутрисердечной гемодинамики.

5.2.2. Аневризмы сердца ( 1 2 5.3 ) развиваются при трансмураль-ных (Q-wave) инфарктах за счет миомаляции и коллапса некротического детрита при его активной резорбции.Традиционно классификация аневризм связана с их обнаружением в соответствующие сроки инфаркта, т.е. аневризмы могут быть острыми (рис. 2.26) или хроническими (рис. 2.27).

Макроскопически диагноз аневризмы не вызывает затруднений — стенка миокарда в зоне инфаркта или постинфарктного рубца истончена, полость аневризмы часто тромбирована. Клиническое значение тромбоза полости аневризмы двоякое — уменьшение объема желудочка требует меньшей работы для преодоления постнагрузки, т.е. ведет к относительному увеличению эффективного сердечного выброса (тромбоз как компенсаторный механизм), либо может явиться источником тромбоэмболических осложнений.

Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда

При больших перегородочных аневризмах в связи с флюктуацией перегородки слева направо может присоединиться клинически значимая правожелудочковая недостаточность.

Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда

Нозологическая трактовка осложнений затруднена, если острая аневризма сочетается с наружным или перегородочным разрывом сердца (разрывы хронических аневризм носят казуистический характер). В таких случаях следует оценить топографические взаимоотношения разрыва и аневризмы: разрыв в центре аневризмы, скорее всего расслаивающий, является патогенетическим исходом миомаляции и может фигурировать в диагнозе за аневризмой, тогда как прямой разрыв сердца на периферии аневризмы (или инфаркта) говорит лишь о сочетании осложнений и требует конкретного анализа с морфометрическим исследованием периинфарктной зоны (резкое сокращение периин- фарктной зоны ведет к росту механической диссоциации между неинфарцированным миокардом и зоной некроза, тем самым увеличивая вероятность разрыва).

Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда

5.2.3. Сердечная недостаточность (I50). При остром инфаркте миокарда сердечная недостаточность может быть острой или хронической, левожелудочковой или лево-правожелудочковой. Чистая правожелудочковая недостаточность с морфологическими эквивалентами без левожелудочковой — достаточно редкий синдром, который может возникнуть при изолированном инфаркте правого желудочка (очень редко), разрыве межжелудочковой перегородки (острая), массивной аневризме межжелудочковой перегородки (хроническая). В патогенезе сердечной недостаточности в связи с инфарктом определяются оба механизма — нарушение утилизации энергоносителей и патология метаболизма кальция. Каких-либо отличительных особенностей в данном варианте сердечной недостаточности не определяется. При этом отмечаются такие внесердечные проявления как отек легких (левожелудочковая недостаточность) и застойное полнокровие внутренних органов с развитием в полостях отеков и анасарки (правожелудочковая недостаточность).

Коронарная недостаточность, коронарная болезнь сердца и острый инфаркт миокарда

5.2.4. Перикардит (123.8). Таксономическая трактовка перикардита при остром инфаркте миокарда остается спорной, т.е. неясно, является ли он осложнением инфаркта или его проявлением. Поскольку любой трансмуральный инфаркт предполагает вовлечение соответствующего участка висцерального перикарда, возникновение реактивного воспаления в данной зоне вполне правомочно считать проявлением данного заболевания. В. случаях непроникающих инфарктов (поп Q-wave) развитие перикардита безусловно является осложненением. По своему характеру перикардит чаще всего бывает серозно-фибринозным, по локализации соответствует проникающему инфаркту (рис. 2.28). Если больной переживает острую фазу инфаркта, то организация фибринозного экссудата происходит по стандартной схеме и развивается очаговый адгезивный перикардит с последующим формированием внутриперикардиальных спаек. Следует отметить, что в связи с возможностью распространения экссудата зона спаечного процесса может превосходить зону постинфарктного рубца.

5.2.5. Синдром Дресслера (124.1). Перикардит при остром инфаркте может возникать в течение 2 — 5 дней после острого инфаркта в связи с воспалительной реакцией на трансмуральный некроз. Клинически он проявляется как рецидив болей пре-врально- перикардиального характера. Большие скопления жидкости в полости перикарда редки и процесс обычно подвергается резолюции в течение нескольких дней. Синдром Дресслера, или постинфарктный синдром, возникает через несколько недель после острого инфаркта или открытой кардиохирургической операции. Имеет склонность к рецидивам. В основе его лежит аутоиммунный процесс, о чем говорит клиническая и лабораторная симптоматика (конституциональный синдром, лейкоцитоз, высокая СОЭ). Обычно сопровождается значительным перикарди-альным выпотом.

Тампонада при постинфарктном синдроме наблюдается редко, но довольно часто отмечается при операциях на открытом сердце.

5.2.6. Внутрисердечный тромбоз (151.3) и тромбоэмболический синдром. Развитие множественных периферических инфарктов как осложнение острого инфаркта миокарда в настоящее время встречается значительно реже в связи с возросшими возможностями диагностики и традиционным применением фибринолити-ческой и дезагрегантной терапии.

Однако, учитывая значительные нарушения гемокоагуляции, тромботические и тромбоэмболические осложнения определяются в достаточно большом проценте случаев (3—11%), особенно при клинически латентных и недиагностированных инфарктах. Периферические тромбозы и тромбоэмболии могут наблюдаться в любом периферическом органе и сопровождаться развитием гангрены (нижние конечности, кишечник), инфарктами органов брюшной полости, почек и головного мозга.

Легочная тромбоэмболия как осложнение острого инфаркта занимает несколько обособленное место. В этом случае наблюдается развитие субмассивных или немассивных легочных тромбоэмболов, а также тромбозов. При этом они не несут значительной танатогенетической нагрузки, но играют роль в патогенезе развития повреждений миокарда правого желудочка с последующим прогрессированием правожелудочковой недостаточности.

Провести дифференциальную диагностику тромбоза и тромбоэмболии при их организации зачастую не представляется возможным.

5.2.7.  Кардиогенный шок (R57.0) — понятие, скорее, клинико-патофизиологическое,  чем морфологическое.

Диагностировать кардиогенный шок без клинических данных, а лишь на основании патологоанатомических изменений невозможно. Классификации кардиогенного шока и кардиогенного коллапса в достаточной степени отражают патофизиологические механизмы, в основе которых лежит критическое снижение пропульсивной активности левого желудочка с развитием гипотонии и гипоксической патологии периферических органов.

Кардиогенный шок, который является критической формой острой левожелудочковой недостаточности, сопровождается значительным. отеком легких и высоким центральным венозным давлением. Данное осложнение чаще наблюдается при обширных передних и переднеперегородочных инфарктах. При задних инфарктах гипотонические проявления связаны с нарушениями ритма и развитием аритмогенного кардиогенного коллапса/шока.

5.2.8.  Аритмии ( 1 4 4 — 1 4 9 ) . Нарушения ритма и проводимости являются наиболее частыми осложнениями и/или проявлениями острого инфаркта миокарда. Так же, как и в случае перикардита, при постановке диагноза невозможно однозначно определить место и роль нарушений ритма и проводимости с таксономической точки зрения. С одной стороны, миокардиальный некроз имеет рН ниже, чем окружающая ткань, т.е. создается классический очаг эктопической электрической активности, что приводит к возникновению аритмий различного типа. С другой стороны, любой инфаркт с вовлечением перегородки в той или иной степени поражает собственную проводящую систему   сердца, что проявляется в изменении электрофизиологической симптоматики.

Клинически незначительные нарушения ритма и проводимости не меняют клинико-морфологического течения острого инфаркта, тогда как клинически значимые, играют принципиальную роль в танатогенезе. В этой связи следует указать на вентрикуляр-ную фибрилляцию, первичную и вторичную асистолию, идиовен- трикулярный ритм, которые могут привести к смерти как сами по себе, так и в связи с развитием аритмического кардиогенного шока. При исследовании миокарда на макроскопическом уровне определить особенности его архитектоники с точки зрения диагностики нарушений ритма возможным не представляется.

5.2.9. Ряд исследователей относят к осложнениям острого инфаркта его рецидивирующее течение (122.0). Это состояние в качестве самостоятельной рубрики впервые вошло в МКБ-10 и рассматривается как повторный инфаркт миокарда в сроках до 28 сут. Рецидив инфаркта может возникнуть как в зоне собственно организующегося некроза, так и по его периферии или вне инфаркта, но в зоне соответствующего кровоснабжения. Развитие рецидивов может быть связано с острым нарушением коронарной перфузии либо в уже пораженной артерии, либо в системе другой коронарной артерии при развитии асцедентирующего или «прыгающего» тромбоза.

Другими причинами острого коронарогенного некроза (таксономически может не входить в группу острого инфаркта миокарда) являются стенотические поражения коронарных артерий, не связанные с атеро- или артериолосклерозом.

В таких случаях, например при узловатом панартериите или сифилитическом мезаортите, не следует относить развившийся некроз миокарда к классической таксономически определенной группе (коронарной болезни сердца), а массивный некроз миокарда необходимо указывать в осложнениях основного заболевания.

К этиологическим факторам развития некроза сердца кроме названных выше следует отнести эмболии коронарных артерий при эндокардитах и вальвулитах (особенно аортальных клапанов), коронарные артерииты, коммоции и контузии сердца при закрытой травме органов грудной полости, различные типы шока (гиповолемический, обтурационный, септический), а также уникальные случаи развития коронарного тромбоза при патологии гемокоагуляции.

6.  ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ МИОКАРДА (151.5). Классический термин — «тигровое сердце». Жировая дистрофия кардиомиоцитов определяется при хронической гипоксии, локальной или генерализованной, однако достаточно растянутой во времени. Хроническая гипоксия приводит к появлению пестрых участков в виде чередования желтоватых и красно-коричневых полос, расположенных субэндокардиально, преимущественно в области основания папиллярных мышц (рис. 2.29).Иногда желтые полосы сливаются между собой, и тогда «тигровый» рисунок становится еще более отчетливым.

Жировая дистрофия более активно выявляется в миокарде левого желудочка, удельное кровоснабжение которого ниже, чем правого. Желтые участки, видимые макроскопически, представляют собой проекцию венул и венозных капилляров с очень низким содержанием кислорода.

В этиологии и патогенезе локальной гипоксии основное значение приобретает дилатирующий коронарный атеросклероз. Т.е — нерализованная гипоксия может явиться результатом пребывания на большой высоте, нарушения легочной вентиляции и анемии.

При дифференциальной диагностике следует учитывать миокардиты (мелкие очаги желтого цвета на фоне гиперемии), отравления (грибы, фосфор, мышьяк) и интоксикации (дифтерия, скарлатина). Отравление фосфором ведет к фанерозу — выделению структурных липидов после цитоплазматического повреждения.

7.  ОЖИРЕНИЕ СЕРДЦА (151.5) — это избыточное отложение жира в субэпикарде. В случаях значительного ожирения жировая инфильтрация нейтральными липидами и увеличение количества липидсодержащих клеток обнаруживаются в толще миокарда. Часто является органным проявлением общего ожирения.

8. СУБЭПИКАРДИАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ (151.8) (рис. 2.30) могут определяться как петехии (мелкие) или экхи-мозы (крупные). В патогенезе формирования кровоизлияний основную роль играют диапедез и кровотечение при разрыве сосуда.

Пороки развития

Этиологическими факторами являются повышение внутрисосудистого давления, снижение скорости кровотока, нарушения системы коагуляции (шок, патология печени, гипоальбуминемия, ги- пофибриногенемия и т.д.). Кровоизлияния в перикард достаточно характерны, но не патогномоничны для лейкемий (миелоидные лейкемии), полицитемии, сердечных васкулитов. Мелкие петехи- альные кровоизлияния в органах и тканях средостения довольно характерны для утопления.

Пороки развития Пороки развития

9.   СУБЭВДОКАРДИАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ (I51.8) (рис. 2.31) часто определяются в виде продольных красновато-буроватых фокусов в субаортальной зоне перегородки и передней стенки левого желудочка. Могут быть проявлением нарушения системы коагуляции, тупой травмы сердца и острой аортальной недостаточности при разрыве восходящей аорты и дуги аорты (расслоение I типа).

10. АТРОФИЯ СЕРДЦА (I51.5). Основным параметром, позволяющим диагностировать атрофию сердца, является его масса. Желательно удаление субэпикардиального жира, поскольку во многих случаях атрофия может сочетаться с ожирением, и масса неподготовленного сердца может быть в нормальных пределах.

В патогенезе и морфогенезе атрофии сердца определяется уменьшение длины и ширины мышечных волокон и их количества. Истинная атрофия сердца наблюдается при старческой кахексии, недостаточности питания (квашиоркор), туберкулезе (особенно при кавернозных его формах), карциноматозе и болезни Аддисона.

При постановке диагноза следует обратить внимание на коронарные артерии, которые обычно имеют множество изгибов. При истинной атрофии определяется значительное уменьшение субэндокардиального жира, который приобретает коричневый цвет (гибернация). При далеко зашедших случаях атрофии жировая ткань в субэпикарде замещается темно-серой или землисто-серой эластической тканью.

11. ЭНДОКАРДИТЫ (I38; I39);при подтверждении бактериальной этиологии можно использовать дополнительные рубрики) — бактериальные и небактериальные болезни сердечных клапанов, приводящие к их деформированию и деструкции.

Морфологически можно выделить несколько типов эндокардитов, макроскопические проявления которых имеют значительную дифференциально-диагностическую ценность для нозологической трактовки.

Наиболее тяжелыми с клинико-анатомической точки зрения являются инфекционные эндокардиты, которые в прошлом расценивались как сепсис.

Принципиальными факторами, определяющими клиническую и морфологическую симптоматику, являются тип бактериального патогена, локализация процесса и путь инфекции. Так, инфекционный эндокардит при внутривенном заражении или инфекционный эндокардит после внутрисердечных операций имеют различные специфические критерии.

Наиболее вирулентные организмы, такие как Staphylococcus aureus, продуцируют быстрое развитие деструктивного процесса. Клинические симптомы в таком случае укладываются в картину острого инфекционного процесса. Менее вирулентные организмы (стрептококки, энтерококки, разнообразные Г(+) и Г(-) организмы и грибы) вызывают более постепенную подострую симптоматику, при этом острый инфекционный септический процесс наблюдается редко.

У многих больных инфекционный эндокардит развивается на фоне первичного поражения сердца, за исключением внутривенного эндокардита у наркоманов и внутрибольничных и госпитальных эндокардитов.

Предшествующие болезни сердца могут быть врожденными и приобретенными. К первой группе относятся межжелудочковый перегородочный дефект, тетрада Фалло, коарктация аорты, реже другие пороки развития, ко второй группе — прежде всего ревматизм и ревматический эндокардит.

11.1. Веррукозный марантический эндокардит (рис. 2.32). Небактериальный эндокардит, возникающий на смыкающихся поверхностях створок, чаще всего поражает митральный и аортальный клапаны. Состоит из конгломерата тромбоцитов и фибрина.

Пороки развития

Макроскопически определяются серые или серо-красные наложения и вегетации, довольно легко удаляемые без значительной деструкции створок клапанов. Вегетации расположены не по свободному краю, а несколько в отдалении, по линии, представляющей зону смыкания клапанов во время сердечного цикла. Иногда тромботические массы распространяются на свободный край створки, и в случаях их организации довольно сложно дифференцировать головку и хвост тромба. Нередко наблюдается слияние хордальных нитей между собой. Эта форма эндокардита чаще определяется после 60 лет. Патогенетически она связана с повреждением клапанного эндокарда и/или эндотелия створки и последующей адгезией циркулирующих тромбоцитов. В связи с этим агрегация последних происходит в местах наибольшей нагрузки на клапанный аппарат. Этиологическими факторами являются шок, гиперкоагуляционные синдромы — кахексия, карци- номатоз, паранеопластический синдром. В прошлом веррукоз-ный марантический эндокардит трактовался как опухолевый эндокардит.

11.2. Тромботический полипозный эндокардит. Макроскопически представлен значительными по размерам красными или серокрасными мягкими полипоидными вегетациями. Довольно часто возникает на створках митральных и/или аортальных клапанов (рис. 2.33). Митральные клапаны поражаются наиболее часто, повидимому, в связи с предшествующим ревматическим вальвулитом. По происхождению может быть бактериальным и небактериальным. Особая форма небактериального тромботического эндокардита, известная как эндокардит Либмана—Сакса (М32.1/139), возникает при системной красной волчанке.

Пороки развития

Бактериальный тромботический полипозный эндокардит обычно связан с бактериями умеренной вирулентности и первично поврежденными клапанами. Деформация клапанов может быть довольно значительной, при ухудшении гемодинамической ситуации эта форма эндокардита трансформируется в язвенный эндокардит, особенно при его бактериальном генезе.

11.3. Язвенно-тромботический эндокардит является обычно результатом массивной бактериемии, вызываемой Г(+) кокковой флорой.

В первой фазе (язвенной) формируются довольно обширные язвенные дефекты вначале на наружной, а затем и внутренней поверхности створок с явлениями воспаления, но без формирования тромба (рис. 2.34). Во вторую (тромботическую) фазу на поверхности язвенных дефектов обнаруживаются массивные тромботические массы, при удалении которых оголяется язвенная поверхность. Язвы могут сливаться между собой,что нередко приводит к перфорации клапанов (рис. 2.35). Необычно темный цвет тромботических масс объясняется выделением серосодержащих компонентов бактериального метаболизма.

Наиболее вероятными осложнениями являются тромбоэмболические (чаще всего тромбоэмболия почечной артерии — приблизительно в 50% случаев), а также прогрессирующая сердечная недостаточность, диссеминация патологического процесса с возникновением пиемических абсцессов. Более редкие осложнения — эмболия с формированием «микотической» аневризмы, подклапанные абсцессы сердца.

Пороки развитияПороки развития

Пороки развития

Бактериальные эндокардиты определяются в 3-9% валового секционного материала. Заболевание обнаруживается преимущественно у лиц 30—40 лет без полового превалирования. В патогенезе определяется начальная деструкция зоны смыкания клапанов и прикрепление патогенных бактерий с последующим формированием язв, перфораций и тромбозов. Необходимо отметить, что более агрессивные и вирулентные бактерии вызывают эндокардит неповрежденных клапанов, тогда как менее вирулентные — вторичный эндокардит, когда процесс возникает на пораженных клапанах. У неоперированных больных смертность от эндокардита как основного заболевания составляет 20%, а у нелеченных — до 50%. Своевременный клинический диагноз определяется у 48% операбельных больных. Наиболее часто поражается аортальный клапан (67—70% всех бактериальных эндокардитов).

11.4. Ревматический эндокардит (I01.1). Небактериальный эндокардит, возникающий в ходе развития острой ревматической лихорадки, является одним из основных ее критериев (в систему так называемых больших критериев включены кардит, эритема, подкожные узлы, хорея и мигрирующий полиартрит). Кроме того, существует система малых критериев, в которую входят лихорадка, полиартралгии, обратимое удлинение интервала PR на ЭКГ, повышенная СОЭ, перенесенная р-гемолитическая стрептококковая инфекция с лабораторным подтверждением, анамнез острой ревматической лихорадки. Для постановки диагноза острой ревматической лихорадки в различных клинических проявлениях необходимо наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев. Часто нелеченный или неадекватно леченный ревматизм приводят к возникновению приобретенных пороков сердца.

Макроскопически острый ревматический эндокардит, вне зависимости от клапанной локализации, характеризуется плотными, иногда стекловидными бородавчатыми серо-белыми вегетациями на линии закрытия (смыкания) клапанов (рис. 2.36). Вегетации обычно распространяются на атриальный эндокард и хордальные нити. Ревматическому эндокардиту присуще рецидивирующее течение. Развитие вегетации сочетается с формированием тромбоцитарного тромба серо-коричневого или светло-коричневого цвета. По периферии вегетации определяется сосудистый рисунок клапана (чего нет в норме), что характеризует процессы организации тромбов и ангионеогенез. При этой форме эндокардита острые воспалительные изменения со временем трансформируются в склеротические, при этом пораженные створки белые, плотные, укороченные, плотной консистенции, ригидные. Хордальные нити сливаются между собой, становятся укороченными и плотными.

Таким образом, утолщение и укорочение хордальных нитей и укорочение створок клапанов ведет к формированию клапанной недостаточности, в то время как склероз створок более характерен для стеноза. Кроме того, стенотические поражения могут возникать при слиянии створок, а также при продольном их укорочении (поперечное укорочение приводит к формированию недостаточности клапанов).

Атриальный эндокард также белый и плотный, что является отличительным признаком перенесенного ревматического эндокардита. Стеноз может быть настолько интенсивным, что напоминает «рыбью пасть». В связи с нарушениями внутрисердечной гемодинамики на поврежденных клапанах могут определяться белые отложения кальция и серо-желтые отложения липидов при вторичном атеросклерозе (травматическом). Распространенный атриальный фиброз каудальнее створок митрального клапана носит название бляшек Мак-Каллюма (рис. 2.37).

Пороки развития

Хроническая ревматическая болезнь сердца является результатом множественных обострений острого ревматического эндокардита. Развивающаяся деформация клапанов по типу продольного или поперечного укорочения приводят к развитию стеноза или недостаточности, иногда эти процессы протекают совместно. Вероятность формирования порока после единичной атаки острого ревматического эндокардита составляет около 10%. Митральный клапан поражается в 50-60% случаев, комбинированное поражение аортального и митрального клапанов наблюдается в 20% случаев формирования ревматических пороков. Вовлечение трехстворчатого клапана происходит только в сочетании с пороком митрального/аортального клапанов, и трехклапанное поражение отмечается в 10% случаев. Поражение клапанов легочного ствола является чрезвычайно редкой находкой. В 40% случаев невозможно определить заболевание анамнестически.

Патогенез ревматизма сложен и до конца не установлен. Однако достаточно четко выявляется этиопатогенетическая связь между стрептококковой инфекцией и поражением сердца в виде панкардита, который является диагностическим критерием ревматизма. Доказано, что пиогенный стрептококк группы А, вызывающий воспаление лимфоэпителиальной ткани глоточного кольца, является этиологическим фактором в развитии ревматизма.

Большинство патогенетических теорий прошлого, в частности прямая стрептококковая инфекция сердца, токсический эффект внеклеточных продуктов бактерий и дисфункция иммунного ответа, не выдержали испытания временем. Современная патогенетическая концепция постулирует антигенную мимикрию между человеческими и бактериальными антигенами и базируется на двух основных положениях. Во-первых, установлено сходство между специфическими углеводами бактериальной капсулы и гликопротеидов сердечных клапанов и, во-вторых, иммуногенное сходство между клеточной мембраной бактерий, или М-белком, и сарколеммой кардиомиоцитов.

Важную роль играет изучение генетических факторов, позволяющих объяснить различную чувствительность к стрептококковой инфекции при развитии ревматического поражения. Следует отметить, что точные генетические механизмы пока не найдены.

Пороки развития

Проводимые исследования указывают на более частое развитие неинфекционных последствий стрептококковой фарингеальной инфекции при нарушенном иммунном статусе индивидуума. Инициирование различного иммунного ответа на один и тот же стрептококковый антиген связано с наличием специфических мембранных рецепторов к не Т-лимфоцитам.

12. ПОРОКИ СЕРДЦА (I05-I09 — ревматические; I34-I39 — неревматические (приобретенные)). В развитых странах большинство заболеваний клапанного аппарата сердца связано с предшествующим ревматическим поражением, однако благодаря повсеместной профилактике стрептококковой инфекции наблюдается процентный рост других этиологических причин развития данной патологии. Наиболее эффективным методом клинической диагностики является эхокардиография, которая дает возможность оценить морфологию клапанного аппарата, массу и функцию желудочков, размеры камер сердца. С помощью трансэзофагальной эхокардиографии возможно установить наличие вегетации, внутрисердечных тромбозов, а также оценить вторичные эффекты недостаточности при гипертрофии и/или дилатации желудочков.

12.1. Митральный стеноз (рис. 2.38). Практически все больные с митральным стенозом имеют в анамнезе перенесенный ревматический эндокардит/вальвулит, который не всегда проявляется клинически.

Патофизиологические механизмы данного порока связаны с утолщением, укорочением и слиянием створок митрального клапана с последующей их деформацией в продольном или поперечном направлении.

Пороки развития

Для формирования стеноза более характерна поперечная деформация. При стенозах периметр митрального отверстия составляет менее 8 см, что является нижней границей нормы. Клинико-анатомические синдромы при митральном стенозе коррелируют с периметром митрального отверстия. При далеко зашедших формах митрального стеноза просвет митрального отверстия представляет собой узкую щель, что создает значительное снижение кровотока через поврежденный клапан (рис. 2.39). В этих случаях резко выраженная дилатация левого предсердия сопровождается развитием внутрисердечного тромбоза, который следует дифференцировать с внутрипредсердной миксомой.

При исследовании клапанного аппарата  часто обнаруживается развитие вторичного атеросклероза в виде депозитов кальция и липидов (соответственно белого и желто-белого цвета). В левом предсердии наблюдается выраженный фиброэластоз эндокарда, макроскопически.

Пороки развитияПороки развития

При митральном стенозе определяется нормальный или слегка  гипертрофированный левый желудочек и расширенное гипертрофированное левое предсердие. Характерным проявлением этого порока является бурая индурация легких.

Пороки развития

12.2. Аортальный стеноз. Ревматизм, являющийся наиболее частой причиной формирования митрального стеноза, в развитии аортального стеноза не играет главенстующей роли. Здесь основным предрасполагающим фактором является кальцификация врожденного двустворчатого аортального клапана (рис.    2.40). При развитии аортального стеноза в пожилом и старческом возрасте кальцификация возникает в клапане на фоне предшествующего атеросклероза (рис. 2.41). Более 25% больных этой формой порока в возрасте более 65 лет и более трети всех лиц в возрасте свыше 70 лет имеют эхокардиографическую симптоматику аортального стеноза, хотя клинические его проявления отмечаются редко.

Аортальный стеноз является наиболее частым показанием для проведения операций на сердце (рис. 2.42). Дегенеративные изменения клапанов встречаются у мужчин в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Предрасполагающими факторами является курение и гипертония.

Аортальный стеноз следует дифференцировать с другими формами нарушения оттока: надклапанной и подклапанной обструкцией.

 

В качестве основного макроскопического синдрома при аортальном стенозе выступает прогрессирующая гипертрофия левого желудочка с последующей гипертрофией/дилатацией. Морфологической основой стеноза является слияние и поперечная деформация створок клапанов. При исследовании наблюдается постстенотиче- ское расширение аорты. Стенокардия часто является начальным и наиболее выраженным клиническим проявлением при данном пороке сердца.

Пороки развития12.3. Митральная недостаточность (рис. 2.43). Чистая митральная недостаточность является полиэтиологическим процессом. Предшествующий ревматизм ассоциируется с утолщением клапанов, снижением их подвижности, и при этом механизме развития митральная недостаточность часто сочетается со стенозом. В настоящее время наиболее частыми причинами митральной недостаточности являются миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (пролапс митрального клапана) в сочетании с синдромом Марфана или без такового, инфекционные (деструктивные) эндокардиты, подклапанная дисфункция (отрыв и разрыв сухожильных хорд).

Пороки развития

В основе патофизиологии митральной недостаточности лежит обратный ток крови в левое предсердие в систоле левого желудочка. Этим объясняется основная морфологическая симптоматика данного порока — гипертрофия и дилатация левых отделов сердца. При развитии острой недостаточности определяется распространенный отек легких в связи с высоким давлением в легочных венах. При хронической регургитации повышение давления в венах и капиллярах обнаруживается только при нагрузке. Митральная регургитация, как и митральный стеноз, в значительной степени предрасполагает к развитию аритмий.

Особая форма митральной недостаточности — пролабирование митрального клапана (134.1) (рис. 2.44) — клинически бессимптом на или имеет неспецифические проявления. Чаще встречается у женщин. Пораженная створка митрального клапана (преимущественно задняя) приобретает серо-белый цвет, становится отечной, непрозрачной, с выраженным округлением свободного края. Миксоматозная дегенерация, которая является морфологическим атрибутом митрального пролапса,  обычно обнаруживается  при патологоанатомическом вскрытии в качестве находки.

Пороки развитияПороки развития

12.4. Аортальная недостаточность (рис. 2.45). В прошлом ревматическое поражение аортального клапана являлось основной причиной развития этого порока. В настоящее время в связи с профилактикой осложнений стрептококковой инфекции неревматические причины аортальной недостаточности, такие как врожденный двустворчатый клапан, инфекционный эндокардит и гипертония, являются основными причинами этого процесса. Многие больные с аортальной недостаточностью имеют предшествующую патологию аорты, например, медионекроз, синдром Марфана, анкилозирую- щий спондилит, синдром Рейтера и сифилис. К причинам острой аортальной клапанной недостаточности следует отнести расслоение аорты (особенно I типа).

Патофизиологические аспекты данного порока связаны с выраженной гипертрофией левого желудочка, позднее, в ходе прогрессирования гемодинамических расстройств, присоединяется вторичная недостаточность митрального клапана, после чего быстро развивается левожелудочковая недостаточность. Обычно симптоматика болезни не проявляется до достижения больными среднего возраста ( 40 — 50 лет).

Макроскопически обнаруживается деформация и укорочение створок клапанов в сагиттальном направлении. Морфологическим признаком тяжелой аортальной недостаточности является симптом Зена (рис. 2.46). Возвратный ток крови в ходе желудочковой диастолы повреждает эндокард, а затем и миокард с развитием углублений (карманов). Классическая локализация повреждений Зена определяется в пределах 1 см за створками аортальных клапанов.

Механизмы развития клапанной деформации представлены на рис. 2.47.

13. МИОКАРДИТЫ (первичные — 1 4 0 ; вторичные при других болезнях — 141). Большая группа нозологических единиц, характеризующаяся различными типами воспаления миокарда. Для установления диагноза инфекционного миокардита необходимо наличие ряда критериев, к которым относятся анамнестическая недавняя вирусная инфекция, неспецифический болевой синдром или неожиданное развитие сердечной недостаточности у лиц молодого возраста; изменения на ЭКГ неспецифические; миокарди-альная биопсия в некоторых случаях может обнаружить характерное воспаление.

Вирусный миокардит, встречающийся чаще, чем другие формы данного заболевания, обычно вызывается вирусами семейства Коксаки. Однако в возникновении воспалительного процесса значительную роль играют и другие организмы. Так, достаточно часто регистрируются риккетсиозные миокардиты. Дифтеритический миокардит в настоящее время наблюдается редко. Американский трипаносомоз (болезнь Шагаса) является причиной миокардита в Центральной и Южной Америке. Частота миокардитов значительно увеличивается при синдромах иммунодефицита.

Пороки развития

Миокрадиты в качестве нозологической единицы, осложнения основного заболевания или клинически проявляемого синдрома встречаются в 3 — 9 % случаев всего валового секционного материала.

Существуют клинические, морфологические, этиологические и другие классификации миокардитов. Наиболее  приемлемой, с точки зрения патологоанатомической практики, является морфологическая классификация, которая включает в себя группы заболеваний, рассматриваемые в пп. 13.1—13.5.

13.1. Пиемические миокардиальные абсцессы (рис. 2.48) часто являются осложнением язвенно-тромботического эндокардита. Макроскопически они представлены множественными субэпикар-диальными и интрамуральными слегка приподнятыми желто-бел ы м и фокусами (абсцессами), обычно имеющими диаметр 2 — 5 мм. По периферии их определяется зона демаркационного воспаления красного цвета, что является дифференциальнодиагностическим критерием с метастазами (последние не имеют демаркационного воспаления). При разрезе абсцессов определяются полости, заполненные гноем. В отличие от других форм миокардитов пиемические миокардиальные абсцессы достаточно хорошо диагностируются макроскопически.

13.2. При других формах миокардитов сердце неспецифически увеличено за счет дилатации без гипертрофии, при латеральных разрезах уплощается. Миокард бледно-красный, с множественными плоскими серо-желтыми участками, иногда на фоне гиперемии. В ходе лечения или спонтанной резолюции в миокарде определяется мелкоочаговый кардиосклероз. Аналогичная макроскопическая картина наблюдается и при хронических миокардитах.

Пороки развития

13.3. Серозный миокардит часто определяется как морфологический симптом шока (исключая гиповолемический и кардиогенный) и ожогов.

13.4. Гнойный миокардит (чаще эмболический) трактуется как проявление сепсиса или язвеннотромботического бактериального эндокардита.

13.5. Небактериальные   интерстициальные миокардиты рассматриваются в пп. 13.5.1—13.5.4.

13.5.1. Токсический миокардит — классический пример миокардита при дифтерии. В миокарде определяются неспецифические дистрофически- дегенеративные процессы повреждения кардиомиоцитов. Миокардит протекает с преимущественным поражением миокарда правого желудочка.

13.5.2.     Инфекционно -аллергический  миокардит возникает при Г(+) кокковой бактериемии и сепсисе. Определяется неспецифическая круглоклеточная инфильтрация миокарда. Клинически становится очевидным на 3-й неделе инфекционного процесса, когда другие симптомы инфекции подвергаются резолюции. Это наиболее частый вариант течения миокардитов. Вовлекается миокард обоих желудочков с преимущественной правосторонней локализацией.

13.5.3. Гранулематозный миокардит имеет, как минимум, две клинико-анатомические формы: миокардит при ревматизме с формированием гранулем Ашоффа— Талалаева, преимущественно вовлекающий миокард левого желудочка, и идиопатический миокардит (синонимы: гигантоклеточный миокардит, миокардит Абрамова—Фидлера), обычно поражающий миокард обоих желудочков, но более интенсивно — левого.

Пороки развитияПороки развития

Пороки развития

13.5.4. Некротический миокардит чаще всего обусловлен вирусной инфекцией (вирусы Коксаки, ECHO, краснухи, ветряной оспы). Поражает преимущественно левый желудочек и межжелудочковую перегородку.

Топические особенности поражения сердца при различных видах миокардитов представлены на рис. 2.49.

14. КАРДИОМИОПАТИИ (I42 — первичные; I43 — вторичные) — это группа патологических процессов, первично вовлекающих миокард. Эта патология не является результатом каких- либо других первичных поражений, включая гипертонию, врожденные и приобретенные пороки сердца и клапанного аппарата, а также сосудистой или перикардиальной патологии. Используемый в последнее время термин «ишемическая кардиомиопатия» применять не следует, поскольку в ее основе лежит первичное повреждение сосудов, а не миокарда. Однако в случае возникновения первичного диффузного миокардиосклероза возможно развитие стенотического процесса в коронарных артериях, чаще всего при отсутствии в них атеросклеротических изменений.

Этиологически кардиомиопатии подразделяются на две основные группы: первичные — болезни миокарда неясной этиологии, и вторичные — когда причина известна или миокардиаль-ная патология ассоциируется с системным заболеванием.

Пороки развития Пороки развития

Клинико-анатомическая   классификация кардиомиопатии предполагает деление этой группы патологических процессов на дилатационную, рестриктивную и гипертрофическую формы.

Пороки развитияПороки развития

Пороки развития

К первичным кардиомиопатиям относятся идиопатическая (Д, Р, Г), наследственная (Д, Г), эозинофильная миокардиаль-ная болезнь (Р) и эндомиокардиальный фиброз (Р), к вторичным — патологический процесс в миокарде при инфекционных (Д), метаболических (Д), наследственных болезнях накопления (Д, р) (рис. 2.50), аутоиммунных болезнях (Д), инфильтратив-ных и гранулематозных болезнях (Д, Р) (рис. 2.51), нейромы-шечной патологии (Д) и токсических лекарственных реакциях (Д)5.

14.1. При дилатационной кардиомиопатии (рис. 2.52) в патологический процесс вовлекаются правый и левый желудочек, нарушается систолическая функция правого и левого сердца. Клинически заболевание характеризуется прогрессирующей бивентрикулярной сердечной недостаточностью, аритмиями и тромбоэмболическим синдромом. Эта форма наиболее часто встречается в группе вторичных кардиомиопатии.

Макроскопически при исследовании сердца определяется неспецифическая дилатация полостей желудочков. Диагноз может быть установлен методом исключения всех остальных форм кардиальной патологии. В подавляющем большинстве случаев обнаруживаются системные проявления бивентрикулярной недостаточности: полостные отеки, застойные явления во внутренних органах и отек легких.

14.2. При гипертрофической кардиомиопатии (рис. 2.53) определяется асимметричная непропорциональная гипертрофия левого желудочка, обычно вовлекающая перегородку сердца ниже аортальных клапанов и клинически проявляющаяся в возникновении внутрижелудочкового градиента давления. При этом определяется незначительная гипертрофия свободной стенки левого желудочка без дилатации его полости.

Макроскопическая симптоматика этой формы кардиомиопатии достаточно характерна. Изменения проявляются локальной гипертрофией межжелудочковой перегородки, толщина которой в 9 0 % случаев больше 1 , 3 см, но может достигать 2 , 5 — 3 , 0 см. Значительный неспецифический фиброз миокарда сочетается с утолщением и укорочением передней створки митрального клапана и дилатацией левого предсердия. Непосредственно выше гипертрофированной зоны перегородки, но ниже створок аортального клапана определяется очаговый фиброз эндокарда, достигающий 3—5 мм, плотной хрящевой консистенции (контактное повреждение от митрального клапана). Этот тип кардиомио-патии может сочетаться с наследственной атаксией Фридрейха.

14.3. При рестриктивной кардиомиопатии (рис. 2.54) наблюдается миокардиальное рубцевание или диффузная инфильтрация миокарда, что клинически проявляется в нарушении наполнения левого и/или правого желудочка в ходе диастолы. Макроскопические изменения при рестриктивной форме кардиомиопатии неспецифичны, однако определенной диагностической ценностью обладает двусторонняя дилатация предсердий при нормальном размере желудочков. Миокард желудочков плотный, с выраженным фиброзом.

 

Пороки развития Пороки развития

14.4. Эндокардиальный фиброэластоз (142.4) характеризуется формированием гиалинового слоя в субэндокарде (рис. 2.55). Этиология неизвестна. Предположительно причинами данной патологии могут быть трансплацентарное повреждение, гипоксия или врожденный порок развития. Некоторые авторы классифицируют фиброэластоз эндокарда как форму кардиомиопатии. Белый участок плотного, иногда стекловидного фиброза покры- вает эндокард желудочка (значительно чаще левого, реже — обоих), вовлекая при этом сосочковые мышцы. По внешнему виду материал напоминает расплавленный сахар. Макроскопически вовлечение в процесс клапанов сердца определяется редко, однако при гистологическом исследовании патологические изменения такого рода обнаруживаются в 40% случаев. Эндокардиаль-ный слой желудочков до 3 мм толщиной, резко отграничен от прилежащего миокарда. Миокард вовлекаемого желудочка гипертрофирован в связи с возросшей резистентностью склерози-рованного эндокарда.

Патология встречается редко, больные умирают в возрасте до 1 года. Отдельная форма париетального фибропластического эндокардита — синдром Леффлера (142.3)    — часто интерпретируется как спонтанно заживающий фетальный эндокардит. Эндокард покрыт серо-красной грануляционной тканью, цвет которой определяется лейкоцитами и тромбообразованием (рис. 2.56). Обычно клапанный аппарат в патологический процесс не вовлекается. Дальнейшая динамика связана с рубцеванием. Это заболевание определяется в некоторых случаях при Г(+) формах кокковой инфекции с выраженным действием экзотоксина. Дифференциальный диагноз следует проводить с фибропластическим эндокардитом при карциноидном синдроме, когда наблюдается преимущественное поражение миокарда правого желудочка и хроническим серотониновым эффектом (опухоли, применение некоторых медикаментов), при котором в классическом варианте поражается клапанный аппарат.

15. ОПУХОЛИ СЕРДЦА. Наиболее частые доброкачественные опухоли сердца — миксомы (D15.1) — располагаются на предсердном эндокарде вблизи круглого отверстия (foramen ovale). Макроскопически выявляются как четко отграниченные красноватобурые разрастания округлой формы (рис. 2.57, 2.58). Ширина основания варьирует. При опухолях на тонкой ножке описана классическая клиническая картина — приступы синкопе со спонтанной ремиссией при изменении положения тела. В толще опухоли часто обнаруживаются кровоизлияния и поля гемосидерина.

Макроскопически иногда невозможно дифференцировать миксомы сердца (опухоль) и псевдомиксомы — организованные тромбы предсердия, клинически и эхокардиоскопически являющиеся почти идентичными процессами.

Другие доброкачественные опухоли сердца представлены рабдомиомами ( D15.1), которые рассматриваются как фетальные гамартомы (рис. 2.59). Они встречаются в основном у детей и составляют около 40% опухолей сердца в этой возрастной группе. В 25% случаев опухоли сердца у детей связаны с сопутствующим туберозным склерозом. Макроскопически значительные по размерам и множественные внутрижелудочковые опухоли серо-красные, четко отграниченные, капсула их не определяется. Клинически проявляются нарушениями внутрисердечной гемодинамики, симптомы которой зависят от преимущественной локализации опухоли.

Злокачественные опухоли сердца в основном представлены метастатическими процессами (С79.8). Макроскопически наблюдаются в 7-11% всех вскрытий лиц с диссеминированными метастатическими процессами. Микроскопические метастазы в сердце определяются в несколько раз чаще.

Наиболее частыми первичными опухолями являются раки легких и молочной железы (рис. 2.60, 2.61), а также лейкемии и лимфомы. Клинические проявления неспецифичны. Макроскопически определяются солитарные или множественные плотные образования белого цвета округлой формы, четко отграниченные от прилежащего миокарда. В большинстве случаев метастатические опухоли определяются в перикарде, что связано с особенностью лимфатической системы сердца. Иногда метастазы приобретают более солитарный вид и могут локализоваться внутрижелудочково.

Пороки развития Пороки развития

Пороки развития

16. ПЕРИКАРДИТЫ (130) — группа болезней перикарда воспалительного происхождения в отличие от гидроперикарда (скопление невоспалительной жидкости в полости перикарда в связи с сердечной, почечной или печеночной недостаточностью или любой другой формой гипоальбуминемии) или гемоперикарда (наличие крови в полости перикарда в связи с разрывом сердца при инфаркте, травме или расслоении аорты). В зависимости от характера воспаления различают серозный, фибринозный, гнойный перикардиты.

16.1. Серозный перикардит возникает при иммунных болезнях соединительной ткани как проявление полисерозита. Макроскопически перикард отечный, с выраженным сосудистым рисунком. Рекомендуется исследование содержимого на удельный вес, белки. Объем воспалительного инфильтрата достигает 100—150 мл, экссудат прозрачный, иногда с хлопьями фибрина. В динамике процесса наблюдается довольно быстрое присоединение фибринозного или гнойного компонента воспаления, что влечет за собой изменение характера экссудата.

16.2. Фибринозный перикардит. Макроскопически перикард тусклый и шероховатый, на его поверхности определяются серо-белые, иногда довольно плотные пласты фибрина. Чаще в перикарде обнаруживается крупозное воспаление, при котором отложение фибрина отделяется без подлежащего дефекта, однако может встречаться и дифтеритическое — с формированием подлежащих дефектов.

Фибринозные перикардиты часто сопровождаются отложением больших количеств фибрина с различной степенью организации, что придает сердцу пестрый вид, а на фибринозных депозитах определяются множественные горизонтальные линии, направленные перпендикулярно длинной оси сердца (рис. 2.62). Данный симптом связан с различной интенсивностью организации воспаления, когда более старые участки подвергаются склеротической ретракции.

Пороки развития Пороки развития

Фибринозный перикардит является симптомом прямого распространения инфекции в полость перикарда (медиастиниты, пневмонии, абсцессы легких) либо может быть связан с гематогенной/лимфогеннойдиссеминацией.

Пороки развития

Осложнением организованного перикардита является облитерация полости перикарда с одновременным развитием бивентрикулярной сердечной недостаточности; при других состояниях левожелудочковая недостаточность обычно предшествует правожелудочковой.

16.3. Геморрагический перикардит (рис. 2.63) встречается при туберкулезе, кардиальном карциноматозе и уремии (хотя перикардиты при этих болезнях могут иметь и чисто фибринозный характер). Сердце покрыто значительным слоем фибрина темнокрасного или черного цвета вследствие геморрагического процесса. Макроскопически депозиты фибрина и крови обнаруживают поперечный линейный рисунок.

16.4.  Гемоперикард (рис. 2.64) — наличие крови в полости перикарда без начального воспаления. В этиологии и патогенезе данной патологии играют роль травматические (S26) и инфарктные (123) разрывы сердца, расслаивающие аневризмы аорты (171.0) и расслоение восходящей аорты (I тип).

16.5.  Пневмоперикард — скопление свободного газа в полости перикарда, встречающееся при травме органов грудной полости, пенетрирующей язве желудка (реже двенадцатиперстной кишки), либо газообразование в связи с соответствующей инфекцией полости перикарда при проникающих ранениях.


1 Нестабильная атерома характеризуется тонкой фиброзной крышей и полостью, содержащей большое количество липоидных масс; иногда описывается как атероматозный абсцесс.

При оценке начальных макроскопических изменений в миокарде необходимо учитывать локализацию указанных повреждений. Если таковые обнаруживаются в передней стенке, то при наличии соответствующей клинической картины их прижизненное происхождение более вероятно, при локализации повреждений в задней стенке необходимо ориентироваться на время, прошедшее с момента смерти до проведения вскрытия, и исключить посмертные гипостазы.

3 При оценке давности острого инфаркта миокарда в эти сроки не следует ориентироваться исключительно на макроскопические проявления, поскольку динамика заживления варьирует в значительных пределах.

 4 Интенсивность замещения некротической ткани грануляционной приблизительно составляет 1 мм3 в течение 168 ч.

5 В скобках указаны типы кардиомиопатии согласно клинико-анатомической классификации: Д — дилатационная, Р — рестриктивная, Г — гипертрофическая.

Смотрите также

Adblock detector